Clinical Techniques of Cleft Palate Repair

应用解剖(Clinical Anatomy)

腭裂修复术的基本操作与步骤(Operative essentials and approach of cleft palate repair)

腭裂修复术(Cleft palate repair)

咽成形术(Pharyngeal plasty)

腭部瘘孔的修复（Repair of palatal fistula）

腭咽闭合不全的治疗（Management of velopharyngeal incompletence）
 
 

腭裂的治疗原则应该是应用序列治疗(team approach)来恢复腭部的解剖形态和生理功能，重建良好的腭咽闭合和获得正常语音；对面中份的塌陷畸形、牙列不齐和咬牙合   紊乱者也应予以纠正，以改善其面容和恢复正常的咀嚼功能；对有中耳疾患者应进行耳鼻喉科治疗，以防听力障碍；有心理障碍者不应忽视对他们进行精神心理治疗。因此，腭裂治疗方法除外科手术之外，还应有正畸治疗、牙科修复治疗、语音治疗及心理治疗等。

腭裂修复术的目的是：①利用临近组织封闭裂隙，重建腭部的解剖形态；②建立一个有足够长度和动度的软腭，恢复腭部的生理解剖功能，为正常吞咽、语音创造条件。为恢复良好的语音功能，目前腭裂修复术的手术年龄已提前到出生后18个月。因此，也对手术者的临床技能提出了更高的要求。

腭裂修复术是一种定型手术。尽管对不同的临床病例手术中有一定的灵活性，但其基本操作步骤是规范的。作为手术者，不仅要熟练掌握其基本操作步骤，对这些步骤中的手术技巧也应加强训练。

 

第一节  应用解剖

Clinical Anatomy

 

腭部前至切牙孔或切牙乳头，向后经硬腭、软腭达悬雍垂（图5－1）。切牙孔前方的结构包括牙槽嵴、上唇和鼻尖，统称为腭前结构(prepalatal structures)或原发性腭(primary palate),切牙孔是分界点。切牙孔以后的结构称为腭或继发性腭结构(secondary palatal structures)。

上颌骨是成对的，在正常情况下，腭部中线互相融合，前与切牙孔融合；向后延伸达两腭骨（图5－2）；上面形成前部容纳鼻中隔软骨，后部容纳犁骨的骨性沟。前颌骨位于切牙管前正中。前颌骨包括鼻嵴和4个切牙。腭骨位于硬腭的后缘，每侧均含有腭大孔和腭小孔，其内含有供应腭部的血管和来自三叉神经第二支的感觉神经。血管和感觉神经也经门齿孔穿出。蝶骨的翼内板与腭骨相连，从蝶骨翼突伸出翼钩(pterygoid hamulus)。翼钩被作为腭帆张肌的一个滑轮。

腭部的肌肉是成对的，而且被分成为主要发音的肌肉和主要吞咽的肌肉。然而，这些功能有时有重叠。腭帆提肌是说话获得腭咽闭合中最重要和最为活跃的肌肉，但他的功能通常需有咽上缩肌和腭咽肌的参与。在吞咽时，腭帆张肌收缩，而腭帆提肌只有少许收缩以使腭咽闭合。在呕吐时，腭帆提肌和咽上缩肌强力的收缩在环椎弓前咽后上形成一个明显的突起或嵴——派氏嵴或垫（腺样体垫）。

腭咽闭合在语音功能中起到很重要的作用。在正常说话时，腭咽闭合主要由腭帆提肌、咽上缩肌及腭咽肌小范围的收缩而获得。事实上，扁桃体肌收缩时使软腭的中央部分增厚，增加提肌收缩部位的厚度以帮助腭咽闭合，该部位被称为提肌隆突(levator eminence)。在打呵欠时，腭肌肉的收缩使腭部运动，咽鼓管咽口开放，使中耳获得相等的气压。

一般认为，扁桃体肌在说话、吞咽或任何其他活动中功能极少。然而，Croft(1978)观察发现，扁桃体缺失或无收缩能力的患者存在腭咽闭合不全，鼻内窥镜下表现为提肌隆突处出现一个切迹或深沟。腭帆提肌起于颞骨表面及外耳道软骨的内侧壁，止于软腭的腭中缝。神经支配来自咽丛(pharyngeal plexus)。当活动时，它们作为一悬带牵拉软腭的中后部向上向后与派氏垫密切接触。腭帆提肌的血液供应及神经支配来自于外侧，所以，在行软腭修复时内侧部分能被游离而对功能无影响。腭咽肌在软腭的后缘向外、向下及后延伸而进入咽腭弓（图5－3）。虽然它们不是很强的肌肉，它们与腭帆提肌协同收缩以帮助后提腭部。腭帆张肌（图5－4）起于翼内板基部、蝶骨嵴角和外耳道软骨外侧壁，它绕翼钩附着于与腭骨外侧面有少许附着的软腭前正中缝。他们拉前腭使舌有一个坚硬面以对抗压食团进入咽部的力量。由于是吞咽肌肉，且由三叉神经支配。舌腭肌由软腭后缘进入咽前柱再进入舌中，当吞咽时使舌的中份提起。 咽上缩肌可有几个不同方向的收缩，向上，咽侧壁向内侧运动有或无咽后壁的运动而使腭咽闭合。另外，后壁肌肉收缩能使咽后壁向前运动。在有些腭咽闭合不全的形式中，可以见到像搁板样突起，尤其可见于未修复的腭裂或已修复的太短的腭裂患儿中。

Skolnick(1975)注意到咽侧壁最大移动平面正常个体在位置和运动的量上有着很大的差异。在正常人，移动的位置较高，而一般是在派氏垫平面之下，运动量并不大。在腭闭合不全的患者，咽侧壁的内向运动可增加以补偿软腭的运动不足，因此，咽侧壁的运动量加大，而软腭的运动量比正常人少。

从软腭解剖和功能方面描述，腺样垫是腭咽闭合的一个部分。当在青春期前腺样组织萎缩时，软腭移动的量就会适当地增加。相反，腭扁桃体在腭咽闭合中实际上没有作用，在肥大的情况下，他偶然可以突入到腭咽部而干扰腭咽闭合。已被证实，扁桃体摘除对腭部的功能影响可能很小；在已修复或粘膜下裂的儿童，扁桃体摘除能导致严重的腭咽闭合不全。在正常的个体中，当腺样垫萎缩时，腭的运动增加以补偿和维持腭咽闭合；当经过适当修复而无腭咽合不全的腭裂患儿，腺样垫萎缩时就会有腭咽闭合不全，但可增加腭部的运动以补偿萎缩的扁桃体可使腭部获得满意的腭咽闭合；当腺样垫消失时，其他的代偿性移动就不足以补偿其功能了。

在有腭裂的儿童中，硬软腭的裂隙在范围及宽度上有着极大的变化。有时，缺损只是一个狭小的缝隙，通常呈马蹄形，在妊娠早期整个舌可被放入裂隙中。在这种情况下，软腭和腭架中组织的量通常不足，有些腭裂患者在手术前沿软腭边缘有相当多的瘢痕而且腭垂被拉向前而移位。在检查中，应该注意扁桃体是否接触在腺样垫前的咽部？软腭是否短？是否全然与腺样垫无接触？这些发现对评价功能恢复的程度是有帮助的。

在腭裂患儿中最重要的解剖改变是腭帆提肌的定向力障碍。在正常人，肌肉呈横向聚集于中线，他们附着于软腭的中1/3处。然而，在有腭裂的儿童，肌肉纵向排列以代替横向排列，而且附着于腭骨后缘靠裂隙处和沿骨性裂隙排列。

在粘膜下裂的患者中，除了明显的腭垂分叉外，腭帆提肌的异常方向可表现为一个斜嵴，在两个异常肌肉之间的粘膜通常薄而表现为透明带状。在某些情况下，骨性腭的后部也有一个裂隙。在此能摸到一个小结节，实际上，在骨性腭的后缘可触摸到一个切迹。那么，粘膜下腭裂可包含腭垂裂、腭帆提肌移位、透明带和硬腭后缘的裂隙，此外还有腭的前后径减小和伴有腭咽闭合不全。

 

第二节  腭裂修复术的基本步骤与技术

Operative essentials and approach of cleft palate repair

 

腭裂修复术的操作步骤有其共性，无论何种术式，除切口及个别步骤有其特性之外，其他基本步骤大致相同。根据腭裂的不同类型、选择的不同术式以及术者的习惯，各个步骤的先后顺序并无特殊要求。

一、  切口 

在做切口前应以含肾上腺素的局麻药或生理盐水作局部浸润注射，以便分离粘骨膜瓣和减少术中出血。用15＃刀片在两侧腭粘膜上做切口，切口应距龈缘约2mm，前端起于侧切牙或尖牙腭侧粘膜，后端至于上颌结节后方并微偏外侧。手术刀行于硬腭处，应切透骨膜，慎勿伤及腭降血管神经束。后端勿超越翼下颌韧带外侧，以免颊脂垫露出。

二、剖开裂隙边缘 

用11＃刀片由前向后直至悬雍垂尖端剖开裂隙边缘。软腭边缘特别是悬雍垂部分剖开时要格外小心，因为这部分组织十分脆弱，极易造成撕裂。

三、剥离粘骨膜瓣 

用剥离器插入切口中将硬腭的粘骨膜组织全层完整翻开。剥离粘骨膜瓣时较易出血，操作应该迅速，并可用含肾上腺素的盐水纱布填塞压迫止血。另外，在剥离硬软腭交界处时，尽量使口腔侧的组织丰满，以增强局部的抗感染能力。因为此处是术后易于并发感染和穿孔的部位。

四、游离血管神经束 

游离血管神经束主要是为恢复软腭的足够长度和解除缝合后的张力。方法是翻转组织瓣，显露腭大孔，在腭大孔附近顺血管走行方向沿血管神经束两侧切开骨膜，用小弯止血钳或血管神经束分离器从一侧切口插入，小心地沿血管神经束深面进行剥离，而后器械自另一侧切口穿出，如此将血管神经束解剖约10～15mm。

五、拨断翼突钩 

拨断翼突钩主要是为了消除腭帆张肌对组织瓣的牵拉。方法是在侧切口的后端，上颌结节的内上方扪及翼钩的位置，用剥离器拨断或用骨凿凿断翼钩。

六、分离鼻腔粘膜 

用骨膜剥离器自硬腭的后缘沿骨裂的边缘向前剥离，使鼻腔粘膜与腭骨分离，以便能将两侧松弛的鼻腔粘膜在中央缝合，消灭鼻腔创面。

七、剪断腭腱膜 

在硬软腭交界处，将粘骨膜瓣拉向外后侧，显露腭腱膜。以组织剪或刀片沿腭骨后缘切断腭腱膜。可视裂隙大小、需要松弛的程度决定切断或不切断鼻腔粘膜。

八、缝合 

腭裂手术的缝合分三层进行。首先从前往后缝合鼻腔粘膜，再缝合软腭部肌层，最后从后向前缝合口腔侧的悬雍垂、软腭和硬腭粘骨膜。为使两侧创面充分接触，以保证良好的愈合，可采用褥式缝合与间断缝合交替进行的缝合法。

 

第三节  腭裂修复术

Cleft Palate Repair

 

唇裂修复同期犁骨瓣修复硬腭

Primary hard palate plasty with vomer flap

一、  历史与现状

唇裂修复同期犁骨瓣修复硬腭，Ⅱ期修复软腭的手术方法也是二期修复腭裂的手术方法中的一种，目的在于平衡腭裂患者术后的语音效果与面部生长发育的关系，力图最小程度干扰上颌骨生长发育的同时，在语音发育开始之前全部完成腭裂畸形的修复。

自19世纪后期，在欧洲便有颌面外科医生及整形医生应用犁骨瓣修复腭部裂隙，但首次详细描述应用犁骨瓣单层修复完全性单侧及双侧腭部裂隙的是一位名叫Hans Pichler(1926)的奥地利外科医生。他在文章中描述道，将蒂在颅底方向的犁骨粘骨膜瓣剥离后与对侧的腭裂隙边缘的创面以褥式缝合的方式连接在一起，以单层组织封闭前方的硬腭裂隙。在双侧腭裂，他与Vonbardeleben的前颌骨后推的方法相结合，应用双侧蒂在颅底方向的犁骨粘膜瓣封闭硬腭裂隙。

在上述方法应用于临床后，大部分学者认为，应用蒂在颅底方向上的犁骨瓣后，有大面积的创面暴露于口腔内，可产生术后瘢痕结蒂组织收缩 ，使其注意力转至如何覆盖犁骨瓣翻转后的创面及鼻中隔暴露的创面。1926年Andrew Campbell 设计了犁骨瓣双层关闭硬腭裂隙法。由蒂在腭侧的犁骨瓣与对侧蒂在鼻腔粘膜面的腭部粘骨膜瓣瓦式缝合，口腔面无创面暴露。其基本思想到目前仍被一些人应用在腭裂修复术中 。1931年Victor Veau将鼻中隔粘骨膜瓣关闭硬腭的鼻腔面同时用口腔粘骨膜瓣覆盖（早期的二瓣后退术），力图克服犁骨粘膜骨瓣单层关闭硬腭裂隙后的暴露创面造成的瘢痕收缩及腭瘘。在此之后，Stenstrom在1973年韩国召开的瑞典红十字会上报道了应用游离植皮术来覆盖犁骨瓣的裸露面的手术方法以后陆续报道了手术随访结果 。

在开始应用犁骨瓣修复硬腭的当时并不是从上颌的生长发育角度出发，而是为了减少术中出血、简化手术程序、减少手术死亡率、顺利关闭腭部裂隙 ，直到了本世纪中期，腭裂患者术后上颌生长发育问题逐渐被认识到以后，才开始注意并研究应用犁骨瓣封闭硬腭裂隙对生长发育可能带来的影响。尽管一些动物实验研究和临床的比较研究对是否继续应用犁骨瓣提出了疑问 ，但大部分的临床资料并未证明犁骨瓣的应用对颌面部生长发育影响的严重性 ，相反在1992年欧洲国际性的综合调查组（评价组）对欧洲6个唇腭裂中心的治疗情况及治疗效果进行的语音及生长发育方面的综合评价的文章中所得出的结论表明：二期腭裂修复手术早期犁骨瓣关闭硬腭裂隙可取得较好的综合治疗效果 。

关于将犁骨瓣关闭腭部裂隙作为分次腭裂修复术中的序列之一，以及修复时间及软腭修复时间方面的研究不多，Oslo唇腭裂治疗中心首先系统提出此手术方法的时间序列并发表了大量病例的长期随访结果。对于单侧完全性唇腭裂的患者，应用Millard方法修复唇裂，同期应用蒂在颅底方向的犁骨瓣单层关闭腭部裂隙，使完全性腭裂成为不完全软腭裂。手术时间为出生后3～6个月。在患儿18个月左右应用兰氏手术的方法关闭软腭裂隙，进行肌肉环的重建。长期随访其腭裂手术对患者的语音及面部生长发育方面综合评价后的结果表明：早期应用犁骨瓣修复硬腭的二期腭裂修复术仍是一种好的方法，其优点主要有：早期将鼻口腔分隔，避免使用腭托；鼻腔瘘发生率低；可得到较满意的牙弓形态，为混合牙列期的植骨奠定良好的基础 。有作者在应用此方法时将关闭软腭裂隙时间提前至语音开始发育前（出生9～12个月），并试用Furlow方法关闭软腭裂隙。

二、适应证

出生后3～6个月内，唇裂尚未修复者。单侧或双侧完全性唇腭裂。有条件并可接收唇腭裂序列治疗及可坚持治疗者。第Ⅰ期术后3个月，出生后9～12个月，可接受Ⅱ期手术修复软腭裂。

三、禁忌证

Ⅰ期手术不足3个月者，不宜进行Ⅱ期手术修复软腭裂隙。贫血，急、慢性肺部感染，或不适合全麻的患者。伴上颌骨生长发育障碍综合征的唇腭裂患者。唇裂已修复的唇腭裂患者。不能坚持唇腭裂序列治疗者。不宜与二瓣后推手术合并应用，特别是双侧唇腭裂的患者。

四、术前准备要点

面像及腭部模型记录，患者资料入数据库。全身麻醉气管插管术前准备。进行腭裂修复术前准备。需准备多功能腭裂开口器。

五、麻醉要点

麻醉程序及用药同其他全麻术，如应用多功能开口器则气管插管应选用U形管，并置于下唇中央，以便于术中的插管固位。

六、体位要点

Ⅰ期手术的唇裂修复：患儿仰卧位，患儿头后枕平面与手术台平面约呈15～20度，术者站立于患儿右侧。Ⅰ期手术关闭硬腭裂隙的体位应是患儿头后仰与手术台平面约呈50～60度角，术者站于患儿头上方。

七、切口要点

按犁骨形态形成三条边的长方形切口，其蒂在颅底方向。沿患侧硬腭裂隙边缘做切口，长度同犁骨瓣的长边。唇裂的手术切口按Millard术式设计，鼻底部分应与犁骨瓣前部切口作为整体设计。Ⅱ期软腭裂修复术的切口同兰氏术式（见兰氏修复方法）。

八、手术程序

常规面部消毒、铺巾。上多功能腭裂开口器。口内冲洗消毒。设计犁骨瓣切口及患侧裂隙缘切口，画线，局部注射局麻药。按犁骨瓣设计切口切开、剥离、形成犁骨瓣。按患侧裂隙缘设计切口切开、剥离，形成创面。将制备好的犁骨瓣以翻书的方式与患侧口腔粘骨膜创面对创面瓦式缝合。双侧唇腭裂的修复的程序同单侧，先完成一侧再完成另一侧。先行犁骨瓣修复硬腭后，再行唇裂修复术。Ⅱ期软腭裂修复术的手术程序见兰氏腭裂修复术。