第六节  腭咽闭合不全的治疗

Management of Velopharyngeal Incompletence

 

一、解剖和功能考虑

腭部是腭咽闭合的一部分，腭裂是影响腭咽闭合和发音异常的原因之一。近代的观点把腭咽闭合的功能看作为整个声道功能的一个部分。腭咽闭合的好坏是由参与组成腭咽括约肌的各部分来决定的。任何在腭咽括约肌上行手术的目的都是为正常发音提供一个装置。

“腭咽闭合不全(velopharyngeal incompletence)”是患者不能完全关闭腭咽括约肌时的诊断术语。括约肌位于口腔与鼻腔之间，而使说话者把口腔与鼻腔分开，关闭时腭帆拉紧并上抬与咽后壁相贴，同时，咽后壁和侧壁也向腭帆方向运动以帮助关闭。当人准备说话时，腭帆部分被上抬而在语言开始前进入准备的位置。当发音开始时，移到关闭的位置。当发鼻音[m]、[n]时，括约肌保持开放，在发非鼻音时也不总是完全关闭，例如元音。关闭括约肌的能力对发辅音时将气体压缩在收缩位置后是必要的，尤其是暴破音如[p]、[t]和[k]和磨擦音[f]、[θ]和[s]有足够的力量释放。一般来说，括约肌的轻度开放基本上不产生过鼻音(hypernasality)，然而，要发出一个丰厚而有力量、清楚而准确的辅音，括约肌关闭的能力是基本的。在了解正常的功能之后就能有效地分析不正常的情况。

腭帆的抬高和拉紧伴有括约肌完全或不完全的关闭在清晰的元音发音中起着重要的作用。咽腔的大小和形状，括约肌开放的程度、咽前柱和软腭不同的张力程度，对元音腭咽括约肌和声道表现有重要作用。

Estill(1986)和其他学者已提示腭咽括约肌的准确关闭保证声带活动的有效性。腭咽括约肌的紧密关闭使咽部的负压产生，这种负压起着“后压(back compression)”的作用，帮助和维持声带的紧密关闭。这保证声带的边缘互相接触而有足够的气流压力，帮助产生一个清晰、强的音。

腭咽括约肌在语音的产生中起着基本的作用，如果空气通过开放的腭咽括约肌进入鼻腔，辅音缺乏精确度和清澈，甚至可能被扭曲，也可伴鼻息音或由咽或喉音所取代。发音者可能出现代偿的习惯，使音道过分的紧张，增加呼吸气流以替代清澈的发音，这是不适当的发音行为，将进一步损坏语言的清澈和质量。

二、腭咽闭合不全的原因

导致腭咽闭合不全而产生过鼻音或鼻腔气体逃逸的主要原因有以下几种：

（一）    原发性肌肉不足(idiopathic insufficiency of the musculatuer)

在有原发性肌肉不足的患者，即使括约肌的各部分都活动，也不可能在口腔内建立起足够有效的正气压。在口腔检查中，无显而易见的异常表现体征，患者常常诉说他们的亲戚或朋友感觉他的声音乏力和语音含糊不清。在仔细检查时，可发现过鼻音或鼻腔空气逃逸的现象。鼻内窥镜(nasendoscopy)和同步侧向X线荧光透视检查可以发现括约肌轻度关闭不全。腭帆靠近咽后壁处有一个裂隙，不是一个孔眼。一侧或另一侧没有足够的活动，表现为单侧或双侧可见一个裂隙。这些患者不需外科治疗，只需接受语音治疗便可解决问题。

（二）先天性腭功能不全(congenital palatal insufficiency)

先天性腭功能不全是腭帆短到不能横行向后贴近咽后壁，这具有不同的术语，如软腭过短(short soft palate)、先天性短腭(congenital short palate)和区域性生长发育障碍(regional growth and development disturbances)，相反，咽与腭帆的大小相比之下是太大，被称为先天性大咽(congenital large pharynx)。在这些病人中，括约肌的各组成部分均参与活动，但是不均称的。

（三）粘膜下腭裂(submucous cleft palate)

虽然粘膜是完整的，但软腭的肌肉在中线不联合。当腭部上抬时，可见裂隙的两段被牵引分开，形成一个中央分叉或透明的区域，患者说话伴有轻度、中度或重度的过鼻音。粘膜下腭裂有各种描述，但大多数学者同意粘膜下腭裂具有分成两瓣的腭垂，在硬腭有骨性切迹和腭部肌肉的分离。然而，过鼻音的患者也可完全没有粘膜下裂的特征，Kaplan(1975年)报告为隐性粘膜下腭裂(occult submucous cleft palate)。这种隐性裂在口腔检查中可没有粘膜下裂的证据存在，但这种裂的肌肉附着与粘膜下腭裂相同。继后，Croft等对20个患者使用鼻咽纤维镜帮助诊断粘膜下腭裂，在腭部鼻腔面肌性悬维垂发育不全，在腭闭合时中央部分可见一V形压迹或凹陷，在口腔腭帆面的检查或触诊上不容易发现这种肌肉的缺乏。

（四）伴随腭裂修复后(following repair of cleft palate)

腭咽闭合不全症可因腭咽闭合的各部分运动异常所致。外科的主要目的是使患者说话时有腭咽闭合的腭长度和肌肉的分布。鼻内窥镜检查发现，腭裂修复后的说话者腭帆短而不能到达咽后壁，另一些患者有满意的软腭上提和延伸，但咽后壁和咽侧壁没有足够的运动，在关闭时留下一个空隙，另一些患者括约肌的各部分几乎同等运动，但中央部有一个在形状上圆形的空隙。外科手术后腭部短被归于原发性腭部组织不足，而不是外科手术延长不够。

（五）咽瓣或咽成形术后(after pharyngeal flap of pharyngoplasty)

一个病人可因瓣的宽度不足仍有腭咽闭合不全或过鼻音，例如在一侧空气逃逸，如果咽瓣窄到在说话时侧部仍保持开放，就需外科手术矫治这种困难的问题；假若这个瓣在咽部太低，在咽侧壁关闭点之下，这将形成两个隧道，使空气从鼻腔逃逸。

（六）    扁桃体摘除术后(after adenoidectomy)

病人可能出现腭咽闭合不全。在行摘除术之前，软腭可在收缩时达咽后壁的淋巴组织垫，但术后就不能与咽后壁靠近了。Greene(1964)认为由扁桃体组织的缺乏而致腭部的运动差，可在术后3个月逐渐消除。Calnal(1971)认为对这组病人的语言治疗无效，他推荐在咽后壁内行软骨移植来恢复正常的语音功能。扁桃腺摘除后的过鼻音可在6个月到1年之内逐渐消除，假如超过1年仍有过鼻音，就必须行外科治疗。

（七）    增大的扁桃体(enlarged tonsiles)

增大的扁桃体也被认为是腭咽闭合不全的一个原因。当扁桃体增大在口咽部限制通气道时，说话者可能有不同程度的过鼻音。在这种情况下，他们尽量使舌向前来努力增大气道。当极度肿大时，扁桃体可使腭咽弓的重量增加，使得括约肌的关闭困难，在这种情况下，他们就抑制腭部的上抬。增大的扁桃体可以干扰喉音进入口腔。这种声阻抗导致声能转移进鼻咽和鼻腔，增加了可觉察的过鼻音。在这方面，增大的扁桃体在发音中可能有一个有害的作用，但对其确切作用，尤其是在腭咽闭合不全方面，还不甚清楚。

（八）      面中部前移后(after midface advancement)

腭咽闭合不全可能发生在以前已行腭裂修复和已经证实有鼻空气逃逸和过鼻音的人，面部前移使括约肌前移，使得以后不能完全关闭。面部前移的病人，括约肌因外科手术受到暂时的干扰，如Le Fort Ⅲ 截骨术。然而，颅骨缝早闭的病人，在行Le Fort Ⅲ 前移截骨术后一般不发生腭咽闭合不全的危险。

（九）      神经源性(neurogenic)腭咽闭合不全

神经源性关闭不全、运动失调和语言疲乏，包括半面短小(hemifacial microsomia)、周围神经炎(peripheral neuritis)、重症肌无力(myasthesia gravis)、核病变(nuclear lesions)、延髓灰质炎(bulbar poliomyelitis)和核上麻痹(supranuclear paresis)。这些通常是先天性和以脑瘫痪儿童为代表。上下运动神经元病变导致构语障碍，可能包括腭咽括约肌。腭咽闭合不全是强直性、松驰性或混合性构语障碍病人语言干扰的重点部分，腭咽括约肌的运动对吞咽通常有影响。对构语障碍的腭咽关闭不全的估计和处理需要外科医师和语言病理学家之间合作细仔分析。

（十）      语言时腭咽括约肌运动缺乏(lack of velopharyngeal sphincter movement for speech)

一些儿童存在腭咽关闭不全。在鼻内窥镜检查中，见括约肌不运动，在吞咽时，括约肌表现是正常的。这个问题需要进一步调查和研究，因为，咽成形术不能消除他们的过鼻音语言。同样，治疗处理被发现是无效的。这种情况知道甚少，为了治疗这种病变，可使用宽的、蒂在上的咽瓣治疗。

二、外科历史

外科矫正腭咽闭合不全不是新方法，在16世纪，Pierre Franco( 1561年)证明了腭裂与语言不全的关系，在19世纪中，使用改良的外科手术进行一期腭裂修复。

腭咽闭合不全的二期矫治手术包括：腭延长术(palatal lengthening procedures)、咽瓣(pharyngeal flaps)、用软组织和植入体行咽后壁增高(augmentation of the posterior pharyngeal wall with soft tissue or implants)、括约肌重建(sphincter reconstruction)和矫治阻塞器(prosthetic obturators)。

（一）    腭延长术(palatal lengthening procedures)

前部封闭的腭后推术由Suersen(1869)报告；Veau和Ruppe(1922)介绍了使用腭大神经血管束为粘骨膜瓣的血供的瓣来封闭硬腭的技术；Wardill和Kilner(1937)对这些手术进行了改良；最近，有些学者主张把腭后推术与腭帆内腭成形术联合起来应用。

这些手术新方法的出现，大大促进了软腭后推和延长术的进程。有人主张把腭延长术用来修复一期腭裂修复失败的患者以获得足够的软腭长度（图5－84）。

（二）    咽瓣(pharyngeal flaps)

Passavant(1865)首先介绍了咽后壁瓣(posterior pharyngeal flap)。这种手术使软腭与咽后壁之间连接起来，咽后壁被附于腭部。Schonborn(1876)使用了一个蒂在下的咽后壁瓣，其他作者继后也报告了这种技术。Bardenheuer(1892)首次提出了蒂在上的咽后壁瓣，这种技术以后被许多学者所使用。

（三）咽后壁增高(augmentation of posterior pharyngeal wall)

用增高咽后壁矫正腭咽闭合不全的第一个手术由Passavant(1862)描述。Gersuny(1900)和Echstein(1904)在咽后壁内注射了石蜡使之向前移。Perthes(1912)和Hill(1960)植入软骨；Hall(1925)在咽后壁植入筋膜；Blockman(1963)使用硅胶作为咽后壁植入体，但这些植入体和移动使他们不能达到预想的效果。

（四）腭咽括约肌的重建(reconstruction of velopharyngeal sphincter)

Browne(1935)企图在解剖上重建腭咽括约肌，绕派氏垫水平的整个口鼻部分做收缩性缝合。Mc Cutcheon(1954)解剖了咽壁和由两侧向中线转瓣。Braithwaite(1968)报告了从翼内肌起点解剖使更向下内。Hynes(1950)转移了侧咽鼓管咽肌，将其反折形成瓣（图5－85）。有学者使用鼻内窥镜观察发现，当在瓣中保持有咽侧肌肉时，就可看到有效的功能。Orticochea(1968，1983)提倡使用咽侧肌粘膜瓣形成一个小的咽后壁瓣重建肌性括约肌。Jackson和Silventon(1977)建议用改良的方法重建收缩的括约肌为咽峡部提供动态和静态的阻抗。这种技术有待于与咽瓣技术进行比较并估计它的长期效果。   

（五）治疗方法(choice of surgery)

随着客观、定量、术前术后资料的增加，决定常规治疗已成为可能，尤其是通过鼻内窥镜和与同步侧向X线萤光镜检查的直接观察获得的信息为适当地选择外科手术提供了依据。

腭咽闭合缺陷的范围可包括：

1．在腭咽闭合中，有满意的腭上抬和咽侧壁运动，但在中央区仍有一个小的或大的缺陷。

2．腭及咽侧壁的活动弱，有腭咽闭合时，中央可见一横的裂隙样缺陷。在这种闭合中，可见咽后壁嵴的存在。

3．在腭咽闭合中，咽侧壁运动满意，腭部运动差。

4．在腭咽闭合中，一侧腭部上抬比另一侧差，形成不对称的裂隙或一侧咽侧壁活动比另一侧差，形成不对称的运动。

5．构成腭咽闭合的各部分均不运动。

临床医师通过使用现代的仪器设备对腭咽闭合不全畸形进行观察，根据观察得到的客观资料来设计恰当的治疗。

很显然，对构成腭咽闭合的各部分功能均良好，但腭咽闭合时仍见有小缺损者，可采用多种方法进行治疗。这种小缺损可使用咽后壁植入体或一个小的、蒂在上的咽后壁瓣治疗。在这些病例中，鼻内窥镜观察到了腭上部中央区肌肉不足，对这种情况，可采用腭部腭提肌的后推进行治疗。Pigott曾主张使用软腭口腔侧局部粘膜肌瓣转移入腭中线背面的肌性腭垂区以使中央区增大。

对构成腭咽闭合的各组成部分均无功能的病例，形势是极为困难的，有些外科医师使用矫治器，而另一些医师选用大的咽瓣，但有学者认为，使用目前可用的方法来治疗这种状态，效果均不理想。

对一侧腭部不能上抬或一侧不对称咽侧壁运动的不对称缺陷(the asymmetric defects)，可用一个分开的、蒂在上的咽瓣或单侧咽括约肌成形术(nuilateral sphincter pharyngoplasty)治疗。

假如腭部上抬不够，而咽侧壁运动良好，这种情况在理论上最理想的是使用蒂在上的咽瓣。有人认为，只要咽侧壁运动、关闭功能良好，而腭部肌肉轻度发育不全并不会使腭部的重要功能全部丧失。

虽然括约肌的每个部分的功能程度有着极大的可变性，但有学者证明最常见的问题是腭部功能正常而咽侧壁的运动较弱。咽侧壁的活动越不明显，蒂在上的咽瓣的效果就越差。腭部因受到瓣的牵制而限制咽侧壁的运动，因而出现不完全性阻塞。克服这种状态的努力是增加腭后推术达咽后壁处或将咽瓣做得比较的宽。但是，随之而来的是鼻咽阻塞甚至出现睡眠呼吸暂停(sleep apnea)，所以，有学者认为行咽括约肌成形术可能是最为实用、有效的方法。

（六）    手术方法(operative technique)

在行手术前，先用鼻内窥镜和同步侧向X线荧光镜检查观察缺损的类型，然后设计适应于缺损的矫正手术。

手术在口腔气管内插管下进行。用适合的开口器打开口腔，暴露腭部和口咽部。外科医师坐在手术台的头侧。使用头灯以增加光源。

在2%的利多卡因中加入1:8万的肾上腺素液，将加上肾上腺素的利多卡因液注射于腭中线区，在咽后壁区也注射少量的含肾上腺素溶液。

在中线切开软腭达硬腭后缘，横向切开鼻腔侧衬里，由肌层下掀起鼻腔侧瓣。在咽后壁设计一个板样瓣，瓣的宽度视缺损而定。例如在伴有单侧括约肌缺损的单侧颅面短小畸形，在缺损侧设计咽后壁瓣。

由切口在椎前筋膜上向头部分离掀起粘膜肌肉瓣。要注意不要损伤瓣的蒂部，因为在腺体区粘膜可被分开。

被掀起的咽瓣与硬腭后缘留下的鼻腔面边缘相缝合。用3-0或4-0的羊肠线在中间缝1针，然后在中间加针缝合。使用较细的丝线将软腭背面形成的鼻衬里瓣(nasal lining flaps)缝合于咽瓣的创面上，如果咽瓣较窄的话，咽瓣上的创面可以被完全覆盖，较少有创面余留，遗留的创面可自行愈合。软腭用4-0的羊肠线分两层关闭 。

对伴有严重腭咽括约肌发育不良的病人，可把蒂在上的咽瓣与腭后推术结合起来应用。

术后处理包括苏醒和拔管处理。术后12小时内静脉内给予安苄青霉素；12小时后进清水。继后给软食3周。术后3个月后进行腭咽闭合的功能评价。

 

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