Plasty of Nasal Deformities in Cleft Lip

唇裂鼻畸形临床特点及解剖学因素(Clinic and anatomic characteristics of nasal deformities in cleft lip)

单侧唇裂鼻畸形的整复(Plasty of nasal deformities in unilateral cleft lip)

双侧唇裂鼻畸形的整复(Plasty of nasal deformities in bilateral cleft lip)
 
 

唇裂患者多伴有鼻部畸形。据Wray报道，单侧唇裂一期整复术后，约有30%以上的患者要求二期手术修复鼻畸形，双侧唇裂患者此比例则高达50%。这种鼻畸形严格地讲不能绝对称为唇裂继发畸形，因为唇裂鼻畸形的产生即有先天性原发因素，又有后天继发因素。先天因素是局部软组织和鼻软骨支持组织的发育畸形或发育不全，构成鼻翼的皮肤、软骨、粘膜的先天性异位和梨状孔区的上颌骨发育不良。后天继发因素包括口轮匝肌、鼻肌的异常牵拉，鼻底瘢痕组织的牵拉和挛缩，唇上1/3的组织不足以及早期手术操作不当等使畸形加重。有关唇裂鼻畸形的治疗，尤其是单侧唇裂鼻畸形，一直是学者们研究的热点，包括唇裂鼻畸形手术时间的选择，唇裂鼻畸形产生的因素，畸形特点，矫正方法，治疗效果等。其中关于唇裂鼻畸形整复时间的选择一直存在着较大争议，因为它直接影响着术后疗效。目前通常认为唇裂鼻畸形分二期进行，1958年Kiler等均坚持I期整复上唇，Ⅱ期整复鼻小柱、鼻孔及塌陷的鼻翼，这一观点已长期被人们的接受。持这一观点的学者认为患儿手术年龄过小，唇部的组织解剖结构不太清楚，如术中对位不良，易造成手术失误。可是，鼻部畸形长期保留而延迟修复，使得一些学者和患者都难以接受。因此，另一部分学者相继论述了早期或在做单侧唇裂手术时同期做鼻矫正术。唇裂鼻畸形的早期整复问题，长期以来存在着激烈的学术争论。早期对唇腭裂研究具有权威的学者Millard，用了近40年的时间对唇裂鼻畸形的整复问题进行探讨。他认为单侧唇裂患者由于双侧上颌骨发育不平衡，双侧鼻翼根部不在同一水平面上，早期由于骨性支架的畸形，采用任何软组织的修复方法，均无法达到对称的效果。与此观点相同的学者提出，早期手术由于鼻组织结构细小，技术上难以获得成功。此外，早手术有可能对患侧鼻翼软骨造成损伤，影响其发育，从而导致生长障碍，以后鼻不对称畸形更加明显。因此主张鼻畸形的矫正手术推迟到鼻部发育完成之后（16～18岁）进行。1988年Cronin和Denkler报告了53例延迟做鼻畸形矫正的病例，其中45例需手术矫正鼻尖，8例需要重新做鼻修复，其中有8例要用软骨修复鼻尖。Tank强调指出，唇裂鼻畸形需多次手术整复，特别是对术后疗效希望越高的患者，需要的手术次数越多，方能达到最后的目的，即鼻两侧对称。但这些资料缺乏长期观察的证据。Berkeley等认为在婴儿期整复唇裂的同时做鼻矫正，将畸形的组织尽可能早地恢复到正常解剖位置，随着机体的发育，以后将获得满意的外形。与此同时Millard也强调先建立一个对称性骨架的重要性。1981年Randall指出，如鼻畸形在婴儿期唇裂手术的同时已进行，整个儿童时期就无需再做鼻矫正手术。在他的一系列研究中，51%的早期做鼻畸形矫正的患者不需要再行Ⅱ期整复；而延期做鼻矫正的病例中39%需要一次以上的鼻矫正手术。1985年Anderl报道了200例在婴儿期与唇裂同时做鼻矫正的病例，其中80%的患者在10±1岁时观察可达到满意效果，其中有50%的患者有轻度的鼻孔形状和周缘不对称。显然这一研究结果支持早期做鼻畸形整复的观点。无疑，力争唇裂鼻畸形的早期整复，是众多学者期待解决的问题。这是从美学、解剖学和心理学的角度去评价了婴儿时期做鼻矫正的优势。婴儿时期的免疫力强、术后疤痕相对小。对学龄前和学龄期的儿童心理影响少。但是，这个时期的手术到底对以后的鼻软骨生长发育有无影响？这是一个急需解答的问题。另外，鼻畸形矫正术延迟到青春期究竟有无必要，仍是有待探讨的课题。

就早期的唇裂手术而言，目前多可获得满意的临床效果，术式也趋向统一，但对二期鼻成形仍不免令人有某些遗憾，虽经各国学者多方努力，但就目前所提出的各种整复唇裂鼻畸形的手术方法来看，尚没有哪一种术式能使鼻畸形的治疗得到一个相当好的结果，即对这一问题的处理尚无一标准方式，唯有熟知多种不同的方法，针对各种不同的病例灵活选择，方有可能获得较好效果。

第一节  唇裂鼻畸形临床特点及解剖学因素

Clinic and Anatomic Characteristics of Nasal Deformities in Cleft Lip

单侧唇裂鼻畸形形态复杂，特征众多，临床表现各不相同。鼻位于面中部，为一三维立体的锥形体，内有软骨支架支撑，组织结构位置形态是否正常，与其相邻的其它部位的形态位置有关。例如：随着鼻前嵴的错位，健侧大翼软骨位置发生变化、可导致健侧鼻孔形态异常，水平向倾斜，鼻孔倾斜度变小。唇裂鼻畸形的轻重不仅涉及原发因素，尚与继发因素有关。目前对于该畸形特征的描述难以统一，主要有以下几点：

1．     鼻尖移位和塌陷。

2．     鼻翼及穹窿部塌陷扁平，鼻面角增大。

3．     鼻背轴线偏斜

4．     鼻小柱基部健侧移位，左右高度不对称。

5．     鼻孔左右不对称（过大或过小），鼻孔长轴横向错位。

6．     患侧鼻翼根部上下方，后方及外侧移位。

7．     鼻前庭皱褶。