唇裂术后患者多伴有鼻部畸形，这种鼻畸形严格地讲不能绝对称为唇裂继发畸形或唇裂术后并发症，因为，唇裂鼻畸形(cleft lip nasal deformity )的产生即有先天原发因素，又有后天继发因素。先天因素是局部软组织与支持组织的发育畸形或发育不全，以及构成鼻翼的皮肤、软骨、粘膜的先天性异位和梨状孔区的上颌骨发育不良；后天继发因素包括口轮匝肌、鼻肌的异常牵拉、鼻底瘢痕组织的牵扯和挛缩、唇上1/3的组织不足以及早期手术操作不当等使畸形加重。造成唇裂鼻畸形的解剖学因素主要与异位的鼻翼软骨、发育不良的梨状孔边缘以及弯曲的鼻中隔有关。对此，Hogan和Converse从解剖学角度利用三角支架学说来解释鼻畸形。他们将外鼻看成是一个三角形锥体，锥体支撑的中心为鼻尖，锥体的两侧分别为双侧的鼻翼，中间为鼻中隔。当一侧的梨状孔区骨发育不良或缺乏时，三角形锥体则倾斜，导致鼻翼塌陷。塌陷的组织可限制鼻中隔的发育，使之沿其矢状面弯曲，凸向患侧鼻腔。如果鼻中隔严重弯曲或伴有犁骨的发育异常，不能为鼻中隔软骨提供稳固的基底，则鼻中隔软骨可偏离犁骨沟，突向健侧鼻腔，进一步加重鼻畸形。在不同的病例中，唇裂鼻畸形的特点往往有很大的差异，与唇裂畸形的程度和范围以及牙槽突裂的状况直接相关。一般认为，这种畸形多伴有口轮匝肌的缺陷，鼻堤(nostril sill)、鼻棘及上颌骨的发育不良和患侧鼻翼软骨、鼻中隔、鼻小柱及鼻尖的发育缺陷。有学者认为鼻整形在一期唇裂修复术时是需要考虑的重要问题。McCarthy还强调了在一期唇裂手术前矫形治疗改善颌骨错位情况对鼻畸形整复的重要性。

（一）软组织畸形

1．鼻孔过小或过大  鼻孔过小一般表现为鼻孔在横的方向过窄，在纵的方向过长。发生原因主要是在唇裂手术时，鼻底两侧的切口过于远离裂隙，切除了过多的皮肤组织所致。鼻孔过大主要表现为鼻孔过宽、过扁，与健侧不对称。产生的原因有二：①唇裂手术时未将患侧鼻翼的基底彻底游离，不能将鼻翼从过度外展的畸形位恢复到正常位；②唇裂手术时鼻底两侧的切口过于接近裂隙，保留了过多的皮肤。

2．鼻底瘢痕  鼻底瘢痕的形成主要是由于术后局部感染所致。鼻底瘢痕的治疗同唇部瘢痕。

3．鼻前庭皱褶  先天性唇裂修复术后，在鼻前庭侧壁上常常立即出现有一条纵向的皱襞，文献中将之称为鼻前庭皱褶(plica vestibularis)。鼻前庭皱褶在单侧完全性唇裂术后并发症中发生率较高，为86.36%。按形成原因将鼻前庭皱褶分为真性和假性两类。前者是在畸形牵拉的矢力作用下或过多组织堆积下所形成的鼻前庭皱褶；后者是术中在内层组织和外层组织分离的情况下，由于内、外两层组织致密度不同，而致两层各相应点的曲率不同所形成的鼻前庭皱褶。Nakajima等认为，鼻前庭皱褶是由于鼻翼内收时所引起的前庭内层张力过大所致。傅豫川等通过临床研究证明，鼻前庭皱褶形成的原因有三个方面：①唇裂患者术前鼻翼多为塌陷畸形，纵向软组织量趋于正常，而横向软组织量过多，当将横向过多的软组织曲卷到正常位置时，必然造成纵向之软组织量不足，于是，在纵向便形成了一个畸形牵拉，导致鼻前庭皱褶畸形；②鼻翼在横的方向，其鼻腔粘膜组织较多，皮肤组织较少，以致从外展的位置向内侧弯曲整复鼻孔时，过多的鼻腔粘膜即在鼻孔内形成皱襞；③粘膜、软骨、皮肤的致密度各不相同，当在鼻翼软骨与皮肤之间作了广泛分离之后，再用相同的矢力复位，无疑造成各层曲率不同，致鼻前庭皱褶形成。鼻前庭皱褶属唇裂术后鼻畸形并发症之一，常不被术者所重视。但鼻前庭皱褶不仅可影响患者的形态甚或功能，而且可使鼻畸形的其它表现更为严重，如鼻翼塌陷、非实质性鼻孔过小和鼻尖不正、鼻下部歪斜等。因此，鼻前庭皱褶的矫正是唇腭裂治疗不可忽视的一个重要内容。

4．鼻底缺裂或鼻底口腔瘘  造成这种畸形的原因主要是唇裂修复术时未包括鼻底的整复。另外可能是手术设计不当，鼻底部缝合张力过大，以致术后复裂。鼻底部缺裂或鼻底口腔瘘利用局部组织一般不难整复。通常是将鼻底裂缘的皮肤、皮下组织及内侧口腔粘膜切开并充分游离，在无张力情况下分层严密缝合。

（二）软骨畸形

1．鼻翼塌陷  这类畸形多存在于单侧完全唇裂或合并有完全腭裂的患者。尽管上颌牙槽突裂及鼻前庭皮肤粘膜异常可使鼻翼塌陷更明显，但畸形的实质是鼻软骨畸形。整复术一般在成年后进行。方法是在鼻翼和鼻尖边缘作“飞鸟”式切开，通过切口分离暴露两侧大翼软骨，将患侧软骨分离并固定至正常位置，最后缝合皮肤。

2．鼻小柱歪斜  单侧唇裂患者由于畸形特点，鼻小柱均偏向健侧，若唇裂修复术时未矫正之，便遗留鼻小柱歪斜。

3．鼻尖不正  主要表现为，①鼻尖偏向健侧；②患侧的鼻尖部和鼻孔边缘都向下前方移位。这种畸形在唇裂整复前即存在，由于唇裂手术时未将畸形彻底矫正所致。

4．鼻尖过低  鼻尖过低是双侧唇裂常见的畸形，与这种畸形同时存在的还有鼻小柱过短和鼻孔扁平等鼻部畸形。这三种畸形尽管同时存在，但起主导作用的还是鼻小柱过短。产生这一畸形的根本原因是胚胎时两侧的球状突发育障碍。

5．鼻中隔歪斜  鼻中隔歪斜也是单侧唇裂术前已存在的畸形，如果未得到矫正，随着年龄的增长，畸形会更加严重。其主要表现是整个鼻长轴向健侧歪斜，患侧的鼻上侧软骨和鼻下侧软骨都存在扁平和向下塌陷的情况。

（三）骨畸形

骨畸形主要是由于牙槽突裂的存在、梨状孔底部的缺失及上颌骨发育障碍，表现为鼻翼基部的过低。这种畸形常使鼻翼塌陷及鼻部歪斜畸形更加明显。除此之外，发生鼻翼基部过低的原因还包括：①唇裂手术时未将鼻翼作向内的旋转和向上的提升；②较宽和较重的完全唇裂，其患侧上颌骨的鼻切迹本身存在发育不全。

（四）唇裂鼻畸形治疗

唇裂鼻畸形的手术整复方法较多，但总的原则是首先考虑不损伤鼻软骨的方法，如果畸形比较严重，再考虑鼻软骨成形或植骨术。应同时兼顾美学和功能两个方面，美学包括鼻的对称性和鼻—面的协调性；功能包括正常的通气、颌关系及语音。整复目的和要点包括以下几个方面：①恢复鼻翼软骨的对称性；②形成正常的鼻外形；③恢复合理的鼻唇关系；④恢复鼻孔的对称性；⑤唇裂鼻畸形的主要原因之一是鼻中隔发育异常，鼻中隔矫正术是成功的鼻成形术之关键。

目前采用较多的是在不同的年龄阶段的几次手术组成的综合治疗方案：①首次唇裂修复术中，利用“Z”成形术关闭鼻底并矫正鼻翼畸形；②8～10岁，通过牙槽突裂植骨术加高鼻翼基部梨状孔周围的骨壁，为后期的对称性鼻修复创造条件；③待鼻翼发育完成，再行最后的鼻成形术，手术年龄为男18岁，女16岁。

唇裂鼻畸形的手术整复，根据施术时期的不同，可分为一期鼻畸形矫正术和二期鼻畸形矫正术；根据手术的不同方法，又可分为局部软组织成形术，鼻软骨成形术和植骨术。Davis（1983）将鼻整复的手术方法归纳为以下六类：①粘膜下切开和鼻中隔成形术；②鼻翼外侧切口的鼻翼旋转术；③鼻翼内侧切口的鼻翼旋转术；④矫正患侧鼻翼软骨的软骨移植术；⑤恢复鼻对称性的鼻内旋转和鼻缘矫正术；⑥恢复鼻尖基本结构和鼻对称性的鼻翼基部抬高术。

十一、唇腭裂颌骨继发畸形

腭裂患者多伴发颌骨畸形。最常见的是上颌后缩畸形，除了先天因素外，主要是患者接受多次手术后造成的结果：患儿3个月时接受唇裂手术，可产生明显的瘢痕和过紧的上唇，尤其是双侧唇裂患者；腭裂手术及牙槽突裂手术产生的瘢痕可不同程度地影响上颌骨的发育。减少粘骨膜瓣的剥离范围和伤口的一期愈合是防止过度瘢痕形成的重要因素，可减轻上颌发育畸形。