唇腭裂临床治疗的指导原则
中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会唇腭裂学组
唇腭裂是我国最常见的口腔颌面部先天性畸形，大量的研究已经发现，畸形可以引发除视力以外颌面部所有器官的形态与功能异常，对患者的身心发育造成严重的影响，危害着患者的生存质量。对唇腭裂最佳治疗途径的探讨是国际学术界最为关注和积极研究的课题，发达国家长期而广泛开展的序列治疗模式，已极大的推动了他们国家唇腭裂临床治疗水平的提高。从上世纪八十年代末期开始，唇腭裂治疗的概念和办法就已引起我国学者的重视，并在部分条件好的高等口腔院校开始实施，经过二十多年的积极探索，特别是经过正反两方面的经验教训，使我们越来越认识到，在我国目前的口腔医疗卫生水平发展还很不平衡，医疗保险制度尚不利于按照西方国家开展序列治疗模式的情况下，如何在我国唇腭裂临床治疗工作中贯彻唇腭裂序列治疗的思想，并采取与我国国情相适应的有序列治疗功能的治疗模式，应该是我们努力的工作方向。为此，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会唇腭裂学组及时召开了以总结我国唇腭裂序列治疗实施经验为主题的专题研讨会，会上提出了在尊循国际上现有的唇腭裂序列治疗的基础上，有必要对唇腭裂分类型开展序列治疗的新思路，而且从时间序列和医生技能两方面对我国唇腭裂的临床治疗方案进行了认真的讨论，其中不乏成功和可引以借鉴的经验。现将有关内容进行整理如下，希望能对现阶段我国广大临床工作者的唇腭裂临床治疗工作有所裨益。
新生儿和婴幼儿时期的处理
对先天性畸形儿童首次评估的最佳时间是在出生后的数日内，随后应该定期进行评估，评估的次数和评估的具体内容应该视患儿及其家庭的条件和需要而定。从我国目前的具体国情出发，除鼓励家属带患者前往唇腭裂治疗专门中心进行咨询评估外，医疗单位可以开展电话咨询和网络咨询，扩大评估范围，为唇腭裂家属提供实用的喂养护理知识。鼓励各级学会，学院，医院，科室和个人建立有对先天性唇腭裂提供咨询与评估功能的网站和网页。
提供评估咨询的内容包括：向家长进行唇腭裂的基本知识宣教，减轻家长的忧虑；向患儿家长提供喂养和其他基本信息；尽早建议和安排新生儿进行听力评估；用完整的遗传评估资料进行遗传、畸形筛查；提供口腔护理和防止牙齿龋坏，尤其是奶瓶龋的咨询；由外科医生进行检查，由序列治疗组成员根据医院具体治疗条件和患者家属经济、文化背景为患者制定序列治疗计划；外科医生和家长互留稳定的联系方式。
目前可以提供上述咨询和评估的网站有中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会网站（）以及口腔颌面外科专业委员会唇腭裂学组网站（aclp.haoyisheng.com）等。
唇腭裂的外科前治疗
有条件的医疗单位，如果患者经济条件许可并有条件配合复诊，建议对严重鼻畸形的患者早期（出生2月内）进行鼻模支撑器的矫治，纠正鼻畸形；对于完全性唇腭裂患者，特别是牙槽突落差大和严重扭转者进行矫治器治疗；并早期为腭裂患者配戴腭护板，利于患者进食，减轻畸形程度。
由于手术失败率较高，建议谨慎开展早期唇粘连术。
唇腭裂的外科修复
唇腭裂外科手术可以各地的技术状况采用鼻、唇、腭同期整体或分期整复的观点，进行手术设计。
在唇裂手术时间方面，单侧唇裂手术在患儿3-6个月进行，患儿应具备以下条件方可施术：体重大于6公斤；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。
双侧唇裂手术至少应在患儿6月龄后进行。
在唇裂手术方式上，建议在初期进行唇裂修复的同时，对鼻畸形进行非暴露（闭合式）的解剖矫形，早期恢复鼻正常解剖形态。对于唇裂术式的选择，建议手术医生在充分理解唇裂畸形特点和现有的手术修复方法几何学原理的基础上，针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式。建议术式设计中尽量减少瓣的应用，减少不必要的解剖分离。
在腭裂手术时间方面，建议在2岁内完成腭裂修复术，对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，且麻醉复苏条件好的医院，手术可以尽早完成。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，建议将手术时间适当延迟。对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才建议进行腭裂修复。
在腭裂手术方式研究方面，努力探索那些在能有效恢复腭裂裂患者语音的基础上，对上颌骨生长抑制作用较轻的手术方法具有重要的现实意义。现有研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法或软腭粘连术可以有效减少腭裂的裂隙宽度，减少了后期腭裂修复术中对两侧腭粘骨膜瓣向中线的移动距离，且未上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中推荐应用兰氏法（改良法）、两瓣法（Bardach法）、腭帆提肌重建法（Sommerlad 法）等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆张肌环的形态结构；尽可能延长软腭的长度；尽量避免或修复术中硬腭裸露骨面的暴露。
牙槽突裂的植骨修复
在手术时间方面，建议当尖牙牙根形成2/3以上时进行植骨修复，对提前临床植骨时间的患者应密切观察其对上颌骨生长发育的影响作用。对双侧牙槽突裂可分期完成骨移植的修复。对牙槽突裂隙较大，特别是伴有硬腭前份骨缺损时，建议先行骨缺损处的软组织修复，至少6个月后再行骨移植修复手术。大于8 岁的腭裂患者可同期行牙槽突骨移植修复术。
术前正畸一般适用于严重错牙合 ，例如严重反牙合 、牙弓缩窄、植骨床狭窄、裂隙两侧牙槽突不在同一牙弓弧度或重叠者，需要进行植骨前半年或一年的正畸治疗，为植骨成功创造条件。若需拔牙时，应至少提前2-3周完成。
在植骨古源的选择中，推荐采用髂骨松质骨等作为骨源。对二次植骨或双侧牙槽突裂的患者分期行骨移植修复术时，可连续将同一侧髂骨作为骨源使用。同期行软骨移植修复唇裂鼻畸形整复者也可用肋骨移植修复牙槽突裂。在效果评价方面，建议使用Bergland 的评价方法评价治疗效果。在术后正畸与种植牙的修复上，术后3个月或尖牙完全萌出时开始进行正畸治疗。同期也可利用种植体修复缺失牙。
唇裂鼻畸形的整复
一期唇裂修复术时，采用闭合式的解剖分离方法对鼻畸形进行早期矫治。对于严重的鼻畸形，在牙槽突裂植骨术同期或以后，采用开放式的手术矫正。
唇裂畸形的二期整复
唇腭裂术后继发畸形的整复是一项系统工程，涉及到多器官软硬组织的诸方面的形态与功能，在顺序上遵循继发软组织畸形的整复应在骨组织畸形矫正之后进行的原则，同时要尽可能减少外科手术治疗的次数，减少患者的麻醉和住院的次数与时间。主张以患者及其家长的要求为主，决定二期整复的时机和手术内容。二期整复的时机还应与患儿的心理发育状况相结合来全面考虑，即对于较重的鼻唇畸形，为了给患儿营造有利于身心发育的环境，主张较早期进行二期整复；而对于较轻的鼻唇畸形，可以把手术时间延后。但二期整复的时机与方法的确定需有患者的参与，当医生的治疗方案与患者和家属意见不一致时，应充分尊重患者和其家属的意见。
在唇裂二期整复术中，应重视对肌肉形态的重建，用整体的观点看待和整复鼻唇畸形。
腭裂术后穿孔的修复
主张要客观评估腭裂术后穿孔对患者语音及进食的影响，如果严重影响语音和患者的生活质量，在有把握完成对穿孔的修复时，至少在初次腭裂手术后半年或一年，进行腭裂穿孔的修复术。反之，对患者语音影响不明显的，则可待患者生长发育高峰后（12-14岁）再行腭裂术后穿孔修复术。对于穿孔较大或无把握获得手术成功的困难病例，建议不要冒然手术，可采用阻塞器改善患者鼻漏气和鼻返流，为语音治疗创造条件，达到改善腭裂语音的目的。
腭咽闭合不全的治疗
在诊断方面，以语音师的主观判听和外科医生的视诊为诊断的重要依据，同时还应尽可能配合应用咽腔造影、鼻咽纤维镜等客观评价患者腭咽闭合情况的仪器检查做辅助诊断。雾镜检查和吹水泡实验也可能有一定的辅助诊断作用。
在治疗方面，对于腭咽闭合不全较严重的患者，主张在患者4-6岁或学龄前行咽瓣手术。
对于腭咽闭合处于临界状态的患者，建议可以先开展语音训练，如能通过语音训练达到正常语音，则完成治疗；如语音训练效果不佳者，再考虑行咽成形术或腭成形术；在安排手术治疗的顺序上，建议先行腭再次成形术，完成腭帆提肌环重建和软腭延长，再行以增加咽后壁突度的咽成形术或咽瓣手术，最终达到腭咽闭合，建议尽量选用能覆盖咽瓣裸露面的咽瓣手术方法。对伴有扁桃体过度肿大的患者可以先行扁桃体摘除术。对于大于8岁的腭裂患者可以考虑在腭裂修复术同期行咽成形术。
语音治疗
在语音评估时间方面，建议在患者4周岁以后进行语音评估。在治疗方法上，对于初期腭裂手术修复后的患者，可建议对患者进行吹水泡、吹乐器等语音行为训练。而语音治疗应采取语音师与患者一对一的方式进行。学者们一致认为患者需具备以下条件方，可进行语音治疗：即腭咽闭合完全；听力正常；智力正常；年龄3-4岁以上，理解能力达到治疗要求
腭裂分泌性中耳炎的处置
建议在唇裂修复术时进行第一次检查并做记录。对腭裂手术前的患者进行纯音测听以及声导抗测定，对于听力>30dB，鼓室图为C型的患者，在腭裂手术的同时，由耳鼻喉科医生或经过训练的颌面外科医生进行中耳鼓膜穿刺探查术，如果中耳有积液，则行鼓膜切开置管术。并在术后1月、3月、6月和一年复诊，检查中耳功能和确定是否与取管时机。。
正颌外科手术
当牙正畸治疗不能获得功能和或理想的咬合以及面部协调时，建议待患者生长发育完成后，（16-18岁）进行必要的正颌外科手术，改善患者的牙颌面畸形。正颌手术要尽可能减轻对以后生长可能产生的副作用。如果畸形对于气道、下颌功能、语音和心理有较严重的影响，早期手术也是必要的，但需让患者及其家庭理解，为了让效果更好，以后还有需再次手术治疗的可能。
护理方面
对初次就诊的患者和家庭成员有必要进行唇腭裂发病原因，治疗计划，治疗过程等方面知识进行全面的宣传教育。重点告之术前和术后对患者的喂养知识和技巧、序列治疗的的必要性。术后即刻达到的效果或形态、以及术后复诊检查的必要性和时机等。
心理服务
因唇腭裂患者在生长发育过程中，普遍会存在心理问题，需要周期性地对患者及其家庭进行社会心理评估。社会心理调查者可以由懂唇腭裂心理知识的专业人员或外科医生，护士进行。评估时应尽可能识别每个孩子的认知发育、行为、自我评价、社会心理发育等问题。当发现孩子有如上问题时，应让其接受正式的发育/认知评估、指导、咨询或其他必要的帮助。
当患儿长大后，应该对他们提供唇腭裂畸形的知识，允许和鼓励他们成为治疗计划中积极的参与者。所有的监护者应该留意孩子们对于治疗讨论的理解情况，应努力让孩子尽可能多地知道治疗计划。
因目前尚无唇腭裂患者专用的心理量表，所以鼓励临床医护人员积极探索对唇腭裂畸形有真对性的心理量表和治疗方案。
相关专业词语的应用
经讨论学组建议在描述中，用牙槽突裂而不用齿槽突裂。唇腭裂的第一次手术称初期修复术，第二次及以后的手术称二期整复术。
备注：本文所述的唇腭裂治疗方案与流程纯属学术研究的范筹，不得成为医学法律应用中的依据。
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Post By：2006-08-16 16:03:39
