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第四章 唇腭裂序列治疗概况

A SURVEY OF THE TEAM AND TEAM APPROACH

 
    先天性唇腭裂畸形的治疗经历了漫长的历史,尽管手术方法不断改进和完善、治疗器械不断发展和更新以及各种检测手段的精确和现代化,但是完善的功能恢复和对颌骨生长发育的影响及其所带来的面部形态及牙颌功能等问题仍然是至今为止尚未完满解决而困扰学者们的难题。学者们在临床治疗方面开展了多方面的纵向和横向的研究,以期寻觅和创造有效的治疗程序,从而达到提高唇腭裂的治疗水平。
1948年,挪威奥斯陆建立了世界上第一个唇腭裂TEAM。到了60年代,在西方发达国家中,已较普遍地建立了完善的唇腭裂治疗。TEAM。由于TEAM的独特功能,因而得到世界范围内学者们的肯定,将它视为开展唇腭裂序列治疗,提高整体治疗水平问题的一项极重要的措施。各国学者在各自TEAM内就治疗中存在的问题进行了大量的研究,治疗内容不断被充实,治疗方法不断被改进并形成了各自的治疗特色。
 
奥斯陆的序列治疗
 
    挪威奥斯陆TEAM始建于1948年,是世界上最早成立的唇腭裂治疗小组。挪威全国半数以上的唇腭裂患者均参照奥斯陆的序列治疗方案接受治疗。在奥斯陆,唇腭裂的治疗特点是严格的中心化、规范化、序列化、长期性和连续性。其序列治疗的基本原则是:不作术前矫治;出生后3个月行唇裂修复术;唇裂修复术同期以犁骨粘骨膜瓣封闭硬腭裂隙;双侧唇裂或唇腭裂,手术分两期进行,时间间隔4个月;在恒尖牙萌出期行二期髂松质骨牙槽突裂移植术;从混合牙列期开始正畸治疗。
    外科治疗
    单侧唇裂在出生后3个月施行唇裂修复术,通常采用Millard氏法,并将错位的肌束从犁状棘及鼻翼基部内侧游离行口轮匝肌再造。当伴有完全腭裂时,采用犁骨粘骨膜瓣同期行单层鼻底缝合。双侧唇裂或唇腭裂的修复采用间隔4周的两期手术,以保证前唇的血供。腭裂手术在出生后18个月施行。因伴有硬软腭裂的完全腭裂,在早期已进行了犁骨粘骨膜瓣的硬腭封闭,故此期的腭裂手术仅为软腭整复术。术式采用von Langenbeck氏切口并行腭帆肌的结构再造。这一治疗程序可使80%腭裂患儿语音功能达到满意效果,仅10%的患儿尚需接受咽成形术改善腭咽闭合功能。在恒尖牙萌出期进行二期髂松质骨移植修复牙槽突裂。仅利用附着龈粘骨膜瓣,以保证牙周结构正常、尖牙正常萌出和有效的正畸治疗。
    正畸治疗
    奥斯陆TEAM认为正畸学家是最重要的TEAM成员,他(她)们对整个畸形的评估、治疗计划的制定以及治疗效果的评价都起着重要的作用。奥斯陆TEAM一般不进行术前矫形治疗,正畸治疗是从混合牙列期开始。在牙槽突裂植骨术之前,首先纠正切牙的位置。植骨后,多数病例是推后牙向前来达到关闭裂隙的目的,以尖牙取代侧切牙。但有些患者存在有多个发育不良的上颌牙,这些病人通过正畸关闭裂隙往往容易失败。在恒牙列期,唇腭裂患者错畸形的正畸治疗均遵循非唇腭裂者正畸治疗原则。正畸治疗一般在15岁左右即可完成,也就是说唇腭裂者能在与非唇腭裂者相同的年龄完成治疗。
 
苏黎世的序列治疗
 
    瑞士苏黎世唇腭裂TEAM建立于1964年,其最著名的特点就是采用了腭裂外科治疗的两期手术(two stage closure of cleft palate)。这一方法是由德国学者Schweckendiek (1951)和美国学者Slanghter(1954)分别提出的。几十年来,人们对两期分期手术一直存在争议,评价褒贬不一。 Demark(1989)对苏黎世TEAM的病例进行了近20年的随访研究,结果表明治疗效果是乐观的,语音改善较明显,且对上颌发育影响大。目前苏黎世TEAM的治疗程序为:出生后0~6个月行上颌矫形治疗;出生后6个月时行唇裂修复术;6~12个月行软腭的阶段性修复术;出生后12个月~5或6岁戴裂隙阻塞器;5~6岁行硬腭修复。
 
哥本哈根的序列治疗
 
    丹麦哥本哈根TEAM始建于1964年。目前,全国所有的唇腭裂患儿的初期手术均在哥本哈根治疗中心完成,但正畸治疗和语音治疗则分别在Arhus和Copenhagen两家中心进行。在丹麦,TEAM中专门配有训练有素的卫生访视员 (health visitors),并遍及全国的每个角落。他们的工作任务是当唇腭裂患儿一出生便到其家中或妇产医院中与其家长接触,指导家长进行正确的喂养并介绍有关唇腭裂的一般知识和治疗方法,从而较早地增进患儿双亲和TEAM之间的接触,使患儿得到及时治疗,避免丧失早期治疗机会。这对于提高唇腭裂治疗水平具有非常重要的意义。在第3届国际唇腭裂早期治疗专题研讨会上, Fogh Andersen(1984)报告了哥本哈根的外科治疗程序:单侧唇裂在出生后2个月进行修复;同时伴有唇腭裂者,应在唇裂修复术时同期以单层犁骨粘骨膜瓣行硬腭份裂隙修补;双侧不全唇裂一次修复,因为这样不仅能节约时间,而且能使修复后两侧更加匀称;双侧完全唇裂分两期手术;出生后22个月行腭裂修复术,术式采用Wardill-Kilner氏法;腭咽成形术仅用于粘膜下裂并在6岁以后施术;不进行一期牙槽突裂骨移植,二期骨移植术约在9岁左右进行。
 
爱阿华的序列治疗
 
    爱阿华TEAM建立于1963年。在未建立之前,美国爱阿华州的唇腭裂治疗是集中在几所大学医院里进行。尽管该州提供基本的免费医疗,但却缺乏正畸、整形和语音病理专家,因此,没有系统的序列治疗计划。在瑞士Zurich大学召开的第3届国际唇腭裂早期治疗专题研讨会上,van Demark博士对爱阿华1963~1983年间的唇腭裂治疗进行了总结:在手术治疗方面,1968年开始采用离断血管神经束的V-Y改良术式,1978~1979年,近20例患者接受了Schweckendiek的两期分期腭形成术。逐渐提前了腭裂手术年龄,仅有腭裂的患儿1岁施行手术,同时伴有唇腭裂的患儿约在2岁施行手术,如有必要,在4~5岁时行咽成形术。在正畸治疗方面,选择性地进行术前矫治。6~9岁,或青少年期行牙槽突裂骨移植并行固定正畸。目前正畸医师认为,分三个阶段的正畸治疗对唇腭裂患者较为适用,这三个阶段分别是:乳牙列期3~4岁时扩弓治疗;混合牙列期矫正舌向错位和扭转的上颌前牙,矫正磨牙关系,选择性拔牙;恒牙列期进行最后矫正。语音治疗方面,要求具有硕士学位的语音病理学家对唇腭裂患者按一定程序进行语音治疗。这些治疗可在家中、学前班或学校中进行。
    由于社会服务逐渐简单化,1971年后,患者不再保证能获得免费治疗,现在仅有25%的患者能得到经济援助,而越来越多的人买了医疗健康保险,但仅包括手术方面,而不包括牙及正畸治疗。有专门人员对患儿父母的心理、精神、经济及其他负担给以支持。现在单亲家庭逐渐增多,儿童护理的需要应随之跟上。还应考虑到唇腭裂人群将依次长大成人并步入社会,因此,社会服务又是一项长期的工作。
 
多伦多的序列治疗
 
    加拿大多伦多唇腭裂治疗TEAM已有20多年历史,其治疗计划基本没有很大改变,只是增加了早期对患儿双亲进行心理治疗的内容。对双侧和单侧完全唇腭裂,应在出生后3个月内进行矫形治疗,以便为唇裂修复创造良好的手术条件;出生后3个月行唇裂修复术;双侧唇裂偶尔进行一次性修复,但多数病例均采用间隔6周的两期分侧手术;完全腭裂在出生后18个月以改良的von Langenbeck氏法修复,但随访结果显示其可导致错畸形,最近,在语音病理学家和正畸专家的建议下,施术年龄已提前到出生后第11个月;在唇腭裂修复时不施行牙槽突裂手术,因为多伦多的正畸医师主张尽量减小牙槽区创伤;腭咽闭合不全的患者可在鼻内窥镜(nasendoscopy)和/或电视荧光镜(videofluoroscopy)的辅助诊断下施行咽成形术;乳牙列正畸在本TEAM的治疗计划中已被废除,目前,正畸治疗多在混合牙列期开始,至恒牙列期再进行更为细微的正畸;最近,又把8~12岁的二期牙槽突裂植骨术列入TEAM的标准程序。
 
莱比锡的序列治疗
 
    Hotz博士1986年在伦敦召开的唇腭裂患者手术时间及方法讨论会上对德国莱比锡大学唇腭裂TEAM的治疗方案作了介绍。腭裂手术一般分两期进行,并在术前、术后做矫形治疗。矫形的腭板装置由软、硬两种材料组成,对腭板腭面进行适当的修整,从而达到引导上颌骨段被动发育的目的。腭板后缘延伸到软腭区以达到早期软腭手术修复的相同效果。
    单侧唇裂手术在出生后6个月施行;双侧唇裂手术分两期进行,4~5个月时关闭鼻底裂隙,将两侧口轮匝肌上部肌纤维穿过前唇底部缝合,使前颌骨后退,2个月后行唇裂正式修复术,这样就可以形成深的前庭沟;经过修整后的矫形装置再重新置入以利固位和上颌骨段的发育;软腭裂修复术在出生后15~18个月进行,即是在第一乳磨牙萌出,婴儿生长第一阶段已结束时进行,手术仅于硬腭后1/3翻起粘膜瓣,侧面松弛切口较小,不超过上颌结节后端,也不凿断翼钩;在5岁时修复硬腭裂隙,此时上颌骨前部发育已基本完成,裂隙缩小,仅在健侧形成较大的粘骨膜瓣后就可旋转关闭裂隙;两期腭裂修复术可能会延迟语言发育,但在硬腭修复后常可很快恢复,可根据情况决定是否采用语音治疗,从而使患儿在学龄前语音达到正常标准。
    莱比锡TEAM认为自己的治疗方案是发育与功能之间的折衷方案。早期的矫形治疗使治疗开始时腭部功能就处于正常状态,因而不需急于手术,手术损伤尽量减小。牙颌正畸治疗延迟到混合牙列期或恒牙列期进行。15岁时进行疗效的全面评定,结果均较理想。
 
综合评估与治疗
Longitudenal Evaluation and Treatment
 
    唇/腭裂手术(Cleft lip/palate surgery):腭裂患者在唇裂修复术和腭裂修复术之后,还需要接受多次辅助手术(包括唇、鼻、腭及颌骨),完成这些手术系列常持续数年之久。但无论怎样,我们应根据患者的不同情况和需求来选择不同的术式和技术。同时,尽量减少麻醉和住院时间,对术后后遗症(身体上和心理上的)评估应按年度完成,以便于回顾。影响手术效果的主要因素是术者的技术、训练程度和经验。
    初期唇/腭裂手术(Primary cleft lip/palate surgery):对儿童进行手术时,应有具备丰富儿科麻醉经验的麻醉师参加;唇裂修复术一般在出生后6个月内完成,对婴儿而言,只要能保证安全,施术时间越早越好;对有些婴儿来说,术前颌骨矫治(orthopedics)比手术关闭裂隙更重要;唇裂一般伴有鼻畸形,根据畸形的程度决定是否进行鼻畸形的同期矫正;唇裂修复的目的是恢复正常生理形态和功能;发育正常的儿童,腭裂应在出生后18个月左右或更早时修复;裂修复的目的是恢复腭的正常功能,对软腭的修复应包括肌肉重建;对腭隐裂(粘膜下裂)患者应进行严密监视,只是发现有进食、听力或语音障碍时才进行手术。
    二期唇/腭裂手术(Secondary cleft lip/palate surgery):虽然我们提倡在鼻发育完成后行鼻整形术,但如存在通气问题或鼻尖部畸形,也可考虑早期手术;修复唇裂鼻畸形,尽量减少鼻外部切口;对鼻畸形手术时间的选择要与患儿及其家长协商决定,以便使之了解手术的目的,并使之希望值与手术效果相吻合;在计划进行鼻的重建和腭咽手术时,应考虑鼻通气道的建立;对腭咽闭合不全的患者,腭咽手术应在TEAM对病史回顾和腭咽情况评估之后才进行;有症状性腭瘘应予以关闭;牙槽突裂骨移植的时间选择应根据牙发育阶段与正畸医生共同协商决定;骨移植应在骨裂区上颌恒牙萌出之前完成;如果需要牙向植骨区移动应采取自体骨移植;在使用有可能影响牙移动的材料之前,应使保持稳定;有些病例,增大的扁桃体可影响腭咽功能,此时,可行扁桃体摘除术;扁桃体和/或腺样体摘除术对安全进行咽瓣或其它类型的咽成形术是有益的。
颅—颌面手术(Cranio-Maxillofacial surgery):对伴有颅—颌面畸形的唇腭裂患者,应定期随访以评估颅面发育、精神状况、视听功能、语音及心理变化,直至成年;正颌手术在正畸治疗不能达到满意的功能和美观效果时进行;这种手术应择期进行以尽可能减少对生长发育的影响;施术时间由Team决定;如果可能的话,正颌手术应推迟到生理发育基本完成之后进行;如严重影响通气、颌骨功能、语音及心理等,也可早期手术,但患者及其家属必须清楚,今后还可能做进一步手术以完善初次手术的效果。
    牙科保健(Dental care):牙片、头影测量片以及其它影像检查用于评估和检查牙及面部的生长发育;对错及颌关系异常的病人,包括牙模型研究在内的诊断记录,应每隔适当的时间归纳一次;当乳牙列萌出时,Team评估包括牙科检查;乳牙列发育完成之前如果出现错畸形,应对骨量和牙量进行评估,以便作出正确诊断和进行治疗;根据治疗所需达到目的,以及患者初诊时的年龄而决定对乳牙列、混合牙列或恒牙列进行错的正畸治疗;对某些病人,三个时期的正畸治疗都是必要的;从早期混合牙列期到恒牙列期不主张持续的正畸治疗,阶段性治疗之间应作维持和追踪观察,恒牙列的正畸维持可延续到成年;对某些患者可采用功能性矫治器;先天性缺失牙,可采用活动桥、固定桥或种植牙修复;应严密观察患者牙体与牙周健康状况。对某些腭咽闭合不全的患者可采用语音矫治器治疗。
    护理保健(Nsing care):喂养评估,介入训练,营养及生长状况评估;为患者家属就如何接受和养育畸形患儿进行示范;使患者及家属充分了解 各科门诊或住院手术的预期效果并提供以下知识:术前、术后喂养;合理使用抑制剂(麻醉、镇痛、止痛);特殊设备的使用伤口护理、皮肤清洁、制动、术后效果的观察和术后检查的时间选择;除对患者和其家庭提供直接的护理之外,Team有责任就畸形患儿的喂养和其他特别护理等对医院及社区护士提供指导。
    耳鼻喉科保健(Otolaryngologic care):出生后6个月,耳科检查应定期进行;中耳疾病的治疗可包括抗炎治疗、鼓膜切开引流术、凝胶泡沫修补术、乳突切除及中耳再造术等;伴中耳疾患的儿童在治疗后应严密追踪观察,以确保手术效果;采取内窥镜技术、放射影像检查、气流检查、CT扫描、磁共振等方法对患儿的通气状况进行评估,以鉴别因解剖异常或是其它原因造成的通气困难;如患儿伴有睡眠呼吸暂停综合征或其它通气障碍,可行手术将腺样体和/或扁桃体切除,但术前需有Team语音评估和腭咽情况评估。
    儿科保健(Pediatric care):最初接触患儿的儿科医生应作为TEAM的编外成员;身体检查应按Team要求的内容定期进行;记录双亲对有关患儿出生前可能影响健康因素的陈述;征询患儿父母的治疗要求,判定父母对治疗计划的理解程度;一旦需要采取特别治疗措施,儿科医师应与Team其他专家共同商议决定;儿童健康的评估应先于任何手术计划。
    心理和社会服务(Psychological and social services):心理评估应在持有执照的心理学家监视下由社会工作者、心理医师、儿科医师、护士和精神病医生共同完成。对父母应定期进行心理监测与回顾,以掌握父母的知识水平和对患儿的养育情况、儿童护理的技术水平、父母与患儿关系等;指导父母正确认识和引导患儿的行为、哭闹、与其他家庭成员的关系、公共态度、对手术的恐惧和希望以及对手术治疗的情绪调整;评估从婴儿开始,定期进行,直至成年;评估内容包括感知发育、行为、自控、教育和心理社会发育等;在评估期间如出现可疑问题,患者应接受常规的精神发育/感知能力评估和其他服务。
    社会技巧训练有助于患者学习如何面对充满压力的社会环境;患者懂事后,应告诉他们自己的畸形情况,并允许和鼓励他们积极参与制定治疗计划,配合全部治疗的顺利进行。尽可能的向成人患者提供职业训练和学习的机会。
    语音和语言服务(Speech-languang services):语音和语言发育的评估对手术治疗、牙体及牙列治疗效果评估等有重要意义。这种评估应经常进行,以保证每个患儿发育状况资料的完整性和为治疗提供充足的参考。仅有唇裂的患儿,语音—语言发育的评估在4岁之前至少每年进行一次;4岁之后,即使语言—语言发育已正常化,评估仍需定期进行(最好每年一次),腺样体退化后,评估应每三年一次,直至骨发育完成;对有语音—语言障碍的腭裂儿童,要多次进行评估,评估包括腭咽功能的主观评价;当患者语音—语言技巧发育与年龄水平不相符时,应给予相应治疗;腭咽闭合功能的评价应该在TEAM的语音病理学家参与和指导下进行空气动力学检测、鼻咽内窥镜检查、录像萤光X线检查、鼻大小测量等;对某些腭咽功能不良患者的语音—语言训练可采用生物反馈(bilfeedback therapy)予以矫正。
 
 
 
 
 
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