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第二章 唇腭裂外科治疗的现代观点

 

Contemporary Concepts on Surgical Management of Cleft Lip and Palate

唇腭裂外科的历史与发展(Historical and evolutive reviews of cleft lip and palate surgical management)

唇腭裂临床分类的衍进(Evolution of cleft lip and palate classfication)

唇腭裂手术年龄的争议与现代观点(Disputes and options of timing of cleft lip and palatal repair)

唇腭裂手术操作及要点(Surgical management essentials of cleft lip and palate repair)

唇腭裂修复术的现代观点(Contemporary views on cleft lip and palate repair)
 
 

自0世纪初人们开始唇腭裂的外科治疗以来,手术的发展经历了一个漫长而艰难的过程。在60年代之后的二十多年中,唇腭裂手术方法似乎徘徊在一种已趋理想化的状态而停滞不前。近十余年来,随着临床技能和认识观念的不断提高,外科技术有了很明显的进步,但是这些进步并没有被广大的临床医师所认识。我们需要认识这些进步,认识了这些技能和观念的进步,将会对整体唇腭裂手术水平的提高产生巨大影响。

唇腭裂外科治疗的现代观点包括唇裂修复术,腭裂修复术,牙槽突裂植骨术,唇裂鼻畸形整复术,唇腭裂术后畸形的二期整复以及唇腭裂的正颌外科。但主要体现在手术年龄、手术目的的侧重点、功能的恢复、手术精细程度以及序列治疗等几个方面。

 

第一节              唇腭裂外科的历史与发展

Historical and Evolutive Reviews of Cleft Lip and Palate Surgical Management

 

先天性唇腭裂畸形的临床治疗,从简单地手术封闭裂隙到较理想地恢复解剖形态及生理功能的序列治疗,经历了漫长的时间和过程。在相当的一段时间内,先天性唇裂被称作“兔唇”。兔唇(lagocheilos)这个词汇最先由Galen提出。我们今天所称的唇裂来源于Johnson对Ambroise Pare的原始术语“bec de lievre”的译文。最早施唇裂手术的医生是中国西晋朝(公元316)荆州刺史殷仲堪帐下的一位名医。腭裂畸形在1世纪所保存的木乃伊中就已发现,腭裂的手术治疗可追逆溯到公元前6世纪,但第一位成功完成腭裂手术的医生是Le Monnier(公元1764)。

一、唇裂外科治疗的历史与发展

唇裂整复术的历史大致可分为四个阶段。公元10世纪以前为第一阶段,仅发现有少量文字记载,尚无明确的术式。公元11~16世纪为第二阶段,由于宗教的思想统治,外科手术被认为是不合法的行为,唇裂整复术的发展受到极大阻碍。公元17~19世纪为第三阶段,各种定形术式的诞生以及整形外科原则的应用为以后唇裂手术的发展奠定了坚实的基础。公元20世纪以后为第四阶段,在以往的基础上,更精确、更优秀的术式相继出现,并且对唇裂整复术的基础理论研究有了很大的进步和发展,使术式和理论日臻完善。

(一)      单侧唇裂外科治疗的历史与发展

英国人Bald的“Leech Surgeons”(公元950)可能是第一部描述先天性唇裂修复的书,但举世公认第一位修复先天性唇裂的医生是一位不知姓名的中国人。记载西晋朝(公元265~316)史事的《晋书·魏泳之传》中曾有这样一段文字:

魏泳之,字长道,任成(现山东济宁县)人也。家世贫,素而躬耕为事,好学不倦,生而兔缺,年十八,闻荆州刺史殷仲堪帐下有名医能疗之,贫无行装,谓家人曰:“残丑如此,用活何为?”遂赍数斛米西上,以投仲堪。既至,造门自通,仲堪与语,嘉其盛意,召医视之。医曰:“可割而补之,但须百日进粥,不得笑语。”泳之曰:“半生不语,而有半生,亦当疗之,况百日耶?”仲堪于是处之别室,令医善疗之。遂闭口不语,唯食薄粥,其历志如此,及瘥,仲堪厚资遗之。

《槎庵小乘》亦有同样论述,但有“唯食薄粥,百日而瘥”的记载。

以上文字,不仅生动地描述了一个唇裂患者的内心痛苦和对治疗的渴望,而且确切地指出,我国古代医师在西晋时代即已对先天性唇裂施行“割而补之”的外科手术和在术后进行“唯食薄粥”、“不得笑语”等术后处理。此后,唇裂修复术在我国得到了迅速发展。据《唐诗记事》载,公元9世纪曾有一名医师叫樊戡(Fan Kan),人们称之为“唇裂医生”,曾为10余人成功地进行了唇裂整复术。Gottlieb 等认为樊戡是世界上第一位被记载姓名的施唇裂手术的医生。又据《古今图书集成·医部全录》记载,15世纪外科医学家洪涛曾为化成皇帝第九子进行唇裂整复术,达到“如天成”的水平。关于古代唇裂整复术的方法与步骤,在中国以王肯堂较详细地论述为最早。在《疡科准绳》中载:如缺唇,先以小气针作三截针之。用绢线一条,两手搓猪毛,以唾蘸湿,抹封口药(乳香、没药、儿茶、当归、杉皮炭、麝香、冰片等)于线上,将药线三截穿定。却以药抹于缺处,以剪刀口抹封口药,薄剪去些皮,以线即缝合就。以鸡子油搓患处,以金毛狗瘠毛薄铺于上,却以封口药末遒于上。每日用药水轻洗去搽油,换药。每日只换一次,待八日剪去线,搽药。

在西欧中世纪时,宗教占思想的统治地位,科学文化均被宗教机构垄断,宣传人生的一切是由上帝安排的定命思想。据1215年的法令,手术及放血都是不正义的。这种思想统治一直延续到16世纪。16世纪以前,西方国家几乎没有进行过唇裂手术,治疗手段多采用烧灼术(cautery)。

Piere Franco(1556)被认为是最早施唇裂整复术的西方人。他最早意识到游离唇颊部软组织对唇裂整复的重要性,至今这仍是唇裂整复术中的一个重要原则。公元16~17世纪,唇裂整复多采用简单的切割后以缝针穿过伤口,用粗线绕针固定,对伤口并不作现代的缝合。较有代表性的是Pare(1575)和Guillemeau(1598)氏法。

1776年,Nelaton对不全唇裂采用裂隙上端横切口并作直线缝合,这种整复方法的优点在于可使红唇下降到正常的解剖位置,但明显的缺点是瘢痕收缩造成的“口哨畸形”。1825年,von Graefe改用曲线切口以延长上唇长度,避免了Nelaton氏法的术后畸形。后来,在这一原理的基础上,诞生了著名的Rose(1891)和Thompson(1912)氏法。

1843年,Malgaigne首次利用小的带蒂皮瓣切口并直线缝合封闭裂隙,从而开创了“瓣”(flap)在唇裂整复术中应用的新纪元。1844年,Mirault对malgaigen氏法进行了改进,其弃除健侧皮瓣,利用患侧瓣作Z字成形以防止瘢痕收缩。1868年,Collis设计了一局部皮瓣转移到鼻底,不仅关闭裂隙,而且可对鼻畸形进行初步整复。

现代的唇裂手术方法应归功于19世纪的von Graefe、Malgaigne、Mirault和Collis。“曲线”和“瓣”在唇裂整复中的应用启发了后人无限的想象力和非凡的创造性。公元19世纪后,最大的成就是人们开始不断总结并将整形外科的原理和方法应用到唇裂整复之中。

1930年,Blair和Brown明确地阐述了唇裂整复术的目的,并提出了红唇修复的意义和方法。Rose(1891)在von Graefe氏法的基础上设计了一种改良术式,他的贡献是将曲线切口的原理在唇裂整复中的应用得以继承和发扬。Thompson(1912)将圆规应用到唇裂手术的设计之中,这对唇裂整复的发展是一个卓越的贡献。他使术前设计有了一个正确的“预见”,并使手术的精确程度有了保证。Brown(1930)和Logan(1933)分别采用唇夹和唇弓,使之更好地减少术中出血和术后伤口在无张力下能更好地愈合。在缝合方面,Veau(1933)提出将唇部的皮肤、肌肉和粘膜分层缝合。在鼻畸形方面,Ivy(1936)建议在修复唇裂同时对鼻畸形亦予修复。于是,唇裂的整复技术逐渐趋于完善。

20世纪中叶是唇裂整复术发展的鼎盛时期。1948年,Le Mesurier对Hagedor氏法进行了改进,提出了一度盛行的“矩形瓣法”。1950年,Brown和McDowell及Blair-Mirault氏改良法在当时也有一定影响。

Tennison(1952)使术前设计定点标准化和规范化,这一著名的“三角瓣嵌入法”至今仍是学者入门和临床上的常用术式。

Millard(1958)根据唇裂畸形的实质特点,提出了“旋转-推进原则”整复法。这一术式得到学者的公认,在世界影响极大,至今仍在临床上普遍使用。1968年和1977年,Millard本人又在“旋转-推进原则”的基础上分别提出了Millard氏II式和Millard氏III式唇裂整复术。

另外,Rabdall(1965)介绍了唇粘连术(lip adhension),其可使白唇在婴儿早期暂时封闭,限制了上颌骨及鼻翼的畸形发育,给唇裂整复创造了良好的条件。1983年,Nilcolau和Kernahan先后介绍了口轮匝肌重建的“功能性唇裂整复术”。

(二)双侧唇裂外科治疗的历史与发展

多数单侧唇裂整复法亦能应用于双侧唇裂,双侧唇裂整复法又大多是从单侧唇裂整复技术中演变而来。

双侧唇裂整复的问题主要涉及到前颌骨的处理。早在1565年,France就提出了对双侧唇裂应去除部分前颌骨的观点,但其后果是严重地影响了上颌骨的发育。以后,又有学者提出通过凿断犁骨的方法以矫正前颌骨。较有代表性的是von Bardeleben(1914)的横断并重叠犁骨和Blandin(1917)“V”型劈开并插入犁骨二种方法。

许多学者通过临床研究发现,早期行犁骨凿断同样对上颌骨有不良影响。于是,非手术后移前颌骨的术前矫治得以广泛应用,如Thiersoh的蝶形法,Chorin的头颅绷带法,Harkins,Georgiade的辅助矫治器及Barsky的手指压迫法等。另外,还有Huffman,Skoog等提出的分期手术及Randall的唇粘连术等。这些都是基于Veau的观点,即新生儿或出生不久的婴儿其犁骨尚有一定弹性,可通过外力或唇肌的压力使前突的前颌骨得以矫正。

1953年,Adams WM 和Adams LH 总结了早期的各种双侧唇裂整复方法,提出了二种基本术式原则。一种是在前唇底部作为手术中心以白唇修复;另一种是在前唇唇缘作为手术中心以红唇修复。这便是目前被称为以Barsky氏法(1938)为代表的前唇加长整复法和Glover氏法(1961)为代表的前唇原长整复法。

1947年,Brown介绍了一种在Blair氏单侧唇裂整复法基础上的双侧唇裂整复法。1960年,Millard介绍一种他自己用于整复单侧唇裂的“旋转-推进”整复双侧唇裂。1959年Bauer及1961年Berkeley又将整复单侧唇裂的Tennison氏法或“三角瓣嵌入法”应用到双侧唇裂的整复中。1960年,Wynn介绍了一种“三角瓣”双侧唇裂整复法。Millard氏法、Wynn氏法均为二期分期手术,即第一次先整复一侧之裂隙,2~3个月后二期手术再整复另一侧。

另外,Spina(1963,1966)还介绍了一种三期完成的直线缝合方法,他将红唇和朱缘弓的修复放在5~6岁时再进行。1965年,Skoog介绍了一种双三角瓣的双侧唇裂整复术。1973年,Yarington 介绍了一种适用于前颌骨轻度前突的一期手术,轻的一侧采用直线切开缝合,严重的一侧用“旋转-推进原则”修复。

80年代以后,双侧唇裂的整复,其主要特点体现在重视红唇、唇珠、朱缘弓及口轮匝肌的重建和鼻畸形的矫正。这些研究包括了唇部形态、功能性肌生理学、颜面美容学、正畸学等多科研究和发展的结果。

二、牙槽突裂外科治疗的历史与发展

1890年,Brophy曾对牙槽突裂作强行栓结治疗,结果导致严重的面中份畸形和牙颌畸形。1902年,Lane、Lexer等根据新鲜骨创有利于牙槽弓联合的观点提出了利用局部粘骨膜瓣整复牙槽突裂的方法。1926年,Campbell率先开始了骨移植的工作。1955年,Schmid以及Nordin和Jahanson先后提出了早期骨移植的观点,但由于对面部生长发育有影响而争议较大。1972年,Boyne提出了牙槽突裂的延迟二期骨移植术,并明确指出施术年龄一般在8~10岁恒尖牙尚未萌出之前。

目前在骨移植手术年龄方面多遵循Boyne的观点。移植材料多选用自体髂骨,另外还可选用头颅松质骨、颏骨、异体冻干骨等。

三、腭裂外科治疗的历史与发展

据Smith的记载,在公元1世纪保存的木乃伊中即曾发现有腭裂畸形,可见腭裂乃是人类存在很久的一种先天畸形。腭部的手术治疗可追溯到公元前6世纪,但究竟是先天性腭裂还是后天疾患引起的腭部穿孔,却无详细记载。

在16世纪中叶,Houillier首次试图行腭裂的整复,乃致以后许多外科医生也进行了尝试,但均告失败。1764年,法国牙医Le Monnier首次成功应用外科手术完成了软腭裂(cleft velum)关闭术。他采用的方法是先将腭部的裂隙缝合,然后在缝合处用烙器将粘膜烧伤,以便裂隙愈合。当时Le Monnier的成功并未引起人们的注意。直到19世纪初叶,von Graefe,法国的Roux以及美国波士顿的Warren等再度修复成功,腭裂的手术治疗才正式开始。

1845年,Dieffenbach关闭软硬腭裂获得成功,并认识到了软腭松弛切口的重要作用。在von Langenbeck(1861)之前,人们并未认识到剥离腭瓣时,将骨膜与粘膜一起分离的重要性。因为当时认为骨膜对骨骼有绝对的保护作用,以为失去骨膜的骨骼都会坏死,所以给修复硬腭带来了严重的障碍。

Dieffenbach和von Langenbeck为腭裂整复术奠定了基础。之后Passavant(1865)发现腭裂患者的咽后壁在发音时隆起一嵴(Passavant氏嵴),其语言功能之所以不能恢复正常是因为软腭在手术后缩短,不能与咽后壁隆起的Passavant氏嵴接触所致。这是一个重要的发现。Passavant曾根据这个发现,建议在整复腭裂时,将软腭与咽后壁缝合。这个建议以后被发展成为今日的咽后壁组织瓣移植术。

Ferguson(1873)和Billroth(1889)开创性地阐述了腭肌的功能,他们认为截断翼突钩,将腭帆张肌的功能改变为腭帆提肌的功能是很重要的,这样可减少缝合处的张力并有利语音的改善。

Le Denton强调了延长松弛切口至磨牙后区以完全松解缝合处的张力, 这一原则直到今日仍被腭成形术所遵循。之后,Addison(1925),Rayner(1925)等分别对松弛切口的改进提出了自己看法。

为了改正软腭在手术后再度缩短的问题,Ganzer(1920),Gillies(1921),Wardill(1928),Dorrance(1925),Лимберг(1927)等曾经提出各式各样的延长软腭长度的手术。但这些术式在不同程度上都有一个共同的缺点,即软腭长度虽被加长,但其动度却减少。所以,最后仍不能从根本上解决腭裂的语音功能的恢复。为了改正软腭在术后动度不够情况,Veau(1931)曾将Davis-Colley的不作松弛切口的方法(不切断分布至软腭的神经,血管)进行了改良,另外,术后还进行语音训练,帮助患者的语音功能恢复正常。

从19世纪末叶到20世纪中叶,相继诞生了腭裂整复的von Langenbeck氏法、Davies-Colley的交叉瓣法、Davies的骨膜瓣法、Krimer-Lane的翻转瓣法、Ganzer氏法、Dorrance单瓣后推术、Wardill-Kilner氏法和Ruding的腭肌再造法等。

到了20世纪中叶,腭裂整复术式渐趋完善。人们将注意的焦点从单纯的关闭裂隙转移到改善语音和是否影响颌骨的发育的问题上来。普遍认为,早期手术虽可为腭裂患儿提供一个恢复正常语音的良好条件,但却对上颌骨的正常生长发育有很大影响;延迟手术虽对上颌骨生长发育影响不大,但却几乎100%地出现语音障碍。为了能够解决这一矛盾,德国学者Schweckendiek(1951)、美国学者Slanghter(1954)分别提出了腭裂整复的两期手术(two stage closure of cleft palate)的概念。通过进一步的研究,有学者认为腭裂手术影响颌骨发育的生物学基础是松弛切口区裸露创面的瘢痕形成和腭部粘骨膜瓣的广泛剥离。Furlow氏(1986)的双反向Z字成形腭裂整复术,放弃了传统的松弛切口对减少干扰颌骨发育有一定意义。

 

第二节   唇腭裂临床分类的衍进

Evolution of Cleft Lip and Palate Classfication

 

唇腭裂畸形发生的部位和范围有很大变异,患者个体间各不相同,有的相差甚远。分类的主要目的就是为临床医师提供一种记录方法,以描述和比较不同患者间形态特点的差异。一个理想的分类法应该包括以下几个方面:①能全面反应畸形形态学特征。②应能反应出胚胎发生、发育的背景。③简单、准确,便于临床记载。④便于临床应用和交流。⑤对治疗方法的选择和手术设计有一定指导意义。⑥对多学科的治疗与评估均具有可行性。⑦对资料的保存、评估、临床研究具有实用性和可行性。

 一、Veau氏分类法

Veau氏分类法是早期的一种较有代表性的分类法。1931年Veau提出的这种分类法将唇裂、腭裂分为四大类,其对腭裂畸形的部位、程度以及有无并发畸形都能明确地反应,但对唇裂的描述不够。

第一类  软腭裂

第二类  硬腭裂

第三类  单侧完全裂包括整个唇部、牙槽突和腭部

第四类  双侧完全裂包括整个唇部、牙槽突和腭部

二、Kernahan-Stark分类法

这是1958年Kernahan和Stark提出的一种以腭部胚胎发育特征为基础,以原发腭(primary palate)和继发腭(secondary palate)为概念的分类方法。名称均以腭裂表达。

原发腭裂       单侧………………单侧完全性原发腭裂

                                       ………………单侧不完全性原发腭裂

                               正中………………完全性正中原发腭裂

                                       ………………不完全性正中原发腭裂

                               双侧………………双侧完全性原发腭裂

                                       ………………双侧不完全性原发腭裂

 继发腭裂      ……………………完全性继发腭裂

                               ……………………不完全性继发腭裂

                               ……………………继发腭隐裂

原发腭和       单侧………………单侧完全性原发腭和继发腭裂

继发腭裂               ………………单侧不完全性原发腭和继发腭裂

                               双侧………………双侧完全性原发腭和继发腭裂

                                       ………………双侧不完全性原发腭和继发腭裂

这一分类法虽能反应畸形的胚胎起源,但其对是否患有牙槽突裂不能反应。另外,畸形均以腭裂表达易使唇裂和腭裂的概念模糊。

三、Madrid分类法

1962年,Vilar-Sancho将西班牙马德里儿科学会的分类法用英文作了介绍。他认为这种分类法简明扼要,容易掌握和理解。介绍时,为了使分类法更为完善,他还建议在各项内容上加一些希腊文、拉丁文和英文的缩写字母,以便对于所分类的畸形再作比较详细的描述或注解。

SK(Skisis)……………………………缺裂

K (Keilos)……………………………唇

G (Gnato)……………………………牙槽嵴

U (Urano)……………………………硬腭

S(Stafilos)……………………………软腭

2 (II)…………………………………双侧

d(right)………………………………右侧

l(left)…………………………………左侧

I (imcomplete)………………………不完全

O(operated)…………………………经过手术

四、Y形条带图示记录分类法

1964年Pfeifer提出了一种简明的图示记录法。图的上方为三对垂直排列的正方格,分别代表双侧上唇、牙槽突及硬腭。图的底部为一个正三角形,代表软腭。方格或三角形内不同形式的图案代表不同程度的裂隙。之后,Kernaham又设计了一种Y形条带图示记录分类法。这种方法后经Millard作了进一步的改进,并逐渐成为临床上普遍应用的一种记录方法(图2-2)。这种方法可比较全面地反应患者的畸形特点,并可避免用烦琐的表格或字句来描述对畸形的诊断。另外,使用数字来代表畸形的解剖部位还便于资料的计算机处理。

五、宋氏分类法

1957年宋儒耀将唇腭裂分为三大类:第I类是单纯的唇裂;第II类是单纯的腭裂;第III类是唇裂兼腭裂。其用左、右表示裂隙的侧别,用1o、2o、3o表示裂隙的程度。1965年他又将此分类法作了进一步补充和完善,并可用字母和符号以方程式记录。

I、唇裂    1o ……………红唇裂

                 2o ……………部分唇裂(已过红唇,但未至鼻孔)

                浅2o ……… 刚过红唇

               深2o ……… 已至白唇中部

                3o ……………完全唇裂(已至鼻孔底部)

II、腭裂  1o ……………悬雍垂裂

                 2o ……………部分腭裂(未至腭前孔)

                浅2o ……… 软腭裂

                深2o ……… 包括一部分硬腭裂

                3o ……………全部腭裂(已至腭前孔)

III、唇裂兼腭裂

IV、面裂   1. ……………下唇正中裂

                   2. ……………面横裂

                   3. ……………面斜裂

                   4. ……………上唇正中裂

1980年宋儒耀认为唇裂与腭裂的治疗目的和性质都是截然不同的,建议将唇裂与腭裂分开来进行分类。提出将腭裂分为6类:第I类悬雍垂裂;第II类软腭裂;第III类单侧部分硬腭裂;第IV类双侧部分硬腭裂;第V类单侧完全腭裂;第VI类双侧完全腭裂。

六、美国腭裂学会分类法

在Kernahan-Stark分类法的基础上,美国腭裂学会提出了以前腭(prepalate)取代“原发腭”,以腭(palate)取代“继发腭”的更为详细的分类方法。

前腭裂   唇裂  单侧…………………左、右

                                         …………………范围(1/3、2/3、3/3)

                                 双侧…………………左、右

                                         …………………范围(1/3、2/3、3/3)

                                 正中…………………范围(1/3、2/3、3/3)

                                 前唇…………………小、中、大

                                 隐裂…………………左、右、正中

                                         …………………范围(1/3、2/3、3/3)

               牙槽突裂  单侧……左、右

                                         ……范围(1/3、2/3、3/3)

                                 双侧……左、右

                                         ……范围(1/3、2/3、3/3)

                                 正中…………………范围(1/3、2/3、3/3)

                                 隐裂…………………左、右、正中

                                 前腭裂    上述类型的任何组合

 腭裂  软腭裂………………范围(1/3、2/3、3/3)及宽度

                   软腭过短……………(轻、中、重)

                   隐裂

                   硬腭裂………………范围(1/3、2/3、3/3)及宽度

                         ………………犁骨附着(左、右、无)

                   软腭及硬腭裂

        前腭及腭裂   前腭裂与腭裂的任何组合

七、邓氏分类法

1988年邓典智通过对单侧唇裂的临床观察研究认为,患侧人中嵴高度、患侧唇健侧鼻底宽度、患侧唇峰口角距及患侧唇红嵴角四个因素与患侧面积的大小有关。通过计算机数据分析及图象处理,提出了按唇裂上唇面积特点的单侧唇裂分类法。

A度(最轻度)…………………患侧/健侧面积比在80%以上

B度(轻  度)…………………患侧/健侧面积比在70~80%

C度(中  度)…………………患侧/健侧面积比在60~70%

D度(重  度)…………………患侧/健侧面积比在60%以下

八、北京医科大学唇腭裂治疗中心分类法

这种分类法包括了各种临床上常见的裂型,简明扼要,应用起来比较方便。

唇裂     单侧 …………………隐裂

                      …………………Ⅰo(唇红缘及上唇下1/3)

                              …………………Ⅱo(上唇全部,鼻底未完全裂开)

                              …………………Ⅲo (上唇全部,牙槽突裂开)

                     双侧 …………………隐裂

                              …………………不完全性

                              …………………完全性

         腭裂      ………………………隐裂

                      ………………………悬雍垂裂

                     ………………………Ⅰo(软腭)

                     ………………………Ⅱo(软腭及部分硬腭)

                     ………………………Ⅲo (切牙孔以后)

        唇及腭裂 单侧 …    …………不完全性**

                              …………………完全性

                     双侧 …………………不完全性 ***

                             …………………完全性

              *   除双侧完全性唇裂(双侧Ⅲo)外两侧任何相同或不同程度唇裂的组合。

             **  除单侧完全性唇、腭裂(Ⅲo唇裂和Ⅲo腭裂)外唇和腭部任何裂型的组合。

*** 除双侧完全性唇、腭裂(双侧Ⅲo唇裂和Ⅲo腭裂)外任何涉及双侧唇及腭部裂型的组合。

九、计算机分类法

随着计算机在临床上的广泛应用,近年来出现了一些适合于计算机资料存储的字码分类记录体系。LAHSHAL体系是其中一种且被认为能够较准确记录患者详细的畸形特征。由于唇(L)、牙槽突(A)和硬腭(H)裂均可发生在双侧,而软腭(S)裂只能发生在正中,因而可将这些解剖部位排列成一个以软腭为中心,以唇、牙槽突和硬腭为两臂的条形字码图,即[L][A][H][S][H][A][L]。以[S]为中心,每一个字码的位置是固定的,记录时可用一个连接号来指示字码图中心的方向。如[L][-]代表右侧唇裂,而[-][L]代表左侧唇裂。该体系还可较准确地记录不同程度的唇腭裂,如用大写字母表示完全性裂,用小写字母表示不完全性裂,用“*”或其他符号表示隐裂或微型裂等。但对有些裂型的记录可能需作特殊规定,如悬雍垂裂及软腭隐裂可记作[S*S]等。几种常见裂型的LAHSHAL记录方法可表示如下:

 [L] [A] [ ] [ ] [ ] [ ] [ ]  右侧完全性唇裂及牙槽突裂

 [l] [*][ ][ ][ ][ ][ ]  右侧不完全性唇裂及牙槽突隐裂

 [ ][ ][ ][S][H][A][L]  左侧完全性唇腭裂

 [ ][ ][H][S][H][ ][ ]  完全性腭裂

 [l][ ][ ][ ][ ][ ][l]  双侧不完全性唇裂

 [l][a][ ][S][H][A][L]  右侧不完全性唇裂和牙槽突裂,左侧完全性唇腭裂

[L][A][H][S][H][A][L]  双侧完全性唇腭裂

十、目前国内一般采用的临床分类法

目前,我国临床上多采用的是根据裂隙的部位和裂开的程度而分类的两种方法:

 1.单侧唇裂      单侧不完全唇裂(裂隙未裂至鼻底)

                                     单侧完全唇裂(整个上唇至鼻底完全裂开)

双侧唇裂     双侧不完全唇裂(双侧裂隙均未裂至鼻底)

                                     双侧完全唇裂(双侧整个上唇至鼻底完全裂开)

                                     双侧混合型唇裂(一侧完全裂、另一侧不完全裂)

               软腭裂      (仅软腭裂开,有时只限于悬雍垂,不分左右)

               不完全腭裂  (软腭完全裂开并伴有部分硬腭裂,但牙槽突完整,无左右之分)

              单侧完全腭裂(裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开,并斜向外直抵牙槽嵴,与牙槽突裂相连)

               双侧完全腭裂(常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分各向两侧斜裂直达牙槽嵴,鼻中隔、前颌及前唇部分孤立于中央)

         2.Ⅰ度唇裂    (裂隙只限于红唇部)

               Ⅱ度唇裂    (裂隙由红唇至部分上唇,但未裂至鼻底)

               Ⅲ度唇裂    (整个上唇至鼻底完全裂开)

               Ⅰ度腭裂    (只是悬雍垂裂)

               Ⅱ度腭裂    (部分腭裂,未裂开到切牙孔)

               Ⅲ度腭裂    (由悬雍垂到切牙孔全部裂开,包括牙槽突裂) 

 

第三节  唇腭裂手术年龄的争议与现代观点

Disputes and Options of Timing of Cleft Lip and Palatal Repair

 

尽管唇腭裂手术治疗已有近二十个世纪的历史,但有关手术年龄的选择仍是一个尚有争议的问题。适宜的施术时间对获得理想的治疗效果至关重要,并且与患者颌面部发育密切相关。因此,许多学者就施术年龄问题进行了大量的实验研究和临床调查,一般性的概念已达到共识。在唇腭裂序列治中,施术时间的规范化和标准化是序列治疗的基本前题。

一、唇裂修复的手术年龄

Marsh明确指出,唇裂修复术最佳时间的现代观点是出生后的1~3周。Lewin曾经对美国和加拿大的整形外科医师就早期手术最佳时间问题进行了征询调查。结果表明,主张在出生后1周内进行手术的医师较少,而90%以上的医师都主张在出生后2周~6个月期间手术。最后Lewin指出,被众多人所接受的唇裂施术时间是6~12周。此后,在美国所出版的主要书籍中均建议唇裂修复术不得晚于出生后3个月。 Wilhelmsen和Musgrave在回顾彼德堡大学15年内修复的500例唇裂病例之后,提出了著名的唇裂修复时间的“四10原则”,即患儿体重不少于10磅;血红蛋白不低于10g/100ml;白细胞计数不能高于104/mm3;患儿年龄不得晚于10周。

    Weatherley、White等总结了以上学者的观点,认为之所以不主张新生儿手术是因为:①延迟手术,麻醉意外的可能性较新生儿低。②稍大的患儿其唇部的结构关系已经明显,具备了精细手术的必要条件。③患儿在缺陷情况下经过一个短期的共同生活,可激发其父母求治的欲望,并且减少父母在不甚理想的手术效果时的不满情绪。然而,并非所有学者都同意这一观点,Stark认为出生后第1天便可行唇裂修复术,因为,临床证明在出生后头3个月内,唇部的生长在垂直向少于2mm,因此对短期内唇部精细结构的明显变化的问题提出了疑问。Cannon也赞同出生后在24小时内施术的观点,依据是“在适当的麻醉和良好的支持治疗下,手术风险不比几周后更大”。Bromley等回顾了纽约医院15年的唇裂手术病例,发现1周内完成的手术其并发症的发生率并不比较晚期完成的手术发生率高。Desai极力主张唇裂手术的年龄选择在出生后48小时之内。他认为,此时患儿由母体内携带来的免疫能力高,手术瘢痕小,并且对患儿双亲的精神影响也要小。

也有人提出完全唇裂手术分二期进行的观点,即在出生后2月内行唇粘连术(lip adhesion procedure), 半年之后再行唇裂修复术。这样可有效地限制鼻、牙槽突及上颌骨的畸形发育,为唇裂修复创造了良好的局部手术条件。

在我国教科书中认为,单侧唇裂修复术最合适的时期是3~6个月左右,双侧唇裂修复术在出生后6~12个月进行。

二、腭裂修复及咽成形的手术年龄

为了恢复良好的语音功能,早在1937年,Wardill就提出修复腭裂的理想时间是言语发生之前。如是,语音功能才能在正常解剖结构的基础上获得良好的发育。由于当时小儿麻醉技术的限制,Wardill的观点难以付诸于实践。近40年来,由于气管内麻醉的可靠性,腭裂手术年龄的选择已不成问题, 但由于治疗目的的侧重点不同,手术年龄的选择尚有很大争议。语音病理学家主张早期手术,而正颌外科医师则主张晚期手术。这是因为早期手术虽可为腭裂患儿提供一个正常语音发育的良好条件,但却影响上颌骨的生长发育。比较折衷的是口腔颌面外科医师,因为恢复正常语音和维持上颌骨的正常发育他们都要兼顾。为了能够解决这一矛盾,德国学者Schweckendied 、美国学者Slanghter分别提出了腭裂修复的两期手术(tow stage closure of cleft palate), 即早期(18个月之前)修复软腭裂,使软腭尽早发挥正常功能,以期得到较理想的语音效果,晚期(5岁之后)修复硬腭,以不影响上颌骨发育。西欧多数Team目前仍遵循这一观点。从理论上讲,这是一个非常合理的治疗步骤,但临床应用几十年后,各家报告结果大相径庭,因此,对腭裂修复的两期手术也是褒贬不一。

上颌骨的生长发育包括四个方面:①前后向生长;②垂直向生长;③水平向生长;④牙槽弓本身的生长。其中最为影响面容的是上颌骨前后向和垂直向的生长发育。然而,有关手术影响上颌骨生长发育的研究中,却常常将这四个方面混为一谈,事实上,绝大多数都是关于手术对水平向和牙槽弓生长影响的研究。黄洪章、傅豫川等通过动物实验对以上四个方面进行了全面的腭成形术影响上颌骨发育的研究,结果表明,早期手术对上颌骨前后径(SNA角、SNB角、S-A、I-Pm)、面中分垂直距(N-A)、上颌骨水平向(Zyg-Zyg)生长均有影响,并且上颌牙弓宽度(WAD)牙弓形态角(AAD)、牙倾斜度(IT)均有减小。

近年来,有些学者认为原发腭手术对上颌骨生长发育的影响比继发腭的手术更为严重,相反,腭裂修复术还可能引导上颌骨的正常生长发育。张涤生通过对212例早期接受腭裂修复术的患者随访,发现绝大多数患者的上颌骨发育是在正常范围以内。Jackson 认为出生后第12个月作为腭裂修复术时间的概念已成为过去,目前最为流行的观点是在出生后6~12个月施术,并且通过12年来的临床实践证实了其良好的结果。Randall报告了他对出生后3~7个月的患儿作腭裂修复术的治疗经验,他认为,尽管早期作腭裂手术对术者的技术要求较高,手术本身的危险性也大,但远期少有需作二期修复术者,且语音障碍的病例也不多见。此外,Desai和Too-Chung也报告了他们对100例出生后16周的患儿施行腭裂手术的结果,他们认为,早期手术有预防中耳功能障碍的优点,上颌骨生长发育障碍者也不多见。Borchgrevink在探讨当今腭裂手术年龄选择时提出,1.5~3个月修复软腭,18个月行硬腭修复及咽成形术。 Schweckendiek认为早期关闭软腭不仅有助于发音,而且可减少中耳疾病的发生。在日本,一般主张在1.5~2岁施行腭成形术。国内袁文化等报告了135例幼儿腭裂手术的经验,证明手术是安全的,但远期效果尚未得到。

Michael认为,腭裂手术年龄的选择不能顾此失彼,作为一个颌面外科医师应该考虑最重要的是保证腭裂患者的社会心理和生理功能正常发育。

腭成形术的目的并不只是修补腭部的裂隙,更重要的还是恢复其正常的语音功能。然而,一个多世纪的治疗结果证明,单纯的腭成形术并不能完全有效地解决这一问题。近20年来,随着咽成形与再造手术的广泛应用,临床已初步显示出过去从来未曾有过的较好的腭咽闭合和语音效果。

有关咽成形术的年龄问题尚没有一个统一的概念,一般在腭裂修复术的同时(一期)或在其后(二期)施行咽成形术。 Stark曾对10例1岁的患儿在腭裂修补术时,一期施行咽成形术,术后均未进行语音训练,5年以后复查,10例患者的语音效果都属良好。Borchgrevink则主张在出生后18个月修复硬腭时行咽成形术。目前,越来越多的人主张咽成术应在患儿学龄前进行。这样可降低手术的危险性,同时也可对腭裂术后患儿经过认真的腭咽闭合功能的全面评估之后有的放矢地进行手术。

三、牙槽突裂修复与植骨的手术年龄

何时进行牙槽突裂修复,历来是国际学术会上争论不休而至今仍不能获得一致意见的问题。早年整形外科医师Blair和Lvy认为,年龄较小的患者,在唇裂被修复后,其牙槽突裂可自动闭合,不需另施手术进行修复,不过其腭前部裂则需在施行唇裂手术的同时进行修复。

现代对牙槽突裂的治疗问题已有了新的认识。骨膜成形术及牙槽突裂植骨术已成为牙槽突裂的主要外科治疗手段。

1955年Schmid以及Nordin和Johanson先后提出了早期骨移植的观点,即在唇裂修复术之后立即修复牙槽突裂并植骨。Illinois大学唇腭裂Team的Kernaham教授主张在出生后2月内作唇裂修复,可使上颌骨裂隙两侧的牙槽节段处于最佳位置,在3~4个月后利用自体肋骨直接嵌于裂隙,使之连成一个整体。他经过20年的随访证明,对上颌骨各个方位和平面的发育并无不利影响,而在裂隙之间确有骨质存在。因此,他对过去早期植骨对上颌骨生长发育具有相反影响的概念提出质疑。 Kernaham将唇裂修复和植骨分期进行是因为经唇裂修复术一段时间后,植骨时仅需在粘骨膜下翻起一个小的组织瓣而不需作大面积的创伤性剥离,这对减少上颌骨在生长发育方面的损伤有重要意义。 Bauer通过对芝加哥儿童纪念医院牙槽突裂植骨患者长期随访的研究证明,早期植骨安全有效,没有明显的生长发育不足,且远期效果较好。 Millard至今也主张在唇裂修复的同时,施行骨膜成形术以使上颌骨两个分离的骨段能建一个整体,进而对于今后的鼻畸形矫正提供良好的骨性支架。目前,人们对早期植骨对面骨生长发育的影响仍有争议。日本学者Tashiro 曾对56例早期牙槽突裂植骨的唇腭裂患者进行了长期随访,结果发现上颌骨的垂直向和前后向均发育不足,咬牙合 关系也较对照组差。

延迟牙槽突裂植骨术和骨膜成形术的观点由Boyne提出。瑞典Uppsala唇腭裂Team的Hellquist教授通过对以往的2岁以内,即在唇裂修复术的同时作牙槽突裂骨膜成形术的病例与延迟到2~10岁之内进行牙槽突裂修复的病例进行随访研究,发现初期骨膜成形术的病列,新骨形成率平均为71%,而7岁以后的植骨修复病例,新骨形成率80%,且从5岁、7岁和19岁治疗的病例中分别评价,发现均比婴儿时期骨膜成形术的新骨形成率高。他在20年的长期随访中,对婴儿期骨膜成形以及延期骨膜成形作了比较(表2-1)。

通过上述比较后, Uppsala Team放弃了婴儿期的骨膜成形术而代之以延迟骨膜成形术。对较狭窄的牙槽突裂,5~6岁时施术,而裂隙较宽的则在9~10岁时施术。

德国学者Reicherf通过临床随访研究,认为早期植骨和骨膜成形术不是解决上颌骨正常发育的好方法,因而提出了以术前正畸治疗和二期延迟植骨修复牙槽突裂的概念。这个概念包括:①早期的术前畸形治疗。②出生后6个月修复唇裂。③2.5岁时一次性修复腭裂。④在正畸治疗结束后(一般在10岁左右)再行二期植骨以修复牙槽突裂。

近年来,欧美学者大多主张在8~10岁恒牙尚未萌出之前,牙根已形成全长1/3~2/3,而牙冠尚被骨质覆盖时进行牙槽突裂植骨术。如是,当恒尖牙萌出时,植骨区已有“功能性骨基质(functional matrix)”形成。

最近,Sadove提出了牙槽突裂二期骨移植的手术指征:①牙槽突裂导致鼻翼基部塌陷。②裂隙处缺乏足够的牙周支持组织。③牙槽弓萎缩塌陷。④引起食物的口鼻反流。

四、唇裂二期整复与唇裂鼻畸形整复的手术年龄

Millard认为,8~18岁之间是瘢痕发红和增生期,唇部手术常可引起广泛的瘢痕。一般认为早期手术的初次瘢痕最不明显。但由于明显的唇裂术后畸形,如朱缘弓不齐、白唇过短、红唇“藕节”畸形等严重地影响患者的容貌,二期手术是必需的。手术一般多在8~18岁之间进行。

唇裂鼻畸形的整复,有学者认为应该在唇裂修复术时同期完成。依据是畸形组织被及早地恢复到正常位置,随着机体的发育,将来可获得满意的鼻外形。 Randall的研究结果表明,如鼻畸形在婴儿期唇裂手术的同时已行整复,51%的患者不需要进行二期修复。Ander报告了200例在婴儿期与唇裂同期做鼻矫正的病例,其中80%的患者10岁左右时观察到满意效果。McComb连续10年观察了10例早期同期做鼻矫正的患者,结果表明,除1例做软骨移植垫高鼻翼根部外,其余均无需再行鼻矫正术。Cussons等应用标准化照片,经点彩相关图分析,对早期未做鼻畸形矫治(no primary nasal correction, NNC)和早期同期唇裂鼻畸形矫治(radical nasal correction, RNC)的病例进行了比较研究,结果表明,10年后二组上鼻周长、鼻孔外形线和鼻结构特征,均有显著性差异,RNC组的鼻对称程度比NNC组好。Coghlan等通过计算机进一步研究证明了上述结果。近年来,尽管仍有些学者对唇裂鼻畸形的同期手术颇感兴趣,但多数学者则主张手术时间宜推迟到鼻部发育完成之后16~18岁时施二期鼻畸形矫正术(女性略早于男性)。因为,早期鼻唇结构细小,技术操作困难;另外,唇裂鼻畸形的整复,最重要的是正常骨性支架的重建,早期手术对鼻翼软骨的损伤可影响其自身发育,导致生长障碍和扭曲畸形。Tank认为,唇裂鼻畸形需多次手术修复,特别是对术后疗效要求越高的患者,需要的手术次数越多,方能达到最后的目的。

五、唇腭裂颌骨畸形正颌外科的手术年龄

正颌外科有个基本原则,即手术时间应该在恒牙全部萌出,面部生长发育终止后才能进行。一般来说,面部生长发育的终止时间,女性为18岁,男性大约在20岁,这所指的是正常人面部生长发育终止时间的平均年龄。

关于正颌外科的手术时间,传统观点是,对中度牙面畸形应延迟到生长期终止后施术,对重度畸形可早期施术。现代观点认为,对颌骨生长过度者应待以生长停止后施术,对颌骨发育不良者可早期施术。唇腭裂患者由于颌骨发育异常,因此,缺乏正常的生长发育模式,但多属发育不良之范畴。Freihoher通过对100例(其中50例是腭裂的正颌外科)青少年截骨病人的长期随访研究后提出,腭裂病人做正颌外科手术必须在上、下颌骨生长发育停止后进行,女性在17岁,男性在18岁。而Braun和Sotereanos报告14~17岁施腭裂正颌外科术后效果良好。James和Poole对腭裂患者正颌外科的施术年龄分别是17.8岁和18.6岁。Roos、Johnston及张震康等建议女性14岁,男性17岁即可手术。另外,手术时间的选择还要考虑患者对颌骨畸形是否有明显的精神创伤,如有,手术应该提前。

 

第四节  唇腭裂手术操作及要点

Surgical Management Essentials of Cleft Lip and Palate Repair

 

外科手术是科学与艺术的综合,而科学与艺术的境界是无穷的。这句话在唇腭裂手术中体现的更为明显。所以,一个优秀的唇腭裂外科医师,仅是专业理论的扎实和技术操作的娴熟是不够的,更重要的是他的美学修养和艺术的鉴赏能力。熟练掌握唇腭裂手术基本操作及其要点是至关重要的。

一、唇裂修复术的基本操作

因为唇裂手术是一项颌面部最为精细的整复手术之一,所以手术器械及材料要求有较高的品质如手术刀、手术剪、手术镊及缝针、缝线等。如有条件,手术操作应尽量在2~3倍的手术显微镜下进行。

(一)设计与定点 

标记点的标定是依据解剖学及人类测量学并结合术式设计来确定的一些固定的基准点。设计与定点决定唇裂最终的整复效果。每例唇裂患者的畸形特点都是不相同的。术式只能作为一种思维和参考,设计本身是一种再创造。所以在设计与定点时,首先需要扎实的理论基础和丰富的临床经验。在此基础上再对每位患者进行认真的思考与设计。

(二)切开 

切开过程中,表皮与真皮层的术创垂直是唇裂手术最基本的要求,也是最不太容易掌握的技术。某种程度上切开的操作决定了术后瘢痕的程度。另外,切开时要注意保留皮肤上的定点标记,调整唇裂整复时所需要的肌肉和粘膜组织的分布量。

(三)止血 

止血是手术中的一个重要环节。上唇部的血供主要来自上唇动脉。术前局部注射含1/20万肾上腺素生理盐水可预减少出血。方法是以1ml的注射器在鼻底及前颌骨处注射,一般不注射于唇部,以免组织扭曲,无法精确的切开与重建。另外,术中也可用微型电凝进行止血。

(四)缝合 

缝合是使手术分离开的组织或切除后的剩余组织成形就位,以期达到术创一期愈合的目的。唇裂整复术的缝合过程也是一个整形再造的过程。要求对位准确,接触良好,彻底消灭死腔。

二、腭裂修复术的基本操作

腭裂手术是一种定型手术,方法和步骤已趋规范化。正常情况下,腭裂手术操作的时间分布应该是切开、分离和止血约15~20分钟左右,缝合、固定30分钟左右。腭裂修复术一般可在60~90分钟内完成。

(一)      切开

腭裂的切开包括剖开裂隙和松弛切口二个部分。剖开裂隙要求刀尖要锋利,从硬软腭交界处开始向后剖开软腭,直至悬雍垂顶端。操作中切勿使暴力,尤其是在悬雍垂处容易被撕裂,动作一定要轻柔。在切开硬软腭交界处时应尽量使口腔侧的组织丰厚一些,以增强此处的抗感染能力。因为这个部位是术后容易穿孔和裂开的部位。松弛切口的切开是从磨牙后区开始逐渐向前,要求一刀切透骨膜,切忌误伤血管神经束。

(二)      分离

包括磨牙后区松弛切口的软组织分离,剥离粘骨膜瓣,游离血管神经束和分离腭腱膜之附着。磨牙后区松弛切口的软组织分离要求暴露翼突钩,在拨断翼突钩之后,应沿翼内板的内侧继续向下作部分分离。粘骨膜瓣的剥离要求在骨膜下和骨面之间进行。最近也有报告,为减少手术对颌骨发育的影响,腭瓣的剥离可在骨膜上进行。作者指出这种操作并不困难,但笔者尚未作过临床尝试。在剥离腭瓣的过程中强调:①剥离此次稳定,减少出血。②勿损伤血管神经束。③勿穿破腭粘膜。游离血管神经束要求游离1cm以上,切勿使用暴力,避免损伤和弄断血管神经束。在游离血管神经束的同时进行腭腱膜的分离,这是一个连惯性的动作。

(三)      止血

腭裂修复术的术中止血主要靠局部注射肾上腺素生理盐水或注射用水,肾上腺素纱条填塞,止血钳及电凝等方法来达到止血的目的。术中重点止血的部位有磨牙后区的松弛切口,腭瓣的创缘及血管神经束周围。需要强调的是,手术结束后一定要确认已彻底止血才能够下台,以避免术后出血的发生。

(四)      缝合

腭裂的缝合包括鼻腔粘膜、肌层和口腔侧粘膜的缝合。缝合要点:①在视野清楚的情况下进行缝合操作。视野的清楚包括直视,缝合部位无积血,术者视力无障碍等方面,这点对老年的有经验的医师尤为重要,杜绝凭经验行事。②创缘的对位精确无误,切勿在粘膜内卷的情况下进行“假缝合”。③硬腭鼻腔粘膜有张力,可在有腭骨的部位在松弛切口。④软腭鼻腔粘膜面的缝合应注意调整两侧软腭的长度,要求在缝合到悬雍垂基部处两侧软腭达到等长。⑤肌层的缝合应注意悬雍垂肌的对位和消除整个软腭部的死腔。尤其是消除悬雍垂基部处的死腔,因为这个部位是术后容易感染和穿孔的部位。⑥悬雍垂及软腭口腔侧粘膜的缝合勿收得过紧,使两侧创缘轻轻对位即可。这种适度的松紧程度要靠术者的经验和手感来控制。⑦硬软腭交界处的口腔侧粘膜的缝合很关键。因为此处的口腔侧粘膜很薄,创缘不易精确对位,因此最好作褥式缝合。⑧硬腭处口腔侧粘膜在缝合过程中应间或作1~2针的褥式缝合。可作1针口腔和鼻腔的粘膜缝合惯穿缝合,缝合时注意将口腔侧作轻微后推,已确保术后软腭的足够长度。

 

第五节  唇腭裂外科手术的现代观点

Contemporary Views on Cleft Lip and Palate Repair

 

应该说现代唇腭裂修复术的要求已不能再停留在五、六十年代的水平上。如唇裂的修复不应该是仅要求唇高的恢复,唇弓的对位和避免红唇凹陷畸形,而应该提出更高和更为精细的要求,如鼻底堤状隆起和星状结节的整复、人中嵴的再造、唇吻线的对位等。腭裂的修复也不应该仅强调松弛和延长软腭两个方面,还应该强调对颌面部发育的影响、语音功能的恢复和手术年龄等问题。

一、唇裂修复术的现代观点

唇裂整复术已有1600多年的历史,经历了四个时期的发展,方法甚多。目前在术式方面已趋成熟。单侧唇裂整复术目前临床应用最多的手术方法可分为二大类,一类是以Millard氏法为代表的上三角瓣法,另一类是以Tennison氏法为代表的下三角瓣法。双侧唇裂整复术的术式较多,Adams等在总结了早期的各种手术方法之后,提出了二种双侧唇裂整复术的基本术式原则。一种是以前唇底部作为手术中心,以侧唇白唇进行修复的前唇加长整复术;另一种是以前唇唇缘作为手术中心,以侧唇红唇进行修复的前唇原长整复术。另外,还可根据手术是否分次进行分为一次性手术和分次性手术;根据口轮匝肌重建与否分为非功能性整复术和功能性整复术等。

术式本身只能作为一种思维的参考,真正唇裂整复术的涵义是根据不同的患者、不同的畸形,应用术者的思维与技巧,再设计并完成的过程。

(一)R-A原则的现代认识

Millard 的旋转-推进原则(rotation-advancement prencipol)在唇裂整复术中已被颌面外科和整形外科医师所公认,其主要目的是将向上扭转的上唇组织松解下来,使三角形缺损由上唇下方移到原来的缺损部位,然后再用一个三角形组织瓣补充上唇上部的组织缺损。经过40多年的临床应用,Millard本人及很多学者对旋转-推进原则有了更深入的认识。归纳之包括以下内容:①现在人们将最初的Millard唇裂整复术认为是一种老的方法(old repaies),应该说仅适应于单侧不全唇裂的整复。②Millard II式是一种R-A原则的扩展。其优点是在一定的设计轨迹中有一个灵活的可调度,使之对不同的患者和不同的畸形均有一个可调的适应性。③患侧唇峰点如下降不足,可采用back cut来扩大旋转,其最大程度应不超过健侧人中嵴。④B瓣推进不足可应用唇颊组织瓣来弥补。但近年来人们十分强调,要尽量避免使用鼻翼基底周围的切口,目的是减少瘢痕。⑤健侧C瓣的应用是在唇裂术中根据患侧唇峰下降的情况来确定。如下降不足,可形成三角瓣插入患侧鼻底或鼻腔前庭;如下降已够,可形成矩形瓣后放在健侧。

(二)人中及人中嵴的考虑

白唇的整复已不单纯是恢复唇高的问题,而应该进一步考虑其形态,主要是人中及人中嵴的问题。人中及人中嵴的整复目前主要是通过肌纤维的交错缝合来实现,即将外侧唇瓣的肌纤维高于内侧唇瓣的肌纤维进行缝合。

(三)鼻面沟、鼻唇沟的恢复与上唇三维美感的关系

为了达到唇部理想的三维形态,唇裂整复术时应注意鼻面沟、鼻唇沟和唇部向前突度的恢复,同时应注意两侧的对称性。术中在充分的松弛和分离下,以缝合的方法略收紧两侧鼻底水平的肌层即可。

(四)唇弓整复的问题

唇弓是形状美好的上唇所必须的结构。但对唇弓整复的认识也经历了一个漫长的历史。本世纪初,绝大多数唇裂专家,如Thompson等都认为这一结构是无法整复的。当时Blair及其学派,由于无法整复这一结构,曾主张唇弓的恢复在唇裂治疗中是无关紧要的。唇弓的整复已有50多年的历史,目前唇弓的整复已不再认为是件困难的事情,但却提出了更高的要求。主要包括以下几点:①尽量使用正常唇弓线的结构而不是再造,这点在双侧唇裂整复术和唇裂二期整复术时尤其要注意。②唇弓两侧的内侧臂和外侧臂要求相等,但患侧唇红的形态是多种多样的,以最厚处定点的误差常常是在3~7mm, 所以定点应作适当调整。③术中吻合唇弓(患侧人中嵴点)是一个关键性步骤,要求准确而精细,可在3~5倍的手术显微镜下进行操作。④为了避免再造的唇弓线错位,可在相邻的白唇处作一小的三角瓣,以回避此处的直线缝合。

Noordhoff认为,定点时在唇红缘上最难辨认的是裂缘患侧唇峰的位置。他介绍了一种利用红唇干性粘膜的宽度来判定此点的方法。先将两侧唇吻线标记出来。患侧唇吻线与唇弓线通常会交汇于裂缘,干性粘膜的宽度从交汇点开始逐渐变宽,到一定宽度后维持这宽度,直到口角附近再慢慢变窄。裂缘患侧唇峰的位置通常是在干性粘膜最初变成最宽的位置,这个点通常在唇吻线与唇弓线交汇点外侧约3~4mm处。此处干性粘膜的宽度应与健侧唇峰处干性粘膜的宽度一致。

(五)      唇粘膜的构成及唇吻线对红唇形态的影响

红唇是只有在唇部才存在的相当独特的上皮组织。红唇组织中没有汗腺和粘液腺,由其下丰富的微血管给予红唇饱满又富光泽的颜色。红唇的上界是白唇的皮肤,两者交界线是唇弓线,又称白线(white skin roll)。红唇的下界是粘膜,两者的交界线是唇吻线,又称红线(red line)。有人将唇吻线以上的红唇称为干性粘膜,将唇吻线以下的粘膜称为湿性粘膜。

单侧唇裂患侧唇峰处的干性粘膜明显要比健侧唇峰处的干性粘膜要少。如果按以往直线整复红唇的方法,就无法矫正患侧唇峰处干性粘膜的欠缺,术后仍会有一部分湿性粘膜暴露在唇吻线以外,影响美观。而且唇吻线不能与唇弓线平行,在患侧唇峰处的唇吻线会形成节梯状的中断。所以,在唇裂整复术时应将唇吻线标记出来,整复红唇时一定要注意保留裂缘患侧的干性粘膜,使其插入裂缘健侧,恢复干性粘膜正常的宽度。

(六)      鼻及鼻堤的一期整复

唇裂整复术时可同期对鼻畸形进行部分矫正,操作不在骨膜下进行,一般不会影响正常的发育。除鼻翼软骨的松解复位之外,鼻底的整复应尽量修复星状结节和堤状隆起所形成的鼻堤。此外,还要注意鼻前庭皱褶(plica vestibularis)的矫治。

(七)      有关口轮匝肌再造

最大程度地对错位、畸形的口轮匝肌进行复位和重建,使患者唇部不仅在静态,而且在动态时均能达到理想的手术效果。具体方法是在裂隙外侧经裂缘切口锐性分离皮肤与肌肉和粘膜与肌肉,剪断附着在鼻翼、梨状孔外缘的鼻唇束,掀起位于鼻翼基底下方与骨膜紧连的鼻束附着。在裂隙人中侧,靠近皮肤的浅层肌纤维少作剥离,以避免破坏正常的人中嵴、唇峰和人中凹,而与粘膜毗邻的深层肌肉应行较为彻底的分离。在前鼻棘和唇珠位置各形成一个小盲袋,以供患侧肌瓣的缝入。将外侧肌瓣上端,牵向对侧缝合在前鼻棘的盲袋内后,再用手术剪将外侧肌瓣分为上2/3和下1/3两个瓣。下份肌瓣缝入人中侧唇珠部位的盲袋内以恢复唇珠丰满的外形,上份肌瓣与人中侧肌肉端交叉缝合,以恢复患侧中嵴的外形。

二、腭裂修复术的现代观点

腭裂修复术的目的:①利用临近组织封闭裂隙,重建腭部的解剖形态。②建立一个有足够长度和动度的软腭,恢复腭部的生理解剖功能,为正常吞咽、语音创造条件。语音的功能活动不单是需要一个足够长度的软腭,更重要的是需要一个处于功能位置和有着灵活动度的软腭。自1826年Diffenbach首次将两腭侧牙龈缘处做松弛切口应用到腭成形术以来,腭裂修复术不断得到改良和完善。较有代表性术式包括Langerkeck氏法、Dorrance氏法(单瓣法)、Wardill氏法(四瓣法)、Millard氏法(岛状瓣法)和 Furlow氏法(双反向Z字瓣法)。

目前的观点是尽量在语言开始发育之前进行腭裂修复术,以避免不良语音习惯的形成,恢复良好的语音功能。这个年龄一般是在出生后18个月左右。由于手术年龄的较早,为尽量少地造成手术对颌骨发育的干扰,术式应尽量简单。对不全腭裂Langerkeck氏法是常选用的方法。

三、牙槽突裂植骨术的现代观点

牙槽突整复术的目的是:①封闭口鼻瘘和前腭裂。②重建牙槽突的完整性。③提供稳定的上颌骨弓。④为支撑唇和鼻底提供一个稳固的支架。在牙槽突裂植骨应用的最初阶段,治疗目的主要是稳定骨段使上颌骨连成一体,为鼻翼及颌骨畸形的二期整复创造条件,并没有把恢复牙槽嵴承受咀嚼力的功能做为手术治疗的目的。正常牙槽骨具有其特殊的生物学特性,是高度可塑性组织,也是人体骨骼最活跃的部分。它允许牙胚及牙在其中正常发育并移动萌出,而且也随着牙齿的移动而不断地改建。在生长发育期牙齿的发育和移动非常迅速,并且在整个生命活动过程中牙槽突均保持活跃的改建能力,基本条件是适宜的机械张力和功能刺激促进骨生长防止骨吸收。唇腭裂患者存在上颌骨和软组织的形态畸形,牙槽骨则具有正常牙槽骨的特点。该生物学基础意味着只要植入与牙槽骨类似的骨组织,牙齿便可在植骨区萌出,并且在正常的咀嚼功能刺激下,可使植骨区的牙槽间隔完全形成并维持应有的高度。

临床上经常应用的供骨区包括髂骨、肋骨、颅骨和下颌骨颏区,也有采用异体胚胎骨和生物材料的报道。适宜供区的选择取决于供骨成活和尖牙在植骨区萌出的难易程度。目前多主张应用髂骨松质骨进行移植。

牙槽突裂植骨为一选择性手术,什么年龄手术最为适宜,目前仍有争议。牙槽突裂植骨的最佳时间就是最小程度地干扰生长,最大程度达到植骨所要达到的目的,通过对上颌生长发育的影响、尖牙萌出情况、裂隙关闭的方法进行综合评价。

尖牙萌出前的尖牙牙根形成阶段对于中期二期植骨年龄阶段的手术时间确定起重要作用。众多学者通过临床对比研究认为植骨手术应在尖牙萌出以前进行,尖牙根尖形成1/2~2/3时为手术的最好时机,术后植骨吸收、根外吸收、尖牙滞留等并发症发生率为最低;大部分尖牙可正常萌出,刺激新骨的形成,增加发育不良的牙槽突裂区域的高度;可能通过正畸方法移动尖牙关闭裂隙;对上颌骨生长发育干扰小。

四、唇裂鼻畸形整复术的现代观点

唇裂患者多伴有鼻部畸形。这种鼻畸形严格地讲不能绝对称为唇裂继发畸形,因为,唇裂鼻畸形的产生即有先天原发因素,又有后天继发因素。先天因素是局部软组织与支持组织的发育畸形或发育不全,以及构成鼻翼的皮肤、软骨、粘膜的先天性异位和梨状孔区的上颌骨发育不良;后天继发因素包括口轮匝肌、鼻肌的异常牵拉、鼻底瘢痕组织的牵扯和挛缩、唇上1/3的组织不足以及早期手术操作不当等使畸形加重。

有关唇裂鼻畸形的治疗一直是学者们研究的热点。Matsuo根据鼻翼软骨在新生儿期具有弹性和可塑性的特点,提出了唇裂鼻畸形术前非手术矫正的方法,目的是尽可能满足唇裂鼻畸形手术治疗的需要,在鼻翼软骨周围不留下疤痕组织,术后使患儿保持一良好的形态。

唇裂鼻畸形的手术整复方法较多,但总的原则是首先考虑不损伤鼻软骨的方法,如果畸形比较严重,再考虑鼻软骨成形或植骨术。应同时兼顾美学和功能两个方面,美学包括鼻的对称性和鼻—面的协调性;功能包括正常的通气、颌关系及语音。唇裂鼻畸形的手术整复,根据施术时期的不同选择,可分为一期鼻畸形矫正术和二期鼻畸形矫正术;根据手术的不同方法,又可分为局部软组织成形术,鼻软骨成形术和植骨术。

五、唇腭裂颌骨畸形矫治术的现代观点

 唇腭裂患者颌骨畸形与非裂者有诸多不同,在治疗上也有其特殊性。其主要包括以下几个方面:①正颌外科有一定的难度和复杂性;这是因为腭裂造成的上颌骨可能分为二骨段或三骨段,这对手术设计增加了难度;有的牙槽突裂隙还需要植骨;有的继发畸形因腭部瘢痕造成截骨和移动骨块困难,尤其是移动骨块的血供障碍可能导致骨块坏死。②因为腭裂术后腭部已有瘢痕,有的二侧或一侧的腭大动脉已阻塞,这时切口的设计不能完全按照Bell提出的颌骨血液动力学原理进行,否则很可能导致骨段血供障碍,发生术后骨愈合延迟,骨愈合不良、骨部分坏死甚至整个骨段环死;有的腭裂即使未做腭成形术,其血管分布也有变异,血流量可能下降,为此术前要作充分估计;此外,术前的VTO技术也和一般牙颌面畸形不同,因唇上颌部原有的瘢痕使硬软组织移动的比例有所不同,要用不同的计算方法。③和一般牙颌骨畸形截骨后移动骨块不同,这类畸形由于颊腭侧瘢痕组织粘连使截骨后骨块移动比较困难,再则瘢痕组织的弹性和可移动性也比正常粘骨膜差,因此在术中要完全将骨块松动后才能移动到理想位置,否则术后回位复发将是明显的。④这类病人常伴有鼻颌区发育不足或上颌发育不足,甚至整个面中部发育不足,应同时进行矫正。⑤由于要矫正内容如此众多的畸形,手术应有一个良好的顺序,选择最佳程序。

 应用牵引成骨技术(distraction osteogenesis, DO)治疗严重颅颌面畸形,是近十年来兴起的方法。尽管它尚不成熟,但正畸手段和牵引成骨术的结合无疑将是正颌外科的一个重要发展方向。根据文献报道,DO的适应症非常广泛,治疗的年龄范围从新生儿到成人均有成功范例。

 

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