主题：唇裂鼻畸形一期整复术(二)

8． 如何进行一期鼻翼软骨的矫正？

鼻翼软骨错位是导致唇裂鼻畸形发生的主要原因之一，将错位的鼻翼软骨缝合固定在正确的位置矫正鼻畸形是唇裂鼻畸形一期整复术的主要手段。早期的单侧唇裂手术为暴露鼻翼软骨内侧脚和穹窿部设计了一些鼻外部切口，手术目的是要使患侧鼻翼软骨得到充分暴露后将其缝合固定到对侧软骨上。近年来，为避免明显的手术瘢痕，大多数学者已将鼻外部切口移到鼻腔内。即使是二期手术也尽量避免鼻外部切口，只是在下列情况下可考虑选用：①鼻畸形严重；②鼻翼皮肤过厚过多；③曾经鼻内切口施术未能成功者。主要手段是在鼻下份皮下组织与软骨之间作广泛的分离，因为愈合后产生的纤维组织是固定被矫正鼻翼软骨的一个重要因素，所以鼻翼软骨的松解是一个非常重要步骤。

在一期鼻畸形软骨矫正中常用手术方法有：①松解外侧脚及鼻翼软骨并将鼻翼顶部缝合于鼻侧软骨上。②将鼻翼软骨通过褥式缝合固位于鼻中隔。③潜行缝合将鼻翼基部固位于鼻中隔以缩窄鼻翼基部。④悬吊裂侧鼻翼外侧脚于同侧和对侧上方的鼻侧软骨。⑤松解两侧鼻翼软骨，并将双侧鼻翼软骨内侧脚拉拢缝合（双侧唇裂鼻畸形）。至于选择何种方法，要根据患儿的具体情况以及术者的经验来决定。Stenztrom曾强调术中缝合应使用非吸收性缝线，但目前除了贯穿于皮肤的布丁悬吊固定外，多采用可吸收缝线进行软骨间的悬吊固定。

9． 怎么进行鼻翼外侧脚的复位？

鼻翼外侧脚末端移行于鼻底的堤状隆起，与星状结节共同构成鼻堤。在完全唇裂中，鼻翼外侧脚的移行方向向内、向上，裂隙导致的外侧脚外移后将形成一增大的鼻面角，致鼻翼扁平。复位鼻翼外侧脚包括二个内容：首先在鼻前庭内做软组织的松弛切口矫正鼻翼外侧脚向内、向上的移行方向，松弛切口内用唇裂隙缘的L瓣进行补充。然后，在充分松解游离鼻翼软骨外侧脚和鼻翼基部与上颌骨的附着之后，将鼻翼外侧脚移行的堤状隆起与鼻小柱边缘的星状结节对位缝合。Noordhoff在术后于鼻翼基底部做褥式缝合，固定鼻翼外侧脚被矫正后的正常位置。

10．              如何进行一期鼻小柱的延长？

鼻小柱由鼻翼软骨的内侧脚和上颌骨的鼻前棘够成支架，外为皮肤。笔者在临床经验上认为，唇裂鼻小柱的长度常常被塌陷的鼻穹隆所掩盖，在矫正鼻小柱长度时同时应该考虑鼻穹隆的形态和对称性，在矫正鼻穹隆的基础上进行鼻小柱的延长。所以，鼻穹窿的矫正对鼻小柱的延长有着重要的作用。

单侧唇裂先从健侧唇裂切口入路，用小弯剪刀通过鼻小柱间将两侧鼻翼内侧脚完全分开，分离的部位一定要到鼻孔的边缘和鼻尖部。于患侧膜性鼻中隔处切开与C瓣相连使之可以旋转，此组织瓣瓣可用来延长患侧鼻小柱，用拉钩拉起鼻穹隆恢复鼻小柱的正常高度，最后多针褥式缝合固定延长后的鼻小柱。

双侧唇裂鼻小柱的延长主要有三种方法。最常用的是在鼻尖做V形切口，在皮肤进行Y形缝合来延长鼻小柱。McComb的方法是在鼻尖处行V形切口，去除鼻翼软骨间纤维脂肪性组织，拉拢并悬吊双侧鼻翼软骨内侧脚，V-Y成形延长鼻小柱。Cutting的反向鼻成形术对鼻小柱的延长有着很好的远期效果。方法是翻开鼻小柱鼻尖复合组织瓣，分离鼻翼软骨及鼻尖部，在鼻小柱外3mm标记出鼻尖点，以4-0PDS缝线在标记点上方2mm进针，在通过以及从鼻中隔角穿出时避免与鼻背的纤维脂肪组织缝合在一起，在对侧的标记点上方2mm出针，完成水平褥式缝合，此方法在延长鼻小柱的同时使鼻尖达到非常好的对称效果。还有一种就是将前唇过宽的皮肤向上推进一期重建鼻小柱。

尽管储存叉形瓣是一种两期手术的方法，但还是有必要提及，因为在很多前唇过宽鼻小柱过短的病例中还是非常适用的。储存叉形瓣的方法是一期将前唇皮肤的设计成垂直的三个瓣，将两侧叉形瓣在鼻底储存起来，二期在鼻底做“人”型切口，延长至鼻尖做双蒂瓣，这样可使储存的叉形瓣推向上重建鼻小柱。

11．              一期怎样解决鼻小柱偏斜的问题？

鼻小柱的偏斜主要表现在单侧唇裂。由于上唇部表情肌异常，患侧表情肌不能通过裂隙与对侧肌束连续，不能附丽于鼻中隔尾缘、前鼻嵴及内侧脚，使上唇部表情肌水平向动力平衡失调，鼻小柱偏离中线。另外，鼻中隔弯曲及梨骨的发育异常，不能为鼻中隔软骨提供稳固的基底，鼻中隔软骨可滑出梨骨沟，突向健侧鼻腔，其基底偏向并定位于健侧。

鼻小柱的偏斜首先要解除鼻中隔尾缘的异常附者，用小剪刀通过唇裂切口将鼻中隔尾缘与犁骨间的连接松开，使滑出犁骨沟的鼻中隔软骨尾缘复位，然后再将患侧的口轮匝肌缝合于前鼻嵴和鼻中隔尾缘，矫正鼻小柱的偏斜。

12．              鼻前庭皱褶如何处理？

天性唇裂整复术后，在鼻前庭侧壁上常常出现有一条纵向的皱壁，文献中将之称为鼻前庭皱褶（plica vestibularis）。笔者1990年报告，鼻前庭皱褶在单侧完全唇裂手术后发生率为86.36%，并按形成原因将鼻前庭皱褶分为真性和假性两类，前者是在畸形牵拉的矢力作用下或过多组织堆积下所形成的鼻前庭皱褶；后者是术中在内层组织和外层组织分离的情况下，由于内、外两层组织致密度不同，而致两层各相应点的曲率不同所形成的鼻前庭皱褶。Nakajima等认为，鼻前庭皱褶是由于鼻翼内收时所引起的前庭内层张力过大所致。傅豫川等认为，鼻前庭皱褶形成的原因有三个方面：①唇裂者术前鼻翼多为塌陷畸形，在纵向软组织量不足或接近正常，而横向软组织量过多，当将横向过多的软组织曲卷到正常位置时，必然造成纵向之软组织量不足，于是，在纵向便形成了一个畸形牵拉，导致鼻前庭皱褶畸形。②鼻翼在横的方向，其鼻腔粘膜组织较多（纵的方向总是缺乏），皮肤组织较少，以致从外展的位置向内侧弯曲整复鼻孔时，过多的鼻腔粘膜即在鼻孔内形成皱襞。③粘膜、软骨、皮肤的致密度各不相同，当在鼻翼软骨与皮肤之间作了广泛分离之后，再用相同的矢力复位，无疑造成各层曲率不同，致鼻前庭皱褶形成。

以往鼻前庭皱褶的矫正多采用V-Y延长术、Z字改形术、倒U形错位缝合法、U-Z成形术来消除，目前多数医生包括本人最常采用的方法是悬吊缝合。方法是在鼻前庭皱褶中份的边缘进针，从鼻面沟处出针，再从同一针眼回针，鼻前庭内出针的部位应横跨鼻前庭皱褶，最后打结并消除鼻前庭皱褶。

13．              怎样进行鼻穹隆的矫正？

单侧唇裂鼻穹隆的矫正可以正常侧为参照。首先松弛鼻翼内侧脚并悬吊恢复鼻翼内侧脚的高度，在此基础上再行鼻缘软组织的调整。笔者认为最简洁而有效的方法是，用拉钩牵起鼻穹隆部至健侧的高度与弧度并划线设计切口，此切口往往在鼻穹隆外侧而不是在前庭内，也就是矫正后鼻穹隆的游离缘。切开后小心锐性分解下方的皮下组织使卷曲的皮肤摊平，最后将此皮肤转移到鼻内并缝合，恢复鼻穹隆的正常形态。也有医师在鼻缘部去除一小的新月形皮肤组织来恢复鼻穹隆的形态，但形态上不够自然，由于鼻腔粘膜纵向的量的不足，穹隆的形态略显呆滞。

McComb通过尸体解剖发现双侧唇裂患儿鼻翼软骨间有明显纤维脂肪性组织，双侧鼻翼软骨间的明显的界限是不能形成鼻穹窿的重要因素，因此手术中应当予以去除。所以他认为，去除鼻翼软骨间纤维脂肪性组织，并重新将鼻翼软骨在中线缝合，形成良好的鼻穹窿形态是手术的关键。在软组织上的调整McComb也是采用鼻缘皮肤的鼻内转移来实现的。

14．              怎样封闭鼻底和重建鼻堤（nostril sill）？

鼻堤的重建是在鼻底封闭的前提下进行的。所以鼻底的封闭包括两个部分，一是鼻堤内侧梨状孔部位缺损的封闭，二是鼻堤的重建。

Noordhoof和Cutting等，设计蒂在前上的下鼻甲瓣以及以鼻翼基底为蒂的患侧唇瓣，将肌肉与皮肤分离，下鼻甲瓣和唇瓣移入梨状孔部位的缺损，此瓣与鼻中隔瓣对位缝合关闭鼻底。在鼻翼基底部位，将梨状孔部位的肌肉与邻近的前鼻棘缝合。但多数医师常用裂缘的L瓣来修复。L瓣在侧唇裂隙边缘形成，不含肌肉。Millard将 L瓣的蒂在牙槽嵴，而Cutting的改良式将L瓣的蒂是在鼻侧壁。L瓣形成之后，在上颌骨表面做切口，沿梨状孔游离鼻翼基底部，将L瓣的下缘与梨状孔缺损处下端的皮肤相缝合，将L瓣的另侧缝至梨状孔缺损处的最高点。最后做小的鼻中隔瓣，并用此瓣与L瓣的下缘缝合封闭鼻底。

精细的鼻底整复应尽量再造星状结节和堤状隆起所形成的鼻堤。裂缘健侧的鼻小柱下外方组织是形成星状结节的基础，通常利用皮下缝合的方法来建立星状结节。裂缘患侧的堤状隆起多数情况下形态存在，如果过于平坦，也可通过皮下缝合的方法先使其蜷曲隆起。值得注意的是在星状结节和堤状隆起对位缝合时要使两者的移行自然，切忌形成一条明显的沟迹。

15．              鼻腔粘膜面积的调整对鼻畸形整复的意义？

临床上在矫正唇裂鼻畸形时常常忽略了鼻腔粘膜面积不足的问题，实际上鼻腔粘膜在纵的方向总是不足的，这是我们对鼻畸形矫正的效果常常不满意而又被忽视的一个问题。在增加鼻腔粘膜面积时，L瓣的应用是目前多数医生所接受的方法。Noordhoof的下鼻甲瓣，以及矫正鼻穹隆转移鼻缘皮肤至鼻腔等都是为了增加鼻腔粘膜的面积。

16．              怎样选择悬吊固定的方法？

唇裂鼻畸形一期矫正的主要手段是分离松解异位的鼻翼软骨，并固定其至正常位置。固定的方法只有缝合或支撑。应该说缝合是固定的主要手段，而支撑是手术后的辅助手段。在缝合固定时又有内固定和外固定两种。通常的经验是，两鼻翼内侧脚的固定最好采用可吸收缝线直接对位缝合，这样的复位准确可靠，未做鼻部切口者也可从鼻腔粘膜贯穿两鼻翼软骨辱式缝合固定。鼻翼软骨的上提多用Keith针贯穿鼻腔粘膜和软骨在鼻背部以布丁打结固定。笔者在尝试了Sommerlad的方法之后觉得此法简单可行，用注射针头从鼻背部进针穿过鼻翼软骨及鼻腔粘膜，导入4-0PDS线后再将针退到皮下，缝入鼻侧软骨再从鼻腔粘膜出针并打结，这样鼻背的皮肤不会留下缝合的痕迹。鼻前庭皱褶的消除应用圆针做粘膜、软骨及皮肤的贯穿缝合。鼻小柱的成型应做水平褥式缝合固定。

17．              术后鼻成形支架的使用有何意义？

鼻成形支架我们通常称之为鼻模，多数学者认为在矫正鼻翼软骨后，维持好的鼻部外形需要使用鼻成形支架。Yeow的回顾性比较研究发现，使用鼻成形支架的患者在鼻对称性，鼻翼软骨下陷，鼻基底水平和鼻小柱歪斜都显著优于不使用鼻成形支架的患者。因此建议术后保持使用鼻成形支架至少6个月。可吸收的鼻成形支架也对术后鼻部形态有相似的作用。有的学者甚至认为，由于悬吊缝合会形成鼻部瘢痕，试图用鼻成形支架替代之。目前在我国，鼻成形支架应用不多，原因是认识上的差距还是材料来源困难？或是价格太贵？

18．              唇裂鼻畸形术前矫形的意义？

上世纪80年代以前，临床上不强调唇裂的术前矫形(Orthpedic)，而是直接进行手术治疗。实际上唇裂鼻畸形的术前矫形治疗已有百年的历史，如Thiersoh的蝶形法、Chorin的头颅绷带法、Harkin和Georgiade的辅助矫治器、以及Barsky的手指压迫法等早已应用于临床。

现代唇裂鼻畸形术前矫形治疗的手段基本上趋于成熟。台湾长庚医院采用自凝塑料按腭部印模设计并制作塑形基托，每周在不同部位添加自凝塑料或予以磨除，诱导颌骨的正常生长。而Latham和Millard则使用带有固位针的基托进行矫正。Maull等将塑形基托延伸至鼻内，用带有适度曲度的基托伸展至鼻粘膜抬高裂隙侧的鼻背和鼻小柱。McComb等采用简单的弹性牵引的方法进行双侧唇裂术前矫形。

多数学者认为，采用腭护板和鼻托等术前矫形手段可改变患儿的睡眠姿势和喂养方式，维持腭部的支架，诱导颌骨的正常生长。鼻托在缩小牙槽突裂和提升鼻软骨的同时，可延长鼻小柱，改变鼻外形，从而有利于手术的设计和手术后的效果。如果唇裂一期未行鼻畸形整复，解剖发现软骨被限制在异常位置上，形成锁结（locked and tetherd），同时鼻尖的生长发生相应变化，形成歪斜的鼻尖，随着年龄增长，畸形不断加重，再行二期鼻重建时则显得难以为继。

Millard和Latham在一期唇裂鼻唇修复时，主张行术前矫形，改变骨裂隙两端位置，并采用牙龈骨膜成形术封闭牙槽突裂。报告有60%的患者不需要二期做骨移植手术，但40%患者术后骨量不足，与一期骨移植手术的96%的成功率相比，显得效果不显著。因此一些研究中心因产生的骨量不足而放弃行牙龈骨膜成形术。牙龈骨膜成形术后形成的瘢痕将上颌骨和牙槽两端限制在相对固定的位置，这对以后面中份的生长和发育不利。

唇裂术前矫形治疗是存在争议的，欧洲一些学者在回顾性比较研究之后认为唇裂术前矫形没有意义。目前多数的观点是，对于完全唇裂，尤其是双侧完全唇裂应该接受术前矫形治疗。而不全唇裂，由于鼻底的连续性存在，一定程度上可以限制唇鼻畸形的进一步发展，可以不考虑做术前矫形治疗。

19．              唇裂鼻畸形一期整复的复发问题？

一期唇裂鼻畸形矫正的目的是将患侧鼻翼软骨恢复到正常位置，但是临床观察到，一期鼻畸形整复后鼻部形态的对称没能持续长的时间，上提的鼻翼软骨在几个月后会发生不同程度的下陷。其原因可能由于组织疤痕的收缩或变形软骨的弹性与记忆性，还有一种可能是健患两侧不同的生长模式。所以，尽管行唇裂鼻畸形一期整复，但并不意味一定能形成很完美的鼻部形态，随着生长发育可能会有变化，从而要行二次修鼻复。Sayler 的报告为35%的患者需要行轻微的二期矫正。Khoo报告为10-20%的患者显示在青春期生长发育后，会显示一定程度的鼻畸形。为补偿术后发生的软骨坍塌，有学者提出过矫正的方法，这样形成的鼻小柱长度和鼻穹隆高度在术后一段时间会略长于正常侧。

20．              如何考虑唇裂鼻畸形的序列治疗？

传统的观点是6个月前行唇裂修复，重点是白唇、红唇和唇弓的对称性，同期重建鼻底，但外鼻畸形的矫正一般在学龄前或在生长发育完成之后进行。手术后，由于拉拢唇部裂隙，鼻畸形在一定程度上有所改善，但仍保持与术前同样的软骨形态。二期手术时，行开放的鼻成形术。

尽管现代的观点推崇鼻畸形的一期整复，但还是应该有一个整体的序列治疗概念。鼻畸形的序列治疗包括各个年龄发育阶段的不同内容，但并不是所有内容都必须进行，应该根据各年龄阶段时的具体情况考虑取舍。

①对于完全唇裂出生后即接受术前矫形(Orthpedic)治疗，在腭托矫正颌骨及牙槽突的同时，通过鼻托对鼻小柱、鼻翼进行矫正，为手术创造条件。

②在唇裂修复术的同时，行唇裂鼻畸形一期整复术。包括延长鼻小柱、上提并矫正异位的鼻翼软骨、重建鼻堤和消除鼻前庭皱褶。

③术后带鼻成形支架（鼻模）6个月，维持并成型鼻翼软骨曲度和鼻穹隆形态。

④学龄前5-6岁，对部分有复法的唇鼻畸形可进行二期整复手术，或是储存叉形瓣的二期鼻小柱重建术。

⑤9-11岁在正畸医师的配合下行牙槽突裂植骨术，矫正上颌骨的骨性缺损而造成的鼻基底部的塌陷畸形，恢复外鼻骨性及软骨性支架的正常基底平面。

⑥需要开放的鼻成形术矫正术者可在13-16岁进行，根据情况可选择性地植入肋软骨或替代材料。