主题：双侧唇裂的整复方法进展06

六、双侧唇裂术后鼻畸形的二期整复术

双侧唇裂鼻畸形表现没有单侧唇裂鼻畸形复杂，但程度却比单侧唇裂鼻畸形严重得多。其畸形本质除鼻软骨移位，颌周生长发育迟缓及唇裂术后软组织畸形外，最根本的还是鼻框架结构(鼻外侧软骨，鼻翼软骨、鼻中隔软骨及上颌骨的梨状孔区)发育不足甚至缺如。双侧唇裂鼻畸形的主要表现有4个方面：①鼻尖过低。②鼻小柱过短。③鼻孔扁平。④鼻底过宽。

与单侧唇裂鼻畸形手术修复的困难性相比，双侧唇裂鼻畸形术后常可获取较为满意的对称效果，这主要是因为双侧唇裂鼻畸形其畸形的自身原本就存在着对称性，而这一点正是整形外科医师在行单侧唇裂鼻畸形修复时所苦苦追求的。鼻小柱过短畸形是双侧唇裂鼻畸形的一大主要临床表现，它产生的原因主要由于与前唇同时发生的发育障碍，一般鼻小柱过短常常同时有前唇发育不良，这些发育障碍表现的组织短缺主要由于缺少生理性功能刺激而引起的废用性萎缩，由于鼻小柱过短的发生，同时带来了鼻尖过低和鼻翼塌陷扁平及鼻唇角的改变。双侧唇裂鼻畸形的病理解剖学结构实际上是单侧唇裂鼻畸形在双侧的表现，主要临床特征有：鼻翼穹窿处向外侧移位，造成鼻翼软骨在鼻尖分叉畸形，内外侧脚间夹角增大，鼻尖塌陷；鼻小柱短小畸形；鼻翼外侧脚下方移位，鼻孔长轴改变；鼻翼根部侧方移位，鼻翼扁平，鼻孔过宽及鼻面角增大；双侧梨状孔区骨质发育不良。

双侧唇裂鼻畸形鼻小柱过短和前唇短小需要用手术方法进行修复，由于鼻小柱过短的发生同时带来了鼻尖过低，鼻翼扁平及鼻唇角的改变等畸形，所以目前修复双侧唇裂鼻畸形的方法主要集中在如何延长鼻小柱，当然延长鼻小柱不仅仅是转移新的组织到这个区域，同时需要矫正其它许多伴发的畸形，目前用于延长鼻小柱的方法主要有三种：①邻近组织瓣。②远位皮瓣。③复合组织办。

【V-Y推进法】

这一方法适用于较轻的鼻小柱过短，这类手术的切口不大，能够推移延伸的范围有限，一般在鼻小柱上部鼻尖下作“蝶形切口”，“V-Y”推进延伸鼻小柱Gensoul则根据“V-Y”推进法则在上唇设计一“V”形组织瓣，推进延伸鼻小柱，它的切口线起于上唇、再沿鼻小柱旁两侧向上延伸至穹窿部，反折90°止于鼻翼内侧面。 

【星状瓣法】

Brown和 Mcdowell所设计的星状瓣手术法同样是用“V-Y”推进法则将鼻小柱中间组织向上推进，延伸鼻小柱，但因其在两侧鼻孔底处各形成一鸟翼状侧瓣，向上推进后可用于部分再造鼻小柱，手术效果优于单纯“V-Y”推进术，可用于鼻小柱较严重的短缺。

【唇交叉瓣法】

这一方法在1964年即为Converse等提出，手术原理是将上唇部皮肤推进修复过短的鼻小柱，同时从下唇转一唇组织瓣（Abbe flap）用以修复上唇缺损。一般适用于一期唇裂手术时唇部组织切除过多，上唇过紧，红唇中部缺损及上颌骨发育不足的病例。

【复合组织瓣法】

复合组织瓣的取材一般来自耳廓，此种移植块与鼻翼、鼻小柱组织结构近似，两者均外为皮肤，中有软骨，移植后可保持良好外形，而且在颜色、质地、厚度方面均可获得良好的效果，一般只需一次手术就可完成。但这种游离移植的组织块大小受到一定限制，一般以宽度不超过1.5cm为度，否则就有失败的可能。作者以此方法完成10余例病例，获较好临床效果。

【鼻翼鼻底组织瓣法】

Carter Kazanjian以及Cronin等均提出过类似的手术。另外Millard，1971年提出一种分两期手术完成的上唇叉形瓣法，即在一期唇裂修复时将两上唇叉形瓣转移至鼻底，二期修复鼻畸形时再将其转移推进修复鼻小柱。

对众多手术方法的选用。一般主张：如果鼻底处用以修复鼻小柱过短的组织量不足时，应从上唇切取。如果上唇过紧或红唇部分缺损，组织量不足，再考虑从下唇转一交叉唇瓣修复上唇，用上唇组织瓣修复鼻小柱的方法。

    七、术后并发症

手术治疗的目的是尽可能地恢复患者正常的容貌及功能，但手术本身又可能带来一系列并发症。并且，唇腭裂畸形患儿可能会伴有其他先天性畸形或系统性疾病，与正常儿童相比其发生手术并发症的可能性相对较大。双侧唇裂手术并发症一般也包括两个方面：一类是早期并发症（early complications），即发生在术后二周以内的并发症；另一类是晚期并发症(late complications)，即发生在术后二周以后的并发症。

（一）早期并发症

这类并发症多发生在术后10天以内。由于手术年龄较早，且麻醉及手术操作与上呼吸道密切相关，因此早期并发症多较严重，甚至危及生命。另外，与唇腭裂畸形共同存在的系统性疾病也易导致手术并发症的发生。这些系统性疾病包括心血管疾病、肾脏疾病、神经疾病及消化道疾病等。Lees和Pigott（1992）在一项回顾性研究中报告唇腭裂手术早期并发症的发生率为26.2％，其中单纯唇裂手术并发症占16.3％，单纯腭裂手术并发症占48.8％，唇腭裂同期手术的并发症占34.9％。为避免唇腭裂早期并发症发生所造成的危害，目前一般不主张患者术后早期出院，因为唇腭裂修复术后5天内并发症发生率相对较高。

1．出血：术后出血临床上并不多见，文献报告其发生率为0～1.4％。一般发生在手术后的1～2天。术后早期出血主要是由于术中止血不完善所致。

2．感染：术后感染较少见，偶有局限性感染，其发生率为0～4％。感染部位多发生在鼻底，其主要原因是局部张力过大或供血不足。预防方法除注意手术操作技术，保证组织瓣血供、减小局部张力及尽量消灭死腔外，还应注意口鼻腔的卫生，并在围手术期应用抗菌素。

3．伤口裂开：张力是术者应该十分重视的问题，良好的减张对手术的成功至关重要。张力过大会造成局部组织血运不足，影响伤口正常愈合。术后伤口裂开发生较少，一般发生于鼻底部或唇红缘，多由于创口张力过大、感染或外伤所致，其发生率为1％～3.7％。

4．组织瓣坏死：一般不易发生组织瓣坏死。这种并发症偶有发生，发生部位多在前唇部分。其原因可能是：①组织瓣的基部过窄；②组织瓣过薄，解剖层次不准确；③缝合张力过大；④止血不当或损伤了重要的血管。注意手术设计及操作，这种并发症多可避免。在双侧唇裂修复术时，前唇瓣设计的宽度不能少于4mm，另外，前唇基底部的皮下组织不能过多去除。

5．呼吸道受损：呼吸道受损在绝大多数患儿中不会发生，但该并发症一旦发生，很容易被医护人员忽略，而被认为是患儿术后疼痛的反应，造成误诊。偶可因气管插管时的损伤引起喉头水肿，虽极少发生但应提高警惕，注意预防。因这种并发症一旦未及时处理，可能危及生命。术后应密切观察呼吸道情况，可常规在术终时用适量激素预防喉头水肿，必要时需行气管切开。

6．损伤重要结构：在分离龈瓣时伤及牙胚，在前庭上颌部广泛潜行分离时，可能损伤眶下神经等。

（二）晚期并发症

是一类发生在术后二周以后的并发症。双侧唇裂手术并发症主要表现为唇裂的继发畸形，其发生与以下因素有关：①局部组织术前的畸形程度；②手术方法的选择及手术涉及的组织范围；③一期手术术后愈合经过是否正常；④机体内在反应性；⑤局部组织结构的三维测量缺乏可靠手段。

1．唇部瘢痕：瘢痕增生常有两种形式，即瘢痕疙瘩形成和明显的缝线瘢痕。前者的发生原因是术后伤口曾有感染或缝合过紧；后者则是由于术中缝合针线过粗或缝合技术不正确。

2．唇过长：上唇的长度与唇裂修复术时所采用的手术方法和手术操作有关，一般是术中采用了过大的侧方唇颊组织瓣来修复唇的长度所产生的后果。

3．白唇过短：这常常是术式自身的缺点所造成得。有时唇裂畸形较为严重，也可造成患侧唇下放的困难。

4．白唇过紧：除自身的局部组织条件外，唇裂修复术时牺牲组织过多也是白唇过紧的常见原因。这种畸形可能随年龄增长而逐渐加重。

5．人中不显：人中是上唇的特征性结构，人中的解剖学基础是中心区域皮下组织致密，周围皮下为疏松的结缔组织，在侧方形成人中嵴，口轮匝肌纤维参入人中嵴外侧缘皮下，使其轮廓更为明显。人中形态的恢复程度是衡量手术效果的重要指标。目前，临床应用的人中再造手术方法主要有以下几种：①Millard法：按人中表面解剖要求形成前唇瓣，然后在相当人中凹部位将前唇真皮层与前颌骨骨膜缝合固定，或者将前唇瓣创面侧沿中线纵行切开皮下组织达真皮层，自此切口底部将前唇与已在水平方向连接的口轮匝肌肌层缝合固定。② O’Connor和McGregor法：在皮下浅层翻起前唇瓣，将下方组织以中线为界形成一对蒂在下端红唇处的皮下组织瓣。自两侧创缘沿红白唇嵴向外侧稍作相应层次潜行剥离后，旋转两个皮下组织瓣向外下方，瓣的尖端缝合固定于两侧潜行剥离的伤口内。③Converse法：早期有一种术式是沿红白唇嵴切除一条皮肤，使切口呈唇弓形态，再上提红唇与皮肤切口缝合。Converse做了改良，只切除表皮，保留皮下组织，从而使红白唇嵴更为清晰。④“V-Y”成形术：Neuner提出的红唇粘膜“V-Y”成形术对增加上唇正中粘膜组织量，唇结节外形的建立有一定意义。

6．唇颊沟过浅：唇颊沟过浅畸形多发生在双侧唇裂前唇与前颌骨之间。前面所讲到得方法以课避免这种并发症得发生。

9．口轮匝肌连续性中断：双侧唇裂得前唇内是没有肌纤维得，在唇裂修复术时，若未能将两侧唇口轮匝肌解剖并再造，将可出现口轮匝肌连续性中断。

7．缘弓不齐：多因唇裂修复术中定点不当或缝合时两侧缘不等长、缝合对位不准而造成。另外，修复唇裂时如未将分裂的口轮匝肌纤维准确地对位缝合，即使曾将皮肤和粘膜准确地缝合，随着唇部的发育，手术后红白唇交界的朱缘也可出现朱缘弓不齐。

8．口哨畸形：口哨畸形 (whistle deformity) 是一期唇裂手术后常见的并发症，表现为红唇的口哨形缺损。多因瘢痕垂直向挛缩，或局部红唇组织不够引起。

9．红唇不显：正常上唇的红唇是一条较宽、较松，并稍向前方翘起的瓣状组织。手术时若将红唇切除过多，则缝合后的红唇可表现为过少、过窄、过紧的红唇不显现象，不但有损外观，而且妨碍机能。

10．红唇凹陷：唇裂修复时未作口轮匝肌再造或红唇为直线缝合，术后均可使红唇缝合部发生凹陷畸形。