Contemporary Concepts on Surgical Management of Cleft Lip and Palate

唇腭裂外科的历史与发展(Historical and evolutive reviews of cleft lip and palate surgical management)

唇腭裂临床分类的衍进(Evolution of cleft lip and palate classfication)

唇腭裂手术年龄的争议与现代观点(Disputes and options of timing of cleft lip and palatal repair)

唇腭裂手术操作及要点(Surgical management essentials of cleft lip and palate repair)

唇腭裂修复术的现代观点(Contemporary views on cleft lip and palate repair)
 
 

自0世纪初人们开始唇腭裂的外科治疗以来，手术的发展经历了一个漫长而艰难的过程。在60年代之后的二十多年中，唇腭裂手术方法似乎徘徊在一种已趋理想化的状态而停滞不前。近十余年来，随着临床技能和认识观念的不断提高，外科技术有了很明显的进步，但是这些进步并没有被广大的临床医师所认识。我们需要认识这些进步，认识了这些技能和观念的进步，将会对整体唇腭裂手术水平的提高产生巨大影响。

唇腭裂外科治疗的现代观点包括唇裂修复术，腭裂修复术，牙槽突裂植骨术，唇裂鼻畸形整复术，唇腭裂术后畸形的二期整复以及唇腭裂的正颌外科。但主要体现在手术年龄、手术目的的侧重点、功能的恢复、手术精细程度以及序列治疗等几个方面。

 

第一节              唇腭裂外科的历史与发展

Historical and Evolutive Reviews of Cleft Lip and Palate Surgical Management

 

先天性唇腭裂畸形的临床治疗，从简单地手术封闭裂隙到较理想地恢复解剖形态及生理功能的序列治疗，经历了漫长的时间和过程。在相当的一段时间内，先天性唇裂被称作“兔唇”。兔唇(lagocheilos)这个词汇最先由Galen提出。我们今天所称的唇裂来源于Johnson对Ambroise Pare的原始术语“bec de lievre”的译文。最早施唇裂手术的医生是中国西晋朝（公元316）荆州刺史殷仲堪帐下的一位名医。腭裂畸形在1世纪所保存的木乃伊中就已发现，腭裂的手术治疗可追逆溯到公元前6世纪，但第一位成功完成腭裂手术的医生是Le Monnier（公元1764）。

一、唇裂外科治疗的历史与发展

唇裂整复术的历史大致可分为四个阶段。公元10世纪以前为第一阶段，仅发现有少量文字记载，尚无明确的术式。公元11～16世纪为第二阶段，由于宗教的思想统治，外科手术被认为是不合法的行为，唇裂整复术的发展受到极大阻碍。公元17～19世纪为第三阶段，各种定形术式的诞生以及整形外科原则的应用为以后唇裂手术的发展奠定了坚实的基础。公元20世纪以后为第四阶段，在以往的基础上，更精确、更优秀的术式相继出现，并且对唇裂整复术的基础理论研究有了很大的进步和发展，使术式和理论日臻完善。

（一）      单侧唇裂外科治疗的历史与发展

英国人Bald的“Leech Surgeons”（公元950）可能是第一部描述先天性唇裂修复的书，但举世公认第一位修复先天性唇裂的医生是一位不知姓名的中国人。记载西晋朝（公元265～316）史事的《晋书·魏泳之传》中曾有这样一段文字：

魏泳之，字长道，任成(现山东济宁县)人也。家世贫，素而躬耕为事，好学不倦，生而兔缺，年十八，闻荆州刺史殷仲堪帐下有名医能疗之，贫无行装，谓家人曰：“残丑如此，用活何为?”遂赍数斛米西上，以投仲堪。既至，造门自通，仲堪与语，嘉其盛意，召医视之。医曰：“可割而补之，但须百日进粥，不得笑语。”泳之曰：“半生不语，而有半生，亦当疗之，况百日耶?”仲堪于是处之别室，令医善疗之。遂闭口不语，唯食薄粥，其历志如此，及瘥，仲堪厚资遗之。

《槎庵小乘》亦有同样论述，但有“唯食薄粥，百日而瘥”的记载。

以上文字，不仅生动地描述了一个唇裂患者的内心痛苦和对治疗的渴望，而且确切地指出，我国古代医师在西晋时代即已对先天性唇裂施行“割而补之”的外科手术和在术后进行“唯食薄粥”、“不得笑语”等术后处理。此后，唇裂修复术在我国得到了迅速发展。据《唐诗记事》载，公元9世纪曾有一名医师叫樊戡(Fan Kan)，人们称之为“唇裂医生”，曾为10余人成功地进行了唇裂整复术。Gottlieb 等认为樊戡是世界上第一位被记载姓名的施唇裂手术的医生。又据《古今图书集成·医部全录》记载，15世纪外科医学家洪涛曾为化成皇帝第九子进行唇裂整复术，达到“如天成”的水平。关于古代唇裂整复术的方法与步骤，在中国以王肯堂较详细地论述为最早。在《疡科准绳》中载：如缺唇，先以小气针作三截针之。用绢线一条，两手搓猪毛，以唾蘸湿，抹封口药（乳香、没药、儿茶、当归、杉皮炭、麝香、冰片等）于线上，将药线三截穿定。却以药抹于缺处，以剪刀口抹封口药，薄剪去些皮，以线即缝合就。以鸡子油搓患处，以金毛狗瘠毛薄铺于上，却以封口药末遒于上。每日用药水轻洗去搽油，换药。每日只换一次，待八日剪去线，搽药。

在西欧中世纪时，宗教占思想的统治地位，科学文化均被宗教机构垄断，宣传人生的一切是由上帝安排的定命思想。据1215年的法令，手术及放血都是不正义的。这种思想统治一直延续到16世纪。16世纪以前，西方国家几乎没有进行过唇裂手术，治疗手段多采用烧灼术(cautery)。

Piere Franco(1556)被认为是最早施唇裂整复术的西方人。他最早意识到游离唇颊部软组织对唇裂整复的重要性，至今这仍是唇裂整复术中的一个重要原则。公元16～17世纪，唇裂整复多采用简单的切割后以缝针穿过伤口，用粗线绕针固定，对伤口并不作现代的缝合。较有代表性的是Pare(1575)和Guillemeau(1598)氏法。

1776年，Nelaton对不全唇裂采用裂隙上端横切口并作直线缝合，这种整复方法的优点在于可使红唇下降到正常的解剖位置，但明显的缺点是瘢痕收缩造成的“口哨畸形”。1825年，von Graefe改用曲线切口以延长上唇长度，避免了Nelaton氏法的术后畸形。后来，在这一原理的基础上，诞生了著名的Rose(1891)和Thompson(1912)氏法。

1843年，Malgaigne首次利用小的带蒂皮瓣切口并直线缝合封闭裂隙，从而开创了“瓣”(flap)在唇裂整复术中应用的新纪元。1844年，Mirault对malgaigen氏法进行了改进，其弃除健侧皮瓣，利用患侧瓣作Z字成形以防止瘢痕收缩。1868年，Collis设计了一局部皮瓣转移到鼻底，不仅关闭裂隙，而且可对鼻畸形进行初步整复。

现代的唇裂手术方法应归功于19世纪的von Graefe、Malgaigne、Mirault和Collis。“曲线”和“瓣”在唇裂整复中的应用启发了后人无限的想象力和非凡的创造性。公元19世纪后，最大的成就是人们开始不断总结并将整形外科的原理和方法应用到唇裂整复之中。

1930年，Blair和Brown明确地阐述了唇裂整复术的目的，并提出了红唇修复的意义和方法。Rose(1891)在von Graefe氏法的基础上设计了一种改良术式，他的贡献是将曲线切口的原理在唇裂整复中的应用得以继承和发扬。Thompson(1912)将圆规应用到唇裂手术的设计之中，这对唇裂整复的发展是一个卓越的贡献。他使术前设计有了一个正确的“预见”，并使手术的精确程度有了保证。Brown(1930)和Logan(1933)分别采用唇夹和唇弓，使之更好地减少术中出血和术后伤口在无张力下能更好地愈合。在缝合方面，Veau(1933)提出将唇部的皮肤、肌肉和粘膜分层缝合。在鼻畸形方面，Ivy(1936)建议在修复唇裂同时对鼻畸形亦予修复。于是，唇裂的整复技术逐渐趋于完善。

20世纪中叶是唇裂整复术发展的鼎盛时期。1948年，Le Mesurier对Hagedor氏法进行了改进，提出了一度盛行的“矩形瓣法”。1950年，Brown和McDowell及Blair-Mirault氏改良法在当时也有一定影响。

Tennison(1952)使术前设计定点标准化和规范化，这一著名的“三角瓣嵌入法”至今仍是学者入门和临床上的常用术式。

Millard(1958)根据唇裂畸形的实质特点，提出了“旋转－推进原则”整复法。这一术式得到学者的公认，在世界影响极大，至今仍在临床上普遍使用。1968年和1977年，Millard本人又在“旋转－推进原则”的基础上分别提出了Millard氏II式和Millard氏III式唇裂整复术。

另外，Rabdall(1965)介绍了唇粘连术(lip adhension)，其可使白唇在婴儿早期暂时封闭，限制了上颌骨及鼻翼的畸形发育，给唇裂整复创造了良好的条件。1983年，Nilcolau和Kernahan先后介绍了口轮匝肌重建的“功能性唇裂整复术”。

（二）双侧唇裂外科治疗的历史与发展

多数单侧唇裂整复法亦能应用于双侧唇裂，双侧唇裂整复法又大多是从单侧唇裂整复技术中演变而来。

双侧唇裂整复的问题主要涉及到前颌骨的处理。早在1565年，France就提出了对双侧唇裂应去除部分前颌骨的观点，但其后果是严重地影响了上颌骨的发育。以后，又有学者提出通过凿断犁骨的方法以矫正前颌骨。较有代表性的是von Bardeleben(1914)的横断并重叠犁骨和Blandin(1917)“V”型劈开并插入犁骨二种方法。

许多学者通过临床研究发现，早期行犁骨凿断同样对上颌骨有不良影响。于是，非手术后移前颌骨的术前矫治得以广泛应用，如Thiersoh的蝶形法，Chorin的头颅绷带法，Harkins，Georgiade的辅助矫治器及Barsky的手指压迫法等。另外，还有Huffman，Skoog等提出的分期手术及Randall的唇粘连术等。这些都是基于Veau的观点，即新生儿或出生不久的婴儿其犁骨尚有一定弹性，可通过外力或唇肌的压力使前突的前颌骨得以矫正。

1953年，Adams WM 和Adams LH 总结了早期的各种双侧唇裂整复方法，提出了二种基本术式原则。一种是在前唇底部作为手术中心以白唇修复；另一种是在前唇唇缘作为手术中心以红唇修复。这便是目前被称为以Barsky氏法(1938)为代表的前唇加长整复法和Glover氏法(1961)为代表的前唇原长整复法。

1947年，Brown介绍了一种在Blair氏单侧唇裂整复法基础上的双侧唇裂整复法。1960年，Millard介绍一种他自己用于整复单侧唇裂的“旋转－推进”整复双侧唇裂。1959年Bauer及1961年Berkeley又将整复单侧唇裂的Tennison氏法或“三角瓣嵌入法”应用到双侧唇裂的整复中。1960年，Wynn介绍了一种“三角瓣”双侧唇裂整复法。Millard氏法、Wynn氏法均为二期分期手术，即第一次先整复一侧之裂隙，2～3个月后二期手术再整复另一侧。

另外，Spina(1963,1966)还介绍了一种三期完成的直线缝合方法，他将红唇和朱缘弓的修复放在5～6岁时再进行。1965年，Skoog介绍了一种双三角瓣的双侧唇裂整复术。1973年，Yarington 介绍了一种适用于前颌骨轻度前突的一期手术，轻的一侧采用直线切开缝合，严重的一侧用“旋转－推进原则”修复。

80年代以后，双侧唇裂的整复，其主要特点体现在重视红唇、唇珠、朱缘弓及口轮匝肌的重建和鼻畸形的矫正。这些研究包括了唇部形态、功能性肌生理学、颜面美容学、正畸学等多科研究和发展的结果。

二、牙槽突裂外科治疗的历史与发展

1890年，Brophy曾对牙槽突裂作强行栓结治疗，结果导致严重的面中份畸形和牙颌畸形。1902年，Lane、Lexer等根据新鲜骨创有利于牙槽弓联合的观点提出了利用局部粘骨膜瓣整复牙槽突裂的方法。1926年，Campbell率先开始了骨移植的工作。1955年，Schmid以及Nordin和Jahanson先后提出了早期骨移植的观点，但由于对面部生长发育有影响而争议较大。1972年，Boyne提出了牙槽突裂的延迟二期骨移植术，并明确指出施术年龄一般在8～10岁恒尖牙尚未萌出之前。

目前在骨移植手术年龄方面多遵循Boyne的观点。移植材料多选用自体髂骨，另外还可选用头颅松质骨、颏骨、异体冻干骨等。

三、腭裂外科治疗的历史与发展

据Smith的记载，在公元1世纪保存的木乃伊中即曾发现有腭裂畸形，可见腭裂乃是人类存在很久的一种先天畸形。腭部的手术治疗可追溯到公元前6世纪，但究竟是先天性腭裂还是后天疾患引起的腭部穿孔，却无详细记载。

在16世纪中叶，Houillier首次试图行腭裂的整复，乃致以后许多外科医生也进行了尝试，但均告失败。1764年，法国牙医Le Monnier首次成功应用外科手术完成了软腭裂(cleft velum)关闭术。他采用的方法是先将腭部的裂隙缝合，然后在缝合处用烙器将粘膜烧伤，以便裂隙愈合。当时Le Monnier的成功并未引起人们的注意。直到19世纪初叶，von Graefe，法国的Roux以及美国波士顿的Warren等再度修复成功，腭裂的手术治疗才正式开始。

1845年，Dieffenbach关闭软硬腭裂获得成功，并认识到了软腭松弛切口的重要作用。在von Langenbeck(1861)之前，人们并未认识到剥离腭瓣时，将骨膜与粘膜一起分离的重要性。因为当时认为骨膜对骨骼有绝对的保护作用，以为失去骨膜的骨骼都会坏死，所以给修复硬腭带来了严重的障碍。

Dieffenbach和von Langenbeck为腭裂整复术奠定了基础。之后Passavant(1865)发现腭裂患者的咽后壁在发音时隆起一嵴（Passavant氏嵴），其语言功能之所以不能恢复正常是因为软腭在手术后缩短，不能与咽后壁隆起的Passavant氏嵴接触所致。这是一个重要的发现。Passavant曾根据这个发现，建议在整复腭裂时，将软腭与咽后壁缝合。这个建议以后被发展成为今日的咽后壁组织瓣移植术。

Ferguson(1873)和Billroth(1889)开创性地阐述了腭肌的功能，他们认为截断翼突钩，将腭帆张肌的功能改变为腭帆提肌的功能是很重要的，这样可减少缝合处的张力并有利语音的改善。

Le Denton强调了延长松弛切口至磨牙后区以完全松解缝合处的张力， 这一原则直到今日仍被腭成形术所遵循。之后，Addison(1925)，Rayner(1925)等分别对松弛切口的改进提出了自己看法。

为了改正软腭在手术后再度缩短的问题，Ganzer(1920)，Gillies(1921)，Wardill(1928)，Dorrance(1925)，Лимберг(1927)等曾经提出各式各样的延长软腭长度的手术。但这些术式在不同程度上都有一个共同的缺点，即软腭长度虽被加长，但其动度却减少。所以，最后仍不能从根本上解决腭裂的语音功能的恢复。为了改正软腭在术后动度不够情况，Veau(1931)曾将Davis-Colley的不作松弛切口的方法（不切断分布至软腭的神经，血管）进行了改良，另外，术后还进行语音训练，帮助患者的语音功能恢复正常。

从19世纪末叶到20世纪中叶，相继诞生了腭裂整复的von Langenbeck氏法、Davies-Colley的交叉瓣法、Davies的骨膜瓣法、Krimer-Lane的翻转瓣法、Ganzer氏法、Dorrance单瓣后推术、Wardill-Kilner氏法和Ruding的腭肌再造法等。

到了20世纪中叶，腭裂整复术式渐趋完善。人们将注意的焦点从单纯的关闭裂隙转移到改善语音和是否影响颌骨的发育的问题上来。普遍认为，早期手术虽可为腭裂患儿提供一个恢复正常语音的良好条件，但却对上颌骨的正常生长发育有很大影响；延迟手术虽对上颌骨生长发育影响不大，但却几乎100%地出现语音障碍。为了能够解决这一矛盾，德国学者Schweckendiek(1951)、美国学者Slanghter(1954)分别提出了腭裂整复的两期手术(two stage closure of cleft palate)的概念。通过进一步的研究，有学者认为腭裂手术影响颌骨发育的生物学基础是松弛切口区裸露创面的瘢痕形成和腭部粘骨膜瓣的广泛剥离。Furlow氏(1986)的双反向Z字成形腭裂整复术，放弃了传统的松弛切口对减少干扰颌骨发育有一定意义。

 

第二节   唇腭裂临床分类的衍进

Evolution of Cleft Lip and Palate Classfication

 

唇腭裂畸形发生的部位和范围有很大变异，患者个体间各不相同，有的相差甚远。分类的主要目的就是为临床医师提供一种记录方法，以描述和比较不同患者间形态特点的差异。一个理想的分类法应该包括以下几个方面：①能全面反应畸形形态学特征。②应能反应出胚胎发生、发育的背景。③简单、准确，便于临床记载。④便于临床应用和交流。⑤对治疗方法的选择和手术设计有一定指导意义。⑥对多学科的治疗与评估均具有可行性。⑦对资料的保存、评估、临床研究具有实用性和可行性。

 一、Veau氏分类法

Veau氏分类法是早期的一种较有代表性的分类法。1931年Veau提出的这种分类法将唇裂、腭裂分为四大类，其对腭裂畸形的部位、程度以及有无并发畸形都能明确地反应，但对唇裂的描述不够。

第一类  软腭裂

第二类  硬腭裂

第三类  单侧完全裂包括整个唇部、牙槽突和腭部

第四类  双侧完全裂包括整个唇部、牙槽突和腭部

二、Kernahan-Stark分类法

这是1958年Kernahan和Stark提出的一种以腭部胚胎发育特征为基础，以原发腭(primary palate)和继发腭(secondary palate)为概念的分类方法。名称均以腭裂表达。

原发腭裂       单侧………………单侧完全性原发腭裂

                                       ………………单侧不完全性原发腭裂

                               正中………………完全性正中原发腭裂

                                       ………………不完全性正中原发腭裂

                               双侧………………双侧完全性原发腭裂

                                       ………………双侧不完全性原发腭裂

 继发腭裂      ……………………完全性继发腭裂

                               ……………………不完全性继发腭裂

                               ……………………继发腭隐裂

原发腭和       单侧………………单侧完全性原发腭和继发腭裂

继发腭裂               ………………单侧不完全性原发腭和继发腭裂

                               双侧………………双侧完全性原发腭和继发腭裂

                                       ………………双侧不完全性原发腭和继发腭裂

这一分类法虽能反应畸形的胚胎起源，但其对是否患有牙槽突裂不能反应。另外，畸形均以腭裂表达易使唇裂和腭裂的概念模糊。