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5 唇腭裂的外科修复
时间: 2008年09月08日 来源:本站原创 作者: 佚名
 
 
第五章 唇腭裂的外科修复

THE CLEFT AND SURGICAL REPAIRS FOR CLEFT

 
    唇腭裂最直接的畸形表现是“裂”(cleft),其包括唇裂(cleft lip)、腭裂(cleft palate)和牙槽突裂(cleft of alveolar process)。“裂”的存在破坏了人体固有的解剖结构关系,除容貌的形态畸形外,在功能方面主要影响吸吮、语音、呼吸、吞咽等。手术封闭裂隙,恢复其正常的解剖结构是唇腭裂治疗必需的最基本的手段之一。
 
唇粘连术

Lip Adhesion Procedure

 
    早在1963年,Millard 就已将唇粘连术应用于临床,但直到1965年Randall才首次报告和描述了唇粘连术。唇部的早期封闭可有效地限制鼻、牙槽突及上颌骨的畸形发育,使严重复杂的完全唇裂变为“不全”唇裂,给唇裂修复术创造了良好的条件。
    先天性完全唇腭裂患者,随着颅面部的发育,前颌骨逐渐向前生长、突起,而患侧上颌骨前突畸形逐渐明显。又由于裂隙造成口轮匝肌的中断和患侧鼻中隔降肌的缺如,拮抗上唇方肌牵拉的肌功能丧失,鼻翼在畸形附着的基础上加之异常牵拉,畸形愈加严重。唇粘连术可使白唇暂时封闭,①使严重复杂的完全唇裂变成单纯的“不全”唇裂,给唇裂修复术创造了无张力条件;②限制前颌骨向前生长,并有助于上颌骨的正常发育;③唇粘连术本身拮抗了上唇方肌的畸形牵拉,限制鼻翼的畸形移位生长。
    唇粘连术适用于上唇部严重裂开,前颌骨严重向前突起或颌弓塌陷的患者。施术年龄一般是在出生后2个月以内,而二期唇裂修复术的时间是在唇粘连半年之后,即出生后6~8个月。
    手术原则:唇粘连术不能破坏唇裂修复术时所需保留的组织,特别是唇弓的解剖结构;基本术式是两个矩形瓣被翻起并叠合,如张力过大,可通过前庭沟的松弛切口使唇颊部整体移动,进行减张;分层缝合粘膜、肌层及皮肤。
 
唇裂修复术

Cleft Lip Repairs

    唇裂修复术已有一千多年的历史。术式由直线到曲线到组织瓣的应用到口轮匝肌的再造经历了漫长的过程,归纳起来可分为单侧唇裂修复术和双侧唇裂修复术两大类。
    单侧唇裂修复术:单侧唇裂修复术的方法有几十种之多,较常见的方法也有十余种。本书仅就目前最多应用的Tennison氏法、Millard氏法和功能性修复术进行概述。
    Tennison氏法(1952)
    1952年Tennison在Mirault(1844)、Blair(1950)氏法的基础上提出了三角瓣嵌入法,他自称此术式为“印花法(stencil method)”。Tennison氏法包括五个要点:为了恢复正常唇高,首先根据健侧唇的长度剪下一段铅丝,并将铅丝分为三个等份,再将其折为Z字形印划在裂隙外侧唇白唇上,使Z形中三角瓣的底部高度等于健侧唇高减去患侧唇高;为了修复后的朱缘弓的两外侧角等大,手术设计时,朱缘弓两内侧臂必须相等;为了使红唇在修复后不出现凹陷畸形,手术时必须在外侧形成一个红唇组织瓣,补充人中侧的先天不足;为了修复后的朱缘弓位置适中,手术设计时应尽量使朱缘弓外侧臂相等;为了使修复后的唇峰等高,当患侧唇峰偏低时,可在横切口的远端缝合一针,使唇峰上提;当患侧唇峰偏高时,可将横切口和长度作适当加长,使唇峰下降。
    Millard氏法(195819681977)
    30多年前,自“旋转推进原则(rotation advancement principle)”第一次用于修复南朝鲜唇裂患者以来,Millard博士为这一理论的完善和推广投入了毕生的精力。Millard(1958)认为,单侧唇裂的裂隙虽呈底在下的三角形,但实际组织缺损是位于裂隙上部。因为在胚胎发育时期,裂隙两侧的唇裂组织都有生长停顿现象,本来应位于上唇下分的组织,由于生长停顿而滞留于鼻小柱附近,以致该处唇组织出现一种扭转的结果。施修复手术时,应将向上扭转的上唇组织松解下来,使三角形缺损由上唇下方移到原来的缺损部位,即所谓旋转(rotation),然后再用一个三角瓣形组织瓣补充上唇上部的组织缺损,即所谓推进(advancement)。这一最早的初期方法现在又称Millard Ⅰ式或old repairs。此术式有二个特点:手术灵活性较大,要求术者有一定娴熟的专业技能和艺术的鉴赏能力,即“刀随着术者的感觉走(cut as you go)”;由于在鼻底部作瓣的转移,因此对鼻底和鼻翼的修复能力较强。
    Millard Ⅰ式最适于单侧不完全性唇裂和较轻的完全性唇裂。为了更理想地修复严重的单侧完全唇裂,1986年,Millard对其原来的方法进行了改良并提出了旋转—推进原则的延伸法(extension of the rotation-advancement principle),Musgrave博士(1977)将其称为Millard Ⅱ式。Millard Ⅱ式在设计上二个特点:为了使患侧唇峰下降到正常位置,在鼻小柱下方的前唇处作了个反转切口(back cut);为了补充患侧唇面积不足,将患侧鼻底的水平切口环绕鼻翼向外上方弧线延伸,这便将B瓣变成了一个包括唇、鼻底和颊部组织的复合组织瓣,大大地增加了B瓣的长度和高度。  Millard Ⅱ式最大的优点是在一定的设计轨迹中有一个灵活的可调度,使之对不同的患者和不同的畸形均有一个可调的适应性。1985年,湖北医科大学首先将这一术式应用到临床,收到良好的临床效果。1987年,李宏礼、傅豫川分别对MillardⅡ术式进行了全面的介绍。
    在Musgrave博士将“extension of the rotation-advancement principle”称作MillardⅡ式之后,1977年,Millard对“旋转—推进原则”临床应用的各种技巧进行了总结和概括,并自称为Millard Ⅲ式。其内容主要包括以下几个方面:唇粘连术的应用(Millard 主张对重度的单侧完全性唇裂,在出生后2~3周内首先进行一次唇粘连术,这样可使裂隙暂时封闭,限制上颌骨及鼻的畸形发育,为唇裂修复术创造良好的条件);测量与设计(测量工具采用金属丝和刻度分规,设计原则是旋转切口的长度精确地等于推进切口的长度并获得两侧唇高之差);不完全唇裂、完全唇裂及唇粘连术后之唇裂各有不同的设计方法,但均应遵循“旋转推进原则”;裂缘粘膜瓣的储存和利用(于裂隙两侧作两个蒂在上的粘膜瓣,外侧瓣封于前庭沟的松弛切口处,健侧瓣作成双层封牙槽突裂;鼻翼的上抬及鼻翼基部的固定(唇裂鼻畸形一般应二期整复,但某些病例可在一期进行鼻翼软骨上抬矫正;沿内软骨线至鼻小柱广泛切开,将皮肤、粘膜和鼻翼软骨上棘游离开,将鼻翼软骨上抬缝合固定于鼻中隔处;另外,环绕鼻翼基部的环形切口可使鼻翼基部向中线推进,鼻翼基部瓣的瓣尖缝合于中隔的鼻棘处,C瓣的侧缘推进到鼻小柱基部及鼻底;裂缘肌瓣应用(在患侧,唇的上部常出现有沟状畸形,将裂隙人中侧的裂缘肌瓣转移到这个部位可消除沟状畸形;口轮匝肌再造(Millard 认为,按“旋转—推进原则”所作的切口,患侧肌纤维已被离断并恢复了正常位置,肌肉重建的关键是恰当的复位与缝合。
    功能性唇裂修复术(1983)
    为了避免唇裂修复术后,当颜面表情时出现明显和极不协调的唇部畸形,Nilcolau和Kernahan等(1983)先后提出了口轮匝肌重建的“功能性唇裂修复术”。此术式的目的是最大程度地对错位、畸形的口轮匝肌进行复位和重建,使患者唇部不仅在静态,而且在动态均能达到理想的手术效果。口轮匝肌重建的具体方法是:裂隙外侧经裂缘切口锐性分离皮肤与肌肉和粘膜与肌肉。剪断附着在鼻翼、梨状孔外缘的鼻唇束,掀起位于鼻翼基底下方与骨膜紧连的鼻束附着。此时,一个较宽大的外侧肌瓣已告形成。裂隙人中侧,靠近皮肤的浅层肌纤维少作剥离,以避免破坏正常的人中嵴、唇峰和人中凹,而与粘膜毗邻的深层肌肉应行较为彻底的分离。在前鼻棘和唇珠位置各形成一个小盲袋,以供患侧肌瓣的缝入。将外侧肌瓣上端(即鼻束),牵向对侧缝合在前鼻棘的盲袋内后,再用手术剪将外侧肌瓣分为上2/3和下1/3两个瓣。下份肌瓣缝入人中侧唇珠部位的盲袋内以恢复唇珠丰满的外形,上份肌瓣与人中侧肌肉端交叉缝合,精细仿造人中嵴的外形。
    Kernahan、Nilcolan和Thatte(1983)通过临床实验认为,功能性唇裂修复术有以下特点:由于在肌肉重建中能尽可能模仿正常唇的解剖形态,特别是重建技术的重点在人中嵴、人中凹微微翘起的红唇和生动突出的唇珠修复上,手术效果可靠、稳定;由于肌肉彻底解剖后皮肤已无张力,皮肤、肌肉、粘膜的缝合又不在一个平面,且皮肤切口与肌纤维的排列方向呈正相交,因此,术后皮肤上的直线瘢痕极不明显,也没有因直线瘢痕的收缩引起白唇变短,患侧唇峰上移,唇弓不能维持在水平位置等情况;由于组织已减张,对裂隙较宽的唇裂患者也是本术式的适应症,对个别白唇皮肤高度不够者可考虑作1~2个Z成形以增加其长度,但应在肌肉已重建之后进行,以免切断肌束;由于在裂隙人中侧仅在裂缘的红白唇交界处行粘膜剥离,而不在人中及皮肤其它部位作任何切口,故自然的解剖标志不遭受破坏。
    双侧唇裂修复术
    双侧唇裂是唇部两侧均有缺裂的比较严重的唇裂畸形。根据裂隙程度,临床一般将其分为双侧完全性唇裂、双侧混合性唇裂和双侧不完全性唇裂三种。双侧唇裂无论是畸形程度,还是组织的缺损和移位都是双倍于单侧唇裂。此外,前唇的使用,前颌骨的处理、鼻小柱 的延长、组织的储备、手术年龄、施术次数等均为双侧唇裂修复常需考虑的问题。因此,手术难度相对较大,且手术效果很不肯定。施术前,应该根据每个病人的畸形特点选择最合适的术式,并灵活应用各种技巧,遵循“cut as you go”的原则,如是,双侧唇裂的修复才有可能获得比较满意的效果。
    双侧唇裂修复术的术式较多,Adams等(1953)在总结了早期的各种手术方法之后,提出了二种双侧唇裂修复术的基本术式原则。一种是以前唇底部作为手术中心,以侧唇白唇进行修复的前唇加长修复术;另一种是以前唇唇缘作为手术中心,以侧唇红唇进行修复的前唇原长修复术。另外,还可根据手术是否分次进行分为一次性手术和分次性手术;根据口轮匝肌重建与否分为非功能性修复术和功能性修复术等。临床上较常用的双侧唇裂修复术包括Veau Ⅲ式(1922)、Brown氏法(1947)、Barsky氏法(1950)、Clarkson氏法(1954)、Brauer氏法(1957)、Bauer氏法(1959)、Wynn氏法(1960)、Millard氏法(1960,1971)、Glover氏法(1961)、Spina氏法(1963)、Skoog氏法(1965)、Manchester氏法(1965)、Barreto氏法(1973)、Yarington氏法(1973)、Mulliken氏法(1973)、Black氏法(1985)和Noordhoff氏法(1986)等。
 
牙槽突裂植骨术

Bone Grafting of Alveolar Cleft

 
    由于医学科学的发展,牙槽突裂的治疗问题引起了众多学者的关注,对牙槽突裂的认识程度也相应得到提高。近年来,牙槽突裂植骨术已成为唇腭裂序列治疗的重要手段之一。其目的:恢复上颌骨牙槽弓的连续性,稳定上颌骨段;重建尖牙萌出位的骨性支持,使恒尖牙在正常位置萌出;消除唇部及鼻翼基部的塌陷畸形;封闭口—鼻腔瘘;改善前庭区软组织关系,有利于义齿的修复;加强上颌骨以促进二期正颌手术。
    早期植骨和晚期植骨:1955年Schmid以及Nordin和Jahanson先后提出了早期植骨观点,即在唇裂修复术时同期修复牙槽突裂并植骨。目前,人们就早期植骨对面部生长发育的影响争论较大。日本学者Tashiro(1988)曾对56例早期牙槽突裂植骨的唇腭裂患者进行了长期随访。结果发现上颌骨垂直向及前后向均发育不足,咬合关系也较对照组差。然而,Bauer通过对芝加哥儿童纪念医院牙槽突裂植骨患者长期随访的研究证明,早期植骨安全有效,没有明显的发育不足,且远期效果好。
    晚期植骨多为二期植骨术:即早期行牙槽突裂的软组织修复,晚期行二期植骨,这一观点由Boyne(1972)提出。施术时间应根据恒尖牙萌出的时间来定,一般在8~10岁,恒尖牙尚未萌出之前进行手术。如是,当尖牙萌出时,植骨区已有“功能性骨基质”(functional matrix)形成。
近年,Sadove提出了牙槽突裂二期骨移植的手术指征:牙槽突裂导致鼻翼基部塌陷;裂隙处缺乏足够的牙周支持组织;牙槽弓萎缩塌陷;引起食物的口鼻反流。
    骨移植材料和供区:牙槽突裂植骨术最常用的移植材料是自体骨,也有人报告采用异体冻干骨、羟基磷灰石等。自体骨的主要来源是髂骨、肋骨、颏部骨、颅盖骨和胫骨等。Freihofer和Kuijpers-Jagtinan比较了肋骨(带皮质松质骨)和膜状骨(颏)修复牙槽突裂的优劣,他们认为颏部骨移植更佳。Koole等(1989)比较了髂和颏部骨,也认为颏部骨移植好。也有学者推崇膜状骨(颏部骨和颅盖骨)的骨屑和骨碎片为牙槽突裂植骨材料。如果裂隙较小,则颏部可提供足够的骨量。颏区取骨简便,术后并发症少,缺点是利用骨量有限,且有可能损伤牙胚、牙根或颏神经。有些学者强调了颏部骨胚胎起源的重要性,推测外胚层来源的骨(颧骨、上颌骨和颏部骨)较间质来源的骨(髂骨)具有更好的结合潜力。颏部骨供区的胚胎来源与受区一致。另外的实验研究表明,在维持体积与活性方面,膜内成骨的骨移植较软骨内成骨的骨移植具有更大的优越性。在牙外科手术中,髂骨为最广泛的松质骨来源。但与颏部骨比较,用髂嵴移植牙槽突裂,其术后有1/2的病例移植骨吸收达50~100%,而颏部骨移植的病例,移植骨被吸收最多为37%(手术年龄平均13.8岁)。
    手术方法
    软组织瓣的制备:无论是否需要行前颌骨截骨术,保留前颌骨前庭侧粘膜蒂是十分重要的,它是前颌骨血供的主要来源。环绕唇颊侧裂隙边缘设计一垂直切口达骨膜下,再沿龈沟设计一达骨膜下的水平切口并延伸至最远端已萌出的牙齿,如此即可获得颊侧龈粘骨膜瓣。是否在该瓣远中设计垂直松弛切口,应根据缝合时的张力而定。
    唇颊侧组织瓣制备:在裂隙腭侧自牙龈缘从前向后做一切口,再沿裂缘做一切口,切口直达骨膜下,剥离粘骨膜瓣。
    骨移植:通常在鼻底层封闭后,可将移植骨充填于牙槽突裂骨缺损区和腭侧裂隙区。
    关闭裂隙:在无张力情况下,将唇颊侧和腭侧粘骨膜瓣覆盖在移植骨上严密对位缝合。
    手术效果评价:对牙槽突裂植骨术来说,其核心问题是骨移植是否成功。其手术效果可通过以下几个方面进行综合评价:牙齿萌出并移行进入植骨区;植骨区纵向高度和骨的形态学;与裂隙有关的牙齿和牙周状况;植骨区牙齿状况;重建牙槽突的感觉和功能恢复;对上颌骨发育的影响。
 
腭裂修复术

Palatoplasty

    腭裂修复术的目的:利用临近组织封闭裂隙,重建腭部的解剖形态;建立一个有足够长度和动度的软腭,恢复腭部的生理解剖功能,为正常吞咽、语音创造条件。
    自1826年Diffenbach首次将两腭侧牙龈缘处做松弛切口应用到腭成形术以来,腭裂修复术不断得到改良和完善。较有代表性术式包括Langerkeck氏法(两瓣法)、Dorrance氏法(单瓣法)(1928)、Wardill氏法(四瓣法)(1928)、Лимбepг氏法(1927)、Millard氏法(岛状瓣法)(1966)。这些术式在腭裂治疗史上均有着不可磨灭的伟绩,许多术式至今仍在临床上广泛应用。但由于语音发育和颌骨发育的矛盾,上述术式的年龄选择仍存在争议。为解决这一矛盾,Schweckendiek(1951)和Slanghter(1954)分别提出了腭裂修复的两期手术(two stage closure of cleft palate),即早期(18个月前)修复软腭,使患者在咿哑学语时能尽量正常地发挥软腭功能,以期得到较理想的语音效果;晚期(5岁以后)修复硬腭,以不影响上颌骨的正常发育。
    腭裂手术尽管经过了一个多世纪的发展,但一直遵循直线剖开裂隙、直线缝合的原则。然而,同样具有悠久历史的,并在整形外科中被广泛应用的“Z”字成形却迟迟不能应用到腭成形术中,至少,它对延长软腭以及避免直线瘢痕收缩的作用是可以肯定的。直到1978年,Randall才首次提出腭裂的“Z”字成形术。Furlow氏法(1986)是“Z”字成形在腭成形术中的具体应用。
    Furlow氏法(1986)是通过软腭部的两个反向“Z”字成形来修复腭裂的。此方法有下述特点:可明显增加软腭长度;腭肌的部分重建,有利于腭咽闭合功能的改善;缝合不在同一平面,可增加抗感染能力,减少复裂的发生;该术式不作松弛切口,避免了以往术式骨面裸露及瘢痕形成,对合、颌发育的影响明显减小;软腭鼻腔面的Z成形,可扩开咽鼓管咽口,对改善听力有一定意义。
    语音的功能活动不单是需要一个足够长度的软腭,更重要的是需要一个处于功能位置和有着灵活动度的软腭。为此,傅豫川等(1990)提出了软腭功能位理论及软腭功能位腭成形术,目的是通过硬腭后缘的植骨延长硬腭,减小腭咽深度加大软腭静态角,减小软腭落差,最大限度地恢复软腭功能位。

 

 
 


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