上述畸形表现中发生率较高的是：鼻孔不对称，鼻翼根部移位，鼻小柱及鼻背偏斜。

外鼻软骨解剖异常，肌平衡失调及颌骨发育异常是其三大主要因素。鼻大翼软骨内侧脚向下内方移位，导致鼻穹窿部高度减低，鼻小柱左右不对称并倾斜，且内外侧脚间夹角增大，随之是过宽的鼻孔及塌陷的鼻尖。鼻翼外侧脚外侧移位后将形成一增大的鼻面角，鼻翼扁平。鼻中隔软骨的错位也是造成鼻背、鼻尖、鼻小柱偏向健侧的一个主要因素。另外，唇裂患者上唇部表情肌异常，患侧表情肌不能通过裂隙与对侧肌束连续，不能附丽于鼻中隔尾缘、前鼻嵴及内侧脚腹端，不完全唇裂者仅有少量肌纤维通过裂隙，附丽于鼻小柱基部，即上唇部表情肌水平向动力平衡失调，鼻中隔尾缘，前鼻嵴及内侧脚受到健侧表情肌的牵拉几乎无拮抗作用，故这些相应的组织渐偏向健侧，进一步加重畸形，与此类似的附丽于鼻翼根部的表情肌动力失衡，造成鼻孔扁平、患侧鼻翼过长及鼻翼根部移位畸形。唇腭裂患者患侧上颌骨也往往发育不足，以梨状孔边缘区最为明显，表现为塌陷畸形，由于鼻骨，鼻侧软骨及鼻翼基部均以梨状孔区为骨性支架，所以造成外鼻骨性及软骨性支架倾斜，对此Hogan和 Converse利用三角支架学说解释了唇裂鼻畸形的发生，他们将外鼻看成是一个三角形锥体，锥体支撑的中心为鼻尖，锥体的两侧分别为双侧的鼻翼，中间为鼻中隔，当一侧梨状孔区骨质发育不良或缺乏时，三角形锥体倾斜，导致鼻翼塌陷，塌陷的组织又可限制鼻中隔的发育，使之沿其矢状面弯曲，凸向患侧鼻腔，如果鼻中隔严重弯曲或伴有梨骨的发育异常，不能为鼻中隔软骨提供稳固的基底，则鼻中隔软骨可滑出梨骨沟，突向健侧鼻腔，进一步加重畸形。

唇裂鼻畸形产生的原因多而复杂，某一鼻畸形可能是多个因素共同作用的结果。因此在进行鼻畸形整复时应对各因素综合考虑。

 

第二节  单侧唇裂鼻畸形的整复

Plasty of Nasal Deformities in Unilateral Cleft Lip

 

单侧唇裂鼻畸形整复术总的原则是首先考虑不损伤鼻软骨的方法，如果畸形比较严重，再考虑鼻软骨成形或植骨术，应同时兼顾美学和功能两个方面。美学包括鼻的对称性和鼻－面的协调性。功能包括正常的通气、颌关系及语音。与唇裂整复术不同的是，整复鼻畸形可选用的方法很多，适应症的选择主要依据畸形的严重程度和术者的个人观点。目前文献中所介绍的单侧唇裂鼻畸形整复术根据手术的不同方法，可分为鼻翼整体旋转矫正术，鼻翼软骨成形术和植骨术。根据施术时期的不同选择，又可分为一期鼻畸形矫正术和二期鼻畸形矫正术。Davis将鼻整复的手术方法归纳为以下7类：①粘膜下切开和鼻中隔成形术。②鼻翼外侧切口的鼻翼旋转术。③鼻翼内侧切口的鼻翼旋转术。④矫正患侧鼻翼软骨的骨移植术。⑤恢复鼻对称性的鼻内旋转和鼻缘矫正术。⑥恢复鼻尖基本结构和鼻对称性的鼻翼基部抬高术。

一、鼻翼整体旋转术

这一方法1925年最早由Blair所介绍，他注意到单侧唇裂鼻畸形患者鼻孔患侧宽度总是大于健侧，而鼻孔长轴正常人为纵向，唇裂患者则为横向。另外鼻翼基部的位置与发育不全的上颌骨有关。如视鼻翼、鼻底、鼻小柱为一个单位圆，用外科手术的方法在圆周上作切口，可将鼻翼基部向内后、鼻底皮肤向中线旋转，鼻小柱向上外侧旋转，以达到矫正横向的鼻孔长轴，缩减鼻底宽度，抬高塌陷扁平的鼻穹窿部，恢复鼻孔的对称性，矫正鼻翼、鼻尖的畸形症状。这一术式的基本方法是沿鼻小柱中线作矢状切口，切口两端分别延伸至患侧鼻翼根部和鼻小柱顶端，然后在鼻小柱顶端和鼻翼根部各切除两小块三角形组织，将局部组织旋转后行间断缝合。

以Blair介绍的方法为基础，Joseph对此术式进行了某些改进，除转患侧鼻翼外，提出切除部分鼻背部皮肤以纠正鼻翼边缘组织的向下移位。其后Gillies、Kilner、Dibbell等也提出类式的改良方法，使这一术式更完善。这些经过改良的术式吸取了前期手术的优点，在矫治向内下方移位的鼻翼软骨内侧脚时，通过切除鼻背部皮肤，上抬下垂鼻翼，纠正错位的鼻翼根部。

这一类手术的优点是：疤痕较隐蔽，对骨和软骨无损伤，是单纯的软组织手术，并可与其它方法联合应用，不仅适用于成人鼻畸形的矫正，也适用于儿童患者，可矫正中度和重度的鼻畸形。

二、鼻翼软骨及软组织成形术

组织错位是导致唇裂鼻畸形发生的主要原因之一，将错位的鼻翼软骨缝合固定在正确的位置矫正鼻畸形一直是持这一病因观点的学者们所提倡的一类手术方法。早期的手术为暴露鼻翼软骨内侧脚和穹窿部设计了一些鼻外部切口，手术目的是要在患侧鼻翼软骨得到充分暴露后将其缝合固定到对侧软骨上。另外在鼻下份皮下组织与软骨之间应作广泛的分离，因为愈合后产生的纤维组织亦是固定鼻翼软骨的一个重要因素，所以鼻翼软骨的松解是这一术式的一个重要步骤。鼻翼软骨成形的常用方法有单纯缝合固定术，软骨切断易位术，软骨瓣交叉转移术。

关于手术切口的选择，目前各国学者多主张采用鼻内切口。Dekliine等最初设计了鼻小柱中间切口，Erich (1953)年提出鼻尖部的鸟翼状切口，Figi所设计的切口则是前两者切口的相结合。其后又有学者提出鼻翼缘内侧与鼻小柱在不同水平面的连接切口。沿鼻小柱中间并延伸到鼻背的切口能较好暴露手术野，手术操作相对容易，但术后遗留较明显手术疤痕，几种在鼻成形术中常规使用的鼻内切口可使软骨内侧脚，外侧脚得以适当暴露，但不如外部切口充分，如从鼻成形外科角度出发，与外部切口相比，大多数外科医师还是宁可选择鼻内切口。在下列情况下可考虑选用鼻外切口：①鼻畸形严重。②鼻翼皮肤过厚过多。③曾经鼻内切口施术未能成功者。

鼻翼软骨单纯缝合固定术一般适于软骨发育良好，局部皮肤较薄者。Stenztrom曾强调术中缝合应使用非吸收性缝线。Tajima认为还应在皮肤与软骨间作广泛的分离。常用手术方法有：①暴露两外侧脚、畸形鼻翼软骨并将其缝合于鼻翼顶部。②鼻外侧软骨和鼻翼外侧脚通过褥式缝合固位于鼻中隔。③潜行缝合将鼻翼基部固位于鼻中隔以缩窄鼻翼基部。④悬吊裂侧鼻翼外侧脚于同侧和对侧上方的鼻外侧软骨。⑤从皮肤和粘膜间将患侧鼻外侧软骨完全解剖并通过划痕建立一个近似于健侧的鼻翼软骨，并缝合固定于对侧上方鼻外侧软骨和鼻翼内侧脚，外侧缺损可通过皮肤移植或皮肤软骨移植封闭。⑥从鼻翼基部到鼻棘和鼻中隔尾部进行缝合以维持鼻堤（nostril sill）的宽度。⑦倒U形切口并悬吊复位鼻翼软骨。

鼻翼软骨切断易位术一般适用于鼻翼软骨扭转错位较严重的病例，一般手术应该推迟到15岁以后。Brown和Dowell曾提出经鼻内进路的患侧鼻翼软骨外侧脚离断并将其推进过中线，复盖同穹窿部，悬吊固定到对侧穹窿的手术方法。Erich提出的方法则是切断软骨内侧脚，将患侧穹窿部悬吊固定于对侧穹窿上。Humby的方法是在健侧鼻翼软骨外侧脚上作一软骨瓣将其反折超越中线以增高患侧外侧脚。Barsky则是在患侧鼻翼软骨外侧脚上形成一软骨瓣后将其悬吊固定于鼻中隔背部。

Whitlow 和Constable在1973年提出形成双侧鼻翼外侧脚软骨瓣，互相交叉穿过，缝合固定于鼻部皮肤上的鼻成形术。

三、植骨术

鉴于唇裂鼻畸形软骨支架有组织错位和发育不良，Fomon首先提出了利用植骨术矫正鼻畸形。植骨术主要适用于鼻翼软骨悬吊术和易位术不能矫正鼻畸形的唇腭裂患者。目前最常采用的植骨材料为自体鼻中隔软骨，自体耳甲软骨和自体肋软骨。除此之外，尚有许多学者介绍利用异体胚胎骨，异体胚胎软骨或其它骨质代用品矫正唇裂鼻畸形。常见的植骨部位为鼻翼软骨外侧脚、前鼻棘、鼻小柱、鼻翼根部及发育不良的梨状孔骨面。

Lamont取部分对侧顶部鼻软骨边缘移植于患侧以增加患侧鼻翼顶。Fomoll，Bell 和Syracuse取耳软骨移植于鼻小柱外侧脚和前鼻嵴处。Musgrave 和Dupertuis提出叠加式软骨移植。Millard提出以鼻中隔软骨移植改善鼻尖。Tessier和Pollet 提出以“Minerva氏盔”或花瓣式耳甲软骨移植矫正鼻小柱和鼻尖畸形。Gorney和Falces提出以“海欧飞翼”样耳甲软骨植入矫正鼻畸形。Chait提出用C形肋软骨移植于患侧鼻翼软骨表面并与两侧鼻翼软骨内侧脚逢合，以矫正鼻翼和鼻尖畸形。Thomson描述了一种通过鼻翼边缘瓣延长鼻小柱的方法。