二、腭咽功能特点

（一）防御保护功能

咽的粘液可消灭部分入侵的细菌。来自鼻腔、喉、咽鼓管分泌排出的细菌、污物则借反射作用咳出或吐出或咽下借胃酸将其消灭。咽肌运动对异物等刺激使机体产生呕吐反射，也视为保护作用。当吞咽或呕吐时，软腭上提，封闭鼻咽，使食物不致向上倒流。若有异物进入，异物下方的咽肌收缩，阻止异物下行。异物上方的咽肌松弛，张大咽腔，便于异物吐出。

（二）吞咽功能

是一种许多肌肉参加的协调运动的不随意动作。有Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经参与协调运动。当舌根与咽峡的粘膜受接触时，即引起一系列的反射动作。舌根上提与前腭弓收缩使食物进入咽腔；软腭上举关闭鼻咽；咽缩肌使食物逐步下行；提咽肌使喉门移近会厌；甲会厌肌、杓会厌肌和舌根后退使会厌复盖喉门；同时声门关闭，关闭肌组使声带及假声带内收，紧闭声门，使食物越过会厌进入食管；一旦越过食管开口，食物即被蠕动和胸腔负压的吸送下行。流质食物自咽下达贲门呈喷射状，固体食物则随蠕动缓慢下行。

（三）吸吮功能

在吸吮开始前，咽的动作仃止。由于下颌运动，口腔形成负压，以便将液体吸入口中，再行下咽。

（四）呼吸功能

咽不仅是吸入空气必经之道，且具广泛的粘膜及丰富的腺体，对于吸入空气的加温、湿润和清洁甚有帮助，使吸入空气的性质适合于机体的需要。

（五）共鸣作用

当发音和言语时，咽腔可变成各种不同的形状，产生共鸣作用，使语言清晰悦耳。其中软腭的活瓣作用尤为重要。

（六）调节中耳内气压

由于咽部间歇不断地进行无意识的吞咽唾液或呼吸道分泌物的动作，咽鼓管可经常获得开放机会，中耳内气压与外界大气压相互得以平衡，这对于听觉锐敏甚有帮助。

（七）免疫作用

腭咽部淋巴样组织环中较大的腭淋巴（腭扁桃体）还具有产生免疫力与抗体及产生淋巴球等功能。

然而对于腭裂患者来说，以上的各种功能特点或生理作用就有很大的差异。主要是由于唇部裂开和腭部裂开，使鼻腔、口腔与腭咽连通。不能构成相关的密闭腔，故而不能具有良好的吞咽功能，呼吸功能和共鸣作用。由于口、鼻、咽的长期开放，对各区的粘膜的慢性刺激性炎症，使得其防御保护功能和调节中耳内气压能力大为降低。

三、中耳生理功能特点

1．中耳在正常情况下充满新鲜空气，其调节机构是咽鼓管。当中耳内的压力与外界的大气压力相等时，鼓膜才发生相应高度振动作用，才有良好的听力。此外，咽鼓管对中耳亦有引流作用管内的纤毛运动可将分泌物自中耳向鼻咽部排出，故可促进炎症消退。

2．鼓膜的振动与外来的音波同始终，据研究，鼓膜本身并不具有扩大音强的作用。鼓膜和听骨链紧密相连似一整体,可将振幅大、强度小的空气波转换为振幅小、强度大的内耳淋巴液波。鼓膜接受800～1600赫兹，听骨链对500～2000赫兹，外听道对3000～4000赫兹的声波起最大的共鸣作用。因此中外耳的传音装置正好对言语频率具有最大的感受度。

3．根据Wul1stein氏实验，在鼓膜不全或完全穿孔病例中，声波同时抵达卵园窗与园窗的抵消作用能损失20分贝尔。所以，若中耳受到严重损伤，或腭裂患者术前后巳患有中耳炎且伴有鼓膜穿孔，听骨脱位，如再加上变压作用的27分贝尔,其听力可损失47分贝尔。

4．在检测具有听力下降或有重听病例时，尚需注意鼓膜张肌和镫骨肌的作用。

 

第二节       腭裂患者传导性听力减退及其治疗

Conductive Hearing Loss and Treatment in Cleft Palate

 

早在1893年，Gutzmann就提出，在先天性腭裂患者中半数左右伴有听力减退。国外从50年代起便开始了腭裂畸形与听力减退关系的研究，在发病率、发病机制和治疗等方面有了长足的进展。国内学者涉及这一研究领域是从80年代才开始。

一、发病率和性质

多数学者的调查结果表明，腭裂患者听力减退的发病率为40%～60%。但研究对象的年龄不同和检测手段不同，其结果也有很大差异(表12－1)。Moller用耳镜、鼓室压图和电测听法评价了261例不同年龄的腭裂患者，发现85%存在渗出性中耳炎和听力减退，他认为中耳疾患高发于3岁以下年龄，6岁以后稳定地向正常转化，并提出年龄是治疗病人过程中应考虑的重要因素。朱宁文等综合耳科常规检查和声阻抗检查，报导听力减退的发病率为57.1%。施星辉等通过耳科常规检查、纯音听阈检查和声阻抗检查，发现在6岁以上腭裂患者中，54.17%伴有渗出性中耳炎，62.5%存在传导性听力减退；又通过耳科常规检查和脑干电反应测听检查，发现腭裂婴幼儿患者听力减退的发病率高达89.29%。

关于听力减退的性质，学者们的意见基本一致，即普遍认为腭裂者属传导性的听力减退。Skolnik在401例患者中发现39.4%存在听力减退，其中只有5例属感觉神经性，而其余的均为传导性。

二、发病机制

腭裂患儿渗出性中耳炎和听力减退的发病率高，主要是由于咽鼓管功能障碍造成的。咽鼓管是正常情况下中耳腔与外界大气的唯一通道，其最基本的生理功能是维持鼓膜两侧的气压平衡。咽鼓管一旦阻塞，中耳便成了一个密闭腔，鼓室内的气体被吸收过量而得不到补充，则形成中耳负压。相对的流体静压增高，组织受刺激后，引起水肿，毛细管扩张，粘液腺分泌液及血清向外漏出，淋巴液外流，便形成了中耳积液。

腭裂患儿通过吞咽、语言等主动地使咽鼓管开放的能力很差，不具有平衡中耳腔正负压力的能力，又由于咽鼓管咽口的开放主要由腭帆张肌的收缩引起，但腭裂患儿的腭帆张肌不能有效地发挥其功能，这就是腭裂患儿咽鼓管阻塞的原因。另外，免疫反应也是造成渗出性中耳炎的重要因素。

三、唇腭裂患者的听力检测与评估

早自新生儿期即可开始进行听力检测，这时主要是通过观察婴儿对高强度、高频音响玩具的反应来判断患儿的听力，借助视动变化与声响矩离变化关系判断听力程度并作记录评估。反应正常者可排除听力障碍。反之则应记录听力障碍。良好的听力对儿童的语音发育十分重要。若中耳病变及听力下降发生在语音发育过程的早期，则可影响患儿的语音功能，在有听力障碍时由于患儿不能感受到正常语音，就失去了模仿正常发音的机会,语音发育会变迟缓,产生不良语音的机会增加。且使语音治疗变得更为困难,不易达到理想的治疗效果,因此早期识别并沾治疗腭裂患儿的听力障碍是十分重要的。

目前临床语音训练在评估语音训练效果前，常应用电生理技术检查婴幼儿听力系统的功能。如听力脑干反应试验（ABR试验：anditory brainstem response）可检测传导性听力障碍的程度，区分听力障碍的类型等。ABR波形在任何一个个体都是高度稳定和可重复的。且几乎不受注意力、睡眠、药物及其它许多代谢因素的影响。ABR波在一个突发的声音刺激后持续约5～7毫秒。有证据表明ABR的波1至波5代表第八对脑神经、蜗核、上橄榄体、外侧丘系及下丘的活动。典型情况下波5最为突出，在传导性耳聋的情况下到达耳蜗的刺激能量下降，波5的潜伏期的刺激强度关系测量值发生平行移位，其移位的程度与听力下降的程度直接相关。

（一）听力检测法

患者年龄稍大且能进行一定的配合时,需要进行如下检测听力的基本方法：

1．语言检查法(speech test)  语音检查法分为两种，即口语试验(Spoken voice test)和耳语试验(Whispered voice test)通过此法可了解听分析器的整个情况,即第二信号系统参加感音过程的情况。但此法仅可估计聋的程度,难于鉴别聋的类型。距离与词汇的选择以及发音的强弱皆可彩彩影响其结果。

2．语音听力计(Speech audimetry)检查

3．纯音听力测量(Puretone hearingtest)

4．声阻抗检查(Impedance audiometry)

5．怀表检查法(Watch test)

6．音叉检查法(Tuning fork test)  此法为确定耳聋类型的主要方法之一。又分为①任内氏试验法是比较耳部对声音空气传导及骨传导的听力检查。当骨导>气导，表示外听道或中耳疾患或有传导性耳聋。当气导等于骨导，表示轻度传导性耳聋。②韦伯尔氏试验是用以比较两耳的骨导听力，听力正常则感音正中央。传导性耳聋者则感声音偏向患侧或重病侧。③什瓦伯氏试验法是用以比较患者与正常人骨传导时间的长短。

7．婴儿听力检查法(Hearing test of infant)  婴儿不会说话可从其对声音的各种反射动作来进行检查。一般言之1～3个月的婴儿对突然音响常有眨眼、瞳孔扩大、头部及身体惊动等反射动作。3～6个月对语言巳逐渐熟悉，闻声后常向声响方向转动头部。凡一周岁者则对声音或简单语言有反应了。如无反应,则为重听或耳聋或智力发育不良。

8．电听力曲线检查法(Audiometry)  xd电测听器是一种近代化的测听力的设备。一般常用的是纯音测听器。

四、腭裂听力障碍的治疗

长期的研究结果表明，腭裂修补术可以改善咽鼓管功能，降低渗出性中耳炎的发病率，并且施术年龄越早，中耳功能的恢复就越好。Master等的随访结果显示，出生后17个月以前行手术修复的病人中有31%存在听力减退，而24个月以后进行手术的病人中有54%存在听力减退。另外，他们还发现，单纯修补裂隙的病人中有47%存在听力减退。Watson等将只关闭软腭部裂隙的病人与同时关闭软硬腭裂隙的病人作了比较，发现两者对中耳并发症的影响无显著性差异。另外，新生儿期的矫形治疗也有利于保护咽鼓管并对中耳功能的丧失有预防作用。

对中耳疾病及听力下降的程度作出明确诊断后应及时采取有效的治疗措施。渗出期和粘质期中耳病变的主要治疗原则是去除鼓室内分泌物并重建咽鼓管的引流功能，有炎症时应配合抗生素治疗，粘连期中病变治疗较为困难，应尽量分离解除组织粘连，充分引流，重点在恢复咽鼓管功能。

由于听力下降可影响语音发育及语音治疗效果。故应及时采取助听措施。一般来说，腭裂患儿宜选用耳后式骨导助听器。但在临床上应根据个体情况反复试验。最后根据试验结果选择适当的助听器型号。

针对咽鼓管通畅情况，对其功能及阻塞状态可行以下方法予以检测，同时也达到治疗的目的：①吹张法(Tympanic inflation)系将空气吹送入中耳。包括VaLsaLva氏鼓呼压气法PaLit2er氏皮球压冲气法及导管吹张法。②气压仑(Pressure chamber)检测与治疗法，借助鼻鼓气时，鼓膜膨出，有声响变化，有鼓膜及咽口、咽鼓管径的变化，同时借助鼻咽镜观测记录之。

 

第四节  唇腭裂患者鼻腔通气道畸形及其治疗

Nasal Airway Deformities and Treatments in Cleft Lip and Palate