第四章 唇裂修复术的临床与技能
Clinical Techniques of Cleft Lip Repair
唇粘连术(Lip adhesion procedure)
单侧唇裂修复术(Unilateral cleft lip repair)
双侧唇裂修复术(Bilateral cleft lip repair)
唇裂整复术已有1600多年的历史，经历了四个时期的发展，方法甚多。目前在术式方面已趋成熟，手术年龄的选择也基本达到共识。宋儒耀将唇裂修复术进行了如下概述：①大多数的手术方法，在技术熟练的医师手中都可产生良好的整复效果。②任何一种手术方法在被应用到各种各样的唇裂畸形的整复治疗时，都需要根据各畸形的特点，作出一定的修改，不从实际出发，机械地固执不变，又都不能经常产生良好的效果。③各个手术方法都有各自的优点，优点使它比较适用于某一类型和某一类患者，缺点则使它不适于某一类畸形和某一类患者。所以在实施整复治疗时，对所用的手术方法，还要加以选择。
第一节 唇粘连术
Lip Adhesion Procedure
早在1963年，Millard 就已将唇粘连术(lip adhesion procedure)应用于临床，但直到1965年Randall才首次报告和描述了唇粘连术。唇部的早期封闭可有效地限制鼻、牙槽突及上颌骨的畸形发育，使严重复杂的完全唇裂变为“不全”唇裂，给唇裂整复术创造了良好的条件。
先天性完全唇腭裂患者，随着颅面部的发育，前颌骨逐渐向前生长、突起，而患侧上颌骨前突畸形逐渐明显。又由于裂隙造成口轮匝肌的中断和患侧鼻中隔降肌的缺如，拮抗上唇方肌牵拉的肌功能丧失，鼻翼在畸形附着的基础上加之异常牵拉，畸形愈加严重。唇粘连术可使白唇暂时封闭。①使严重复杂的完全唇裂变成单纯的“不全”唇裂，给唇裂整复术创造了条件。②限制前颌骨向前生长，并有助于上颌骨的正常发育。③唇粘连术本身拮抗了上唇方肌的畸形牵拉，限制鼻翼的畸形移位生长。
唇粘连术在缺乏术前矫形技术的情况下，适用于上唇严重裂开，前颌骨严重向前突起或颌弓塌陷的患者。施术年龄一般是在出生后2个月以内，而二期唇裂整复术的时间是在唇粘连半年之后，即出生后6～8个月。
手术原则：①唇粘连术不能破坏唇裂整复术时所需保留的组织，特别是唇弓的解剖结构。②基本术式是两个矩形瓣被翻起并叠合，如张力过大，可通过前庭沟的松弛切口使唇颊部整体移动，进行减张。③分层缝合粘膜、肌层及皮肤(图4－1)。
第二节 单侧唇裂修复术
Unilateral Cleft Lip Repaire
一、Tennison氏单侧唇裂整复术
1952年Tennison在Mirault、Blair氏法的基础上提出了三角瓣嵌入法，他自称此术式为“印花法(stencil method)”。Tennison氏法包括五个要点：①为了恢复正常唇高，首先根据健侧唇的长度剪下一段铅丝，并将铅丝分为三个等份，再将其折为Z字形印划在裂隙外侧唇白唇上，使Z形中三角瓣的底部高度等于健侧唇高减去患侧唇高。②为了整复后的朱缘弓的两外侧角等大，手术设计时，朱缘弓两内侧臂必须相等。③为了使红唇在整复后不出现凹陷畸形，手术时必须在外侧形成一个红唇组织瓣，补充人中侧的先天不足。④为了整复后的朱缘弓位置适中，手术设计时应尽量使朱缘弓外侧臂相等。⑤为了使整复后的唇峰等高，当患侧唇峰偏低时，可在横切口的远端缝合一针，使唇峰上提；当患侧唇峰偏高时，可将横切口和长度作适当加长，使唇峰下降。
设计定点：健侧唇峰定点“1”，人中切迹定点“2”，健侧裂隙边缘定点“3”，使“1”～“2”等于“2”～“3”。 在患侧红唇最厚处之唇红缘上定点“4”。在健侧鼻底线的中点定点“x”，由此点至健侧唇峰点“1”作连线，“x”～“1”之距离即为健侧唇的高度，修复后的患侧唇高应与此相等。“x”～“1”减去点“5”～“3”＝y。由点“3”向“x”～“1”线作垂直线，止于点“9”，“3”～“9”的长度应根据患侧唇峰需下降的高度作适当调整。于患侧鼻底线裂隙两侧定点“5”、“6”，使“5”到鼻小柱的距离与“6”到鼻翼内侧脚的距离之和等于正常侧鼻底的宽度。以点“4”为圆心，y为半径划弧线；又以“6”点为圆心，以“5”～“3”为半径划弧线。两弧线的交点为点“7”。如此，“6”～“7”＋“4”～“7”＝“x”～“1”。以“3”～“9”的长度为半径，分别以点“4”、“7”为圆心划弧线交于点“8” 。沿“3”～“5”，“3”～“9”，“6”～“7”，“7”～“8”，“4”～“8”用亚甲蓝液划线(图4－2)。
手术步骤：以11#尖刀片沿划线全层切开。切开时应使红唇部分带有较丰富的粘膜下组织，以便修复红唇时用。为了减少缝合后的张力和恢复鼻小柱及鼻翼的正常位置，有时需作唇颊及鼻翼基部的潜行剥离。
经过切开、松弛和剥离后，将患侧唇瓣“4”～“8”～“7”插入健侧“3”～“9”切开的间隙内，然后分别对位分层缝合。
二、Millard氏单侧唇裂整复术
40多年前，自“旋转－推进原则(rotation advancement principle)”第一次用于修复南朝鲜唇裂患者以来，Millard博士为这一理论的完善和推广投入了毕生的精力。Millard认为，单侧唇裂的裂隙虽呈底在下的三角形，但实际组织缺损是位于裂隙上部。因为在胚胎发育时期，裂隙两侧的唇裂组织都有生长停顿现象，本来应位于上唇下分的组织，由于生长停顿而滞留于鼻小柱附近，以致该处唇组织出现一种扭转的结果。施整复手术时，应将向上扭转的上唇组织松解下来，使三角形缺损由上唇下方移到原来的缺损部位，即所谓旋转(rotation)，然后再用一个三角瓣形组织瓣补充上唇上部的组织缺损，即所谓推进(advancement)。
（一）Millard氏I式唇裂整复术
Millard氏I式唇裂整复术是“旋转－推进”原则最早的初期方法，现在人们又称为old repairs。此术式有二个特点：①手术灵活性较大，要求术者有一定娴熟的专业技能和艺术的鉴赏能力，即“刀随着术者的感觉走(cut as you go)”。②由于在鼻底部作瓣的转移，因此对鼻底和鼻翼的修复能力较强。Millard I式最适于单侧不完全性唇裂和较轻的完全性唇裂。
设计定点：健侧唇峰定点“1”，人中切迹定点“2”，健侧裂隙边缘定点“3”，使“1”～“2”等于“2”～“3”。 在患侧红唇最厚处之唇红缘上定点“4”。在鼻小柱健侧基部定点“5”，此点可安需要作适当调整，但向外调整时不应超越健侧人中嵴。点“6”定于患侧鼻底裂隙健侧部平鼻小柱基部平面的红唇及皮肤交界处，点“7”则定于鼻底裂隙患侧平鼻翼基部平面的红唇皮肤交界处。最后在患侧鼻翼基部外下方的皮肤上暂时定点“8”，此点需在健侧切开并两组织瓣旋转后视点“3”的下降程度再复定。
定点之后，从点“5”横过鼻小柱基部下方向点“3”作一弧线连接，此线的下段约与健侧人中嵴相平行。再由点“3”沿皮肤及红唇粘膜交界线向上至点“6”划连线，使健侧上唇部形成A、C两个组织瓣。在裂侧，由点“4”沿红唇皮肤交界线向上至点“7”划线连接，再由点“7”绕过患侧鼻翼基部至“8”点划线连接，使患侧形成一组织瓣B（图4－3）。
手术步骤：健侧沿“3”～“6”和“3”～“5”全层切开上唇。将C瓣向上旋转，以使移位的鼻小柱复位；将A瓣向下旋转，使点“3”下降至正常唇峰的位置。实测A、B两瓣旋转后所遗留的缺隙宽度，调整点“8”的准确位置。患侧沿“4”～“7”及“7”～“8”全层切开。将B瓣向下方旋转并向健侧推进至健侧两瓣旋转后所遗留的缺隙内；同时应将C瓣向“7”～“8”切开后所形成的间隙内推进。当裂隙过宽，张力过大时，可在患侧口腔前庭粘膜转折处做松弛切口，以减少张力及使患侧移位的鼻翼基部复位。先将C瓣瓣尖固定，再将B瓣瓣尖固定，按此关系位置分层缝合粘膜、肌肉和皮肤（图4－4）。
（二）Millard氏II式唇裂整复术
为了更理想地整复严重的单侧完全唇裂，1986年，Millard对其原来的方法进行了改良并提出了旋转—推进原则的延伸法(extension of the rotation-advancement principle), Musgrave博士将其称为Millard Ⅱ式。Millard Ⅱ式在设计上二个特点：①为了使患侧唇峰下降到正常位置，在鼻小柱下方的前唇处作了个反转切口(back cut)。②为了补充患侧唇面积不足，将患侧鼻底的水平切口环绕鼻翼向外上方弧线延伸，这便将B瓣变成了一个包括唇、鼻底和颊部组织的复合组织瓣，大大地增加了B瓣的长度和高度。Millard Ⅱ式最大的优点是在一定的设计轨迹中有一个灵活的可调度，使之对不同的患者和不同的畸形均有一个可调的适应性。
设计定点：健侧唇峰定点“1”，人中切迹定点“2”，健侧裂隙边缘定点“3”，使“1”～“2”等于“2”～“3”。在健侧鼻底稍下，中线和健侧人中嵴之间定点“5”，在中线之鼻小柱基部定点“z”，在“5”点之外下方定点“x”，但点“x”不能超越健侧人中嵴，其长度以旋转的量而定。在患侧红唇最厚处之唇红缘上定点“4”。在患侧鼻底的健、患侧裂缘处定点“6”、点“7”。从点“7”始，绕过患侧鼻翼设计松弛切口，终止于点“y”。划线连接“3”～“z”～“5”～“x”，“3”～“6”，“4”～“7”和“7”～“y”。
手术步骤：沿“z”～“3”全层切开，再视A瓣所需向下旋转的程度切开“z”～“5”～“x”。根据“z”～“x”之长度，将C瓣多余的瓣端切除，使C瓣成为矩性瓣。“x”与“8”对位并缝合a线。沿“7”～“4”全层切开，在“4”点处应保留一小三角瓣。再视B瓣所需推进的程度切开“7”～“y”。
在患侧口腔前庭处作松弛切口，并通过点“7”向鼻腔前庭内延伸，以备鼻底的封闭。经由松弛切口充分游离并解除鼻翼的畸形附着和肌肉的畸形牵拉，然后缝合创口。将B瓣推进到A、C两瓣的裂缝中，并错位缝合b线。封闭鼻底后，依次分层对位缝合粘膜、肌肉和皮肤（图4－5）。
（三）Millard氏III式唇裂整复术
在Musgrave博士将“extension of the rotation-advancement principle”称作Millard Ⅱ式之后，1977年，Millard对“旋转—推进原则”临床应用的各种技巧进行了总结和概括，并自称为Millard III式。其内容主要包括以下几个方面：
1．唇粘连术的应用：Millard 主张对重度的单侧完全性唇裂，在出生后2～3周内首先进行一次唇粘连术，这样可使裂隙暂时封闭，限制上颌骨及鼻的畸形发育，为唇裂整复术创造良好的条件。
2．测量与设计：测量工具采用金属丝和刻度分规，设计原则是旋转切口的长度精确地等于推进切口的长度并获得两侧唇高之差。
3．术式的选择：不完全唇裂、完全唇裂及唇粘连术后之唇裂各有不同的设计方法，但均应遵循“旋转－推进原则”。
4．裂缘粘膜瓣的储存和利用：于裂隙两侧作两个蒂在上的粘膜瓣，外侧瓣封于前庭沟的松弛切口处，健侧瓣作成双层封牙槽突裂。
5．鼻翼的上抬及鼻翼基部的固定：唇裂鼻畸形一般应二期整复，但某些病例可在一期进行鼻翼软骨上抬矫正；沿内软骨线至鼻小柱广泛切开，将皮肤、粘膜和鼻翼软骨上棘游离开，将鼻翼软骨上抬缝合固定于鼻中隔处。另外，环绕鼻翼基部的环形切口可使鼻翼基部向中线推进，鼻翼基部瓣的瓣尖缝合于中隔的鼻棘处，C瓣的侧缘推进到鼻小柱基部及鼻底。
6．裂缘肌瓣应用：在患侧，唇的上部常出现有沟状畸形，将裂隙人中侧的裂缘肌瓣转移到这个部位可消除沟状畸形(图4—19)。
7．口轮匝肌再造：Millard 认为，按“旋转—推进原则”所作的切口，患侧肌纤维已被离断并恢复了正常位置，肌肉重建的关键是恰当的复位与缝合。
四、功能性单侧唇裂整复术
为了避免一般唇裂整复术后，当颜面表情时出现明显和极不协调的唇部畸形，1983年Nilcolau和Kernahan等先后提出了口轮匝肌重建的“功能性唇裂整复术”。此术式的目的是最大程度地对错位、畸形的口轮匝肌进行复位和重建，使患者唇部不仅在静态，而且在动态均能达到理想的手术效果。
口轮匝肌重建的具体方法是：裂隙外侧经裂缘切口锐性分离皮肤与肌肉和粘膜与肌肉。剪断附着在鼻翼、梨状孔外缘的鼻唇束，掀起位于鼻翼基底下方与骨膜紧连的鼻束附着。此时，一个较宽大的外侧肌瓣已告形成。裂隙人中侧，靠近皮肤的浅层肌纤维少作剥离，以避免破坏正常的人中嵴、唇峰和人中凹，而与粘膜毗邻的深层肌肉应行较为彻底的分离。在前鼻棘和唇珠位置各形成一个小盲袋，以供患侧肌瓣的缝入。将外侧肌瓣上端(即鼻束)，牵向对侧缝合在前鼻棘的盲袋内后，再用手术剪将外侧肌瓣分为上2/3和下1/3两个瓣。下份肌瓣缝入人中侧唇珠部位的盲袋内以恢复唇珠丰满的外形，上份肌瓣与人中侧肌肉端交叉缝合，精细仿造人中嵴的外形(图4—6)。
Kernahan、Nilcolan和Thatte通过临床实验认为，功能性唇裂整复术有以下特点：①由于在肌肉重建中能尽可能模仿正常唇的解剖形态，特别是重建技术的重点在人中嵴、人中凹微微翘起的红唇和生动突出的唇珠整复上，手术效果可靠、稳定。②由于肌肉彻底解剖后皮肤已无张力，皮肤、肌肉、粘膜的缝合又不在一个平面，且皮肤切口与肌纤维的排列方向呈正相交，因此术后皮肤上的直线瘢痕极不明显，也没有因直线瘢痕的收缩引起白唇变短，患侧唇峰上移，唇弓不能维持在水平位置等情况。③由于组织已减张，对裂隙较宽的唇裂患者也是本术式的适应症，对个别白唇皮肤高度不够者可考虑作1～2个Z成形以增加其长度，但应在肌肉已重建之后进行，以免切断肌束。④由于在裂隙人中侧仅在裂缘的红白唇交界处行粘膜剥离，而不在人中及皮肤其它部位作任何切口，故自然的解剖标志不遭受破坏。
第三节 双侧唇裂修复术
Bilateral Cleft Lip Repaire
双侧唇裂修复术的方法很多，总的可以分为前唇原长法及前唇加长法。目前多采用前唇原长法进行初期双侧唇裂修复术，而前唇加长法仅用于唇裂术后畸形的二期整复。这里主要介绍几种常用的、具有代表性的手术方法。
一、Brown氏法双侧唇裂整复术
Brown氏法双侧唇裂整复术基本上是Blair氏单侧唇裂整复术被应用于患唇两侧的手术方法，是一种以前唇底部作为手术中心，以侧唇白唇进行修复的前唇加长整复术。比较适用于年龄较小和前唇较大的双侧唇裂。优点是设计简单，操作容易，在上唇中央增加的组织较少。但此方法有一个很大的缺点，就是整复后的上唇没有一个弓形的朱缘，即唇弓不显。目前临床上较少应用。
设计定点：在鼻小柱根部的两侧定点“1”和点“1'”；在前唇正中红白唇交界处定点“3”；在“1”～“3”和“1’”～“3”之间定点“2”和点“2’”，此两点必须位于白唇上。在两侧鼻翼基部定点“4”和点“4’”，在两侧唇红缘相当于人中切迹处定点“6”和“6'”，在点“4”～“6”和点“4'”～“6’”之间定点“5”和点“5'”。使“4”～“5”＝“1”～“2”；“4’”～“5’”＝“1’”～“2'”；“5”～“6”＝“2”～“3”；“5’”～“6’”＝“2’”～“3”。
手术步骤：按“1”～“2”～“3”和“1’”～“2’”～“3”两线在前唇作切口，切口的深度仅切开皮肤和肌肉，多于组织作为上唇衬里，不应切除。再按“4”～“5”～“6”和“4'”～“5'”～“6’”两线在两侧上唇作切口，切口的深度也只是通过皮肤和肌肉，以便保留裂隙边缘的少量皮肤和粘膜作为上唇的衬里。最后将切开的两侧上唇向上翻起，于口腔前庭处作松弛切口，松解两侧上唇和鼻翼的张力。先分层缝合鼻底，再将“1”和“4”、“2”和“5”、“6”和“3”和“2’”、“1’”和“4’”、“2'”和“5'”对位分层缝合粘膜、肌肉和皮肤。最后整复红唇（图4－7）。
二、Barsky氏双侧唇裂整复术
Barsky氏双侧唇裂整复术是一种典型的以前唇底部作为手术中心，以侧唇白唇进行修复的前唇加长整复术。
设计定点：前唇缘中点相当于人中切迹处定点“1”，裂隙两侧前唇唇红缘相当于整复后唇峰的位置定点“2”、“2'”，鼻小柱两侧根部定点“3”、“3'”。两侧鼻翼根部定点“4”、“4'”。两侧唇缘的最厚处，相当于唇峰的位置定点“5”、“5'”。“6”、“6'”点位于唇缘上，两侧缝合后此点相当于唇弓中央点的位置，即人中切迹所在处。“7”、“7'”点位于“4”～“5”（“4'”～“5'”）点连线上，应使“5”～“7”（“5'”～“7'”）＝“1”～“2”（“1”～“2'”），“6”～“7”（“6'”～“7'”）的长度为上唇应增加的长度，一般为上唇全长的1/3。应使“6”～“7”（“6'”～“7'”）线与“4”～“5”（“4'”～“5'”）线成直角。
手术步骤：按上述定点划线全层切开唇组织，止血，并按“3”（“3'”）与“4”（“4'”），“5”（“5'”）与“2”（“2'”），“7”与“1”与“7'”的相互关系分层缝合粘膜肌层及皮肤。最后整复再造红唇（图4－8）。
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