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主题:唇裂鼻畸形一期整复术(一)

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唇裂鼻畸形一期整复术(一)  发帖心情 Post By:2007-04-18 10:15:30

唇裂鼻畸形一期整复术(一)

武汉大学口腔医学院  傅豫川

 

 

Part等在行二期唇裂鼻畸形纠正术时,发现患侧鼻翼软骨有着正常同样的大小和厚度,只是附着和形状发生了异常。基于这一发现,鼻软骨畸形被认为源于唇裂形成后产生的异常肌肉应力的分布,而不是由于原发的软骨畸形。另外,一期未行鼻畸形矫正术的唇裂患者在二期手术前常受到讥讽,这对患儿及其父母产生很大的心理障碍,影响其生活质量。因此,现代的唇裂修复非常强调一期鼻畸形整复的重要性,在唇裂修复的同时行鼻畸形矫正术,调整唇裂异常肌肉应力分布对鼻翼软骨的影响,尽量减少对患儿及其父母的心理创伤。

就唇裂手术而言,目前多可获得满意的临床效果,术式也趋向统一。但对鼻畸形的整复仍难免令人有某些遗憾,虽经各国学者多方努力,但就目前所提出的各种整复唇裂鼻畸形的手术方法来看,尚没有哪一种术式能使鼻畸形的治疗得到一个相当好的结果,更难于确定一标准的术式,唯有熟知多种不同的方法,针对各种不同的病例灵活应用,方有可能获得较好效果。

近年来,临床上越来越多的医师接受并开始了唇裂鼻畸形的一期整复,使唇裂的一期治疗效果得到了明显提高,但如何认识和规范唇裂鼻畸形的一期整复是值得探讨的一个问题。在美国与Cutting、在英国与Sommerlad、在澳大利亚与McCombTony、在法国与Philippe等我们都讨论过这个问题,并欣赏了他们的手术表演。笔者推崇唇裂鼻畸形一期整复并在临床上应用了20余年,将他们的理念容入自己的体会,根据临床经验就唇裂鼻畸形一期整复的相关问题进行讨论,希望能为大家提供一个参考。

1. 正常鼻结构的基础知识包括什么?

在认识唇裂鼻畸形之前必须先了解鼻部的正常结构。鼻部的正常结构应该包括外鼻的基本结构、外鼻皮肤和外鼻骨支架三个部分。

外鼻基本结构:外鼻位于面部中央,为一三维锥形体。其上端狭窄与额部相连,称为鼻根。下端隆起突向前方,称为鼻尖。中间一长嵴为鼻背,鼻背的最高线称作鼻梁。鼻背的上部为骨性支架,较硬并且固定;下部为软骨性支架,较软而且具有一定的弹性和活动性。鼻背的两侧为鼻侧部。鼻侧部的下方隆起,称为鼻翼。鼻翼近似半月形,下缘游离为鼻缘。两鼻翼的中间为鼻尖,鼻尖的下方为鼻小柱。鼻小柱为鼻中隔前下部的游离缘,亦称为鼻中隔的可动部分。鼻小柱和两侧的鼻翼围成两个鼻孔。鼻翼的外侧有鼻翼沟鼻面沟)与面部分隔。鼻底由鼻小柱、鼻孔和鼻翼共同组成。鼻底的前份门槛呈一嵴状称鼻堤nostril sill),鼻堤的外侧为堤状隆起,内侧为星状结节。另外,鼻额角鼻背间夹角鼻骨间夹角鼻上颌角鼻面角鼻唇角等也都是重要的决定鼻部外形的形态结构。

外鼻皮肤:鼻根和鼻背部皮肤较薄,皮下组织和脂肪较少,与其下面的鼻骨和鼻侧软骨的连接疏松,有相当移动性。鼻尖与鼻翼的皮肤较厚,皮下组织较发达,有少量脂肪并有丰富的汗腺和皮脂腺,与鼻尖和鼻翼的连接较牢固,无移动性。外鼻皮肤在鼻孔周围向内移行,成为鼻前庭。外鼻皮肤弹性甚好,行大鼻缩小手术后,皮肤可以自己收缩,重新与缩小的骨架相贴合。

外鼻骨支架:外鼻骨支架分为上部(骨性支架)和下部(软骨性支架)。上部由上颌骨额突及鼻骨构成的骨性支架。两块鼻骨左右对称,在颜面中线互相对合,其两侧缘与同侧的上颌骨额突相接;鼻骨的上缘坚厚呈锯齿状,与额骨相连;下缘锐薄,呈切迹状,与鼻侧软骨相连。鼻骨在中线部分与鼻中隔的筛骨垂直板相连。外鼻骨支架的下部为软骨部分,即外鼻的软骨性支架,软骨性支架的上部为鼻侧软骨(lateral nasal cartilage),二块鼻侧软骨为三角形,与鼻中隔在中央处结合,其上端与鼻骨下缘紧密附着,其下端则由疏松纤维组织与鼻翼软骨相连,两外侧固定于上颌骨。鼻翼软骨(alar cartilage)为软骨性支架的下部,分为内侧脚和外侧脚。两内侧脚在鼻尖的下方相连形成鼻小柱及鼻尖部支架。两外侧脚在鼻尖的左右分开,够成两个鼻翼。鼻侧软骨及鼻翼软骨的中央和后面为鼻中隔软骨(septal cartilage)

2. 怎样认识单侧唇裂鼻畸形的特点?

在胚胎发育的第4-8周,球状突和上颌突未融合便导致唇裂发生。此时口轮匝肌沿裂隙边缘斜行分布,裂侧的鼻底缺失或缺乏牙槽突。因为没有口轮匝肌对周围组织的限制,患儿唇、鼻的发育畸形不断加重,形成唇裂鼻畸形。

单侧唇裂鼻畸形主要表现为唇、鼻以软硬组织的不对称和结构的异常。裂侧的鼻翼垂直向生长,位于健侧鼻翼基底水平的下方。鼻翼软骨跨过裂隙侧的同时被压扁,鼻尖偏向健侧。裂侧鼻小柱明显缩短,鼻小柱偏离中线,其基底偏向并定位于健侧。双侧鼻翼基底不对称,裂隙侧基底向下和向后方移位。尽管有鼻畸形存在,但组织病理结构上,软骨细胞、软骨膜和软骨厚度均正常,未发现与健侧有明显不同。然而,由于存在上颌骨的骨性缺损,裂隙侧的梨状孔明显向后移位,犁骨偏斜,前鼻棘旋转向健侧。Fisher等对一组3个月的患儿使用三维CT进行单侧唇裂定量评价,发现前颌骨有明显的前向移位和侧向移位,加重了鼻、唇结构的畸形,鼻小柱基底偏向对侧约5mm,裂隙侧鼻翼基底移位向后约3.6mm,对侧鼻翼基底偏离中线约2.8mm,裂隙侧梨状孔向后移位2.1mm。唇裂鼻畸形的轻重不仅涉及原发因素,也与继发因素有关。目前对于单侧唇裂鼻畸形特征的描述难以统一,主要有以下几点:①鼻尖移位和塌陷。②鼻翼及穹窿部塌陷扁平,鼻面角增大。③鼻背轴线偏斜。④鼻小柱基部健侧移位,左右高度不对称。⑤鼻孔左右不对称(过大或过小),鼻孔长轴横向错位。⑥患侧鼻翼下方,后方及外侧移位。⑦鼻前庭皱褶。上述畸形表现中发生率较高的是:鼻孔不对称,鼻翼移位,鼻小柱及鼻背偏斜。

外鼻软骨解剖异常,肌平衡失调及颌骨发育异常是唇裂鼻畸形的三大主要因素。鼻翼软骨内侧脚向下内方移位,导致鼻穹窿塌陷,鼻小柱左右不对称并倾斜,且内外侧脚间夹角增大,随之是过宽的鼻孔及塌陷的鼻尖。鼻翼外侧脚外侧移位后将形成一增大的鼻面角,鼻翼扁平。鼻中隔软骨的错位也是造成鼻背、鼻尖、鼻小柱偏向健侧的一个主要因素。另外,唇裂患者上唇部表情肌异常,患侧表情肌不能通过裂隙与对侧肌束连续,不能附丽于鼻中隔尾缘、前鼻嵴及内侧脚。即上唇部表情肌水平向动力平衡失调,鼻中隔尾缘,前鼻嵴及内侧脚受到健侧表情肌的牵拉几乎无拮抗作用,故这些相应的组织渐偏向健侧,进一步加重畸形,与此类似的附丽于鼻翼根部的表情肌动力失衡,造成鼻孔扁平、患侧鼻翼过长及鼻翼移位。唇裂患者患侧上颌骨往往发育不足,以梨状孔边缘区最为明显,表现为塌陷畸形。由于鼻骨,鼻侧软骨及鼻翼基部均以梨状孔区为骨性支架,所以造成外鼻骨性及软骨性支架倾斜。对此Hogan Converse利用三角支架学说解释了唇裂鼻畸形的发生,他们将外鼻看成是一个三角形锥体,锥体支撑的中心为鼻尖,锥体的两侧分别为双侧的鼻翼,中间为鼻中隔,当一侧梨状孔区骨质发育不良或缺乏时,三角形锥体倾斜,导致鼻翼塌陷,塌陷的组织又可限制鼻中隔的发育,使之沿其矢状面弯曲,凸向患侧鼻腔,如果鼻中隔严重弯曲或伴有梨骨的发育异常,不能为鼻中隔软骨提供稳固的基底,则鼻中隔软骨可滑出梨骨沟,突向健侧鼻腔,进一步加重畸形。

3. 怎样认识双侧唇裂鼻畸形的特点?

双侧唇裂鼻畸形除单侧唇裂的多数特点外,鼻小柱过短是双侧唇裂鼻畸形的一大主要临床表现,它产生的主要原因是由于与前唇同时发生的发育性障碍。一般鼻小柱过短常常同时伴有前唇发育不良,这些发育障碍表现的组织短缺主要由于缺少生理性功能刺激而引起的废用性萎缩,由于鼻小柱过短的发生,同时带来了鼻尖过低和鼻翼塌陷及鼻唇角的改变。双侧唇裂鼻畸形的病理解剖学结构实际上是单侧唇裂鼻畸形在双侧的表现,主要临床特征有:①鼻翼软骨内侧脚向下、向上唇组织内移位,鼻穹窿降低,鼻小柱短小畸形。②鼻翼在穹窿处向外侧移位,造成鼻翼软骨在鼻尖呈分叉畸形,内外侧脚间夹角增大,鼻尖塌陷。③鼻翼外侧脚下方移位,鼻孔长轴改变。④鼻翼根部侧方移位,鼻翼扁平,鼻孔过宽及鼻面角增大。⑤双侧梨状孔区骨质可有发育不良或缺如。鼻背中线是否偏斜决定于鼻畸形形态的对称性。

4. 怎样看待唇裂鼻畸形一期整复术的争议?

唇裂鼻畸形整复时间的选择直接影响着唇腭裂序列治疗的整体效果。多少年来,学者们考虑到鼻部发育的问题,通常认为唇裂鼻畸形的整复应在二期进行。可是,鼻部畸形长期存在而延迟修复,使得一些学者和患者都难以接受。

唇裂鼻畸形的早期整复问题,长期以来存在着激烈的学术争论。早期对唇腭裂研究具有权威的学者Millard,用了近40年的时间对唇裂鼻畸形的整复问题进行探讨。他认为单侧唇裂患者由于双侧上颌骨发育不平衡,双侧鼻翼根部不在同一水平面上,由于骨性支架的畸形,早期采用任何软组织的修复方法,均无法达到对称的效果,Millard对鼻畸形的整复非常强调先建立一个对称性骨架的重要性。不赞成唇裂鼻畸形一期整复的学者还认为,早期手术由于鼻组织结构细小,技术上难以获得成功。此外,早期手术有可能对患侧鼻翼软骨造成损伤,影响其发育,从而导致生长障碍,以后鼻不对称畸形更加明显。因此主张鼻畸形的矫正手术推迟到16-18岁进行。

但综合考虑,更多的学者主张早期进行唇裂鼻畸形的一期整复术。笔者从医25年来一直坚持鼻畸形的一期整复。Berkeley认为在婴儿期整复唇裂的同时做鼻矫正,将畸形的组织尽可能早地恢复到正常解剖位置,随着机体的发育,以后将获得满意的外形。1981Randall指出,如鼻畸形在婴儿期唇裂手术的同时已进行,整个儿童时期就无需再做鼻矫正手术,部分仍有鼻畸形存在的患者可在鼻部发育完成之后再次接受二期整复。在他的一系列研究中,51%的一期做鼻畸形矫正的患者不需要再行二期整复;而延期做鼻矫正的病例中39%需要一次以上的鼻矫正手术。1985Anderl报道了200例在婴儿期与唇裂同时做鼻矫正的病例,其中80%的患者在10±1岁时观察可达到满意效果,其中有50%的患者有轻度的鼻孔形状和周缘不对称。显然这一研究结果支持早期做鼻畸形整复的观点。主张唇裂鼻畸形一期整复术的学者通过长期随访显示,广泛分离鼻翼软骨甚至加做软骨间切口悬吊并固定,鼻生长发育并未受到影响,形态维持较好,减少了二次行鼻畸形矫正的概率和范围。实际上,连早期不很赞成唇裂鼻畸形一期整复Millard大夫也改变了最初的观点,做了很多唇裂鼻畸形一期整复的临床探讨,并在1977年提出了以矫正鼻畸形为重要内容的包括唇粘连在内的程序化手术方法,他称之为Millard III现在的唇裂修复术不进行鼻畸形的矫正已经不能被接受,单侧唇裂鼻畸形一期整复术的手术时间一般定在出生后3个月与唇裂修复同期进行,这个时间已经被广泛认可。

无疑,力争唇裂鼻畸形的一期整复,是众多学者期待解决的问题。这是从美学、解剖学和心理学的角度去评价了婴儿时期做鼻矫正的优势。婴儿时期的免疫力强、术后疤痕相对小。对学龄前和学龄期的儿童心理影响少。但诸多的因素和问题仍使一期整复的观念存在争议,从整体的角度权衡各自优缺点,鼻畸形矫正术延迟到青春期究竟有无必要,仍是有待探讨的课题。

5. 唇裂鼻畸形一期整复术应该包括那些内容?

唇裂鼻畸形一期整复术目的是获得正常的对称鼻部形态,调整唇裂异常肌肉应力分布对鼻翼软骨生长发育的影响,尽量减少对患儿及其父母的心理创伤。其基本原则是在修复唇裂的同时,通过延长裂侧的鼻小柱,上提鼻翼软骨和缩短或提升裂侧的鼻部组织。一般包括以下几个方面:①矫正并固定鼻翼内侧脚至正常位置。②上提、内旋鼻翼软骨外侧脚,并缝合固定。③延长鼻小柱。④重建鼻堤。⑤重新定位鼻翼基底。消除鼻前庭皱褶。

6. 单侧唇裂鼻畸形一期整复术目前常用术式有哪些?

Cutting在行单侧唇裂一期鼻畸形矫正时,先从健侧唇裂切口入路,通过小弯剪刀将鼻翼内侧脚完全分开,然后在皮肤和软骨之间继续广泛地剥离鼻翼、鼻中隔角和鼻侧软骨。Cutting强调分离的部位一定要到鼻孔的边缘和鼻尖部。然后,用拉钩拉起鼻穹隆,以4-0PDS缝线贯穿鼻小柱进行水平褥式缝合,固定鼻翼内侧脚被矫正后的位置。之后,再用4-0PDS缝线通过鼻尖部进入潜行剥离部位,从健侧鼻翼软骨的转折处出针,然后在第一针的后方高出2mm的部位将针返回,与患侧鼻翼软骨缝合固定。在去除鼻前庭皱褶的同时鼻翼软骨应向前上牵引,方法是在鼻前庭皱褶中份的边缘进针,从鼻面沟处出针,再从同一针眼回针,鼻前庭内出针的部位应横跨鼻前庭皱褶,最后打结并消除鼻前庭皱褶。Cutting不主张用固定加压包的方法来固定矫正后的软骨。

Millard一期鼻畸形矫是将鼻翼软骨部的皮肤和粘膜侧均做分离,然后将软骨抬高并缝合于对侧。方法是在鼻尖部的内侧做边缘切口,然后进行分离使鼻翼软骨的内侧脚很好的暴露在鼻尖部,通过切口应用锐剥离分离塌陷的鼻翼软骨以及鼻腔衬。鼻翼软骨完全分离后,断开鼻翼软骨与鼻侧软骨的少部分连接。固定时从内侧脚的尖部进针,从健侧的鼻背出针,然后再将针返回内侧脚的顶端,打结,抬高鼻翼内侧脚至健侧的高度,甚至可以轻度过矫正。最后,在鼻孔边缘做切口去除鼻尖部和鼻衬里的多余部分,关闭伤口。

Noordhoff通过龈颊沟的切口以及梨状孔切口用剪刀分离鼻翼外侧脚的软骨以及鼻中隔角和健侧的鼻翼软骨,重要的是要将软骨与覆盖的皮肤完全游离。于膜性鼻中隔处切开内侧脚的脚板,切口与C瓣相连使之可以旋转,C瓣可用来延长鼻小柱或插入缝合至鼻底。在鼻背通过缝合方法进行固定,使鼻背向前向上。鼻小柱处做水平褥式缝合固定。鼻前庭皱褶通过缝合消除,用可吸收线穿过鼻前庭皱褶,从鼻面沟出针,同点返回,前庭皱褶处为不同出针点,最后打结。鼻成形支架的应用要保持数周到数月。

McComb是在唇裂鼻畸形一期整复术中有着突出贡献的专家之一。其在解剖唇裂患儿时,发现其患侧的鼻翼软骨向下向后塌陷,强调鼻翼软骨和鼻侧软骨的广泛剥离,并将鼻翼软骨恢复至正常解剖位置但不主张做鼻内切口。用剪刀从龈颊够通过梨状孔边缘进入,将皮肤与软骨广泛剥离直至鼻根部。再在唇系带处做小切口,通过鼻小柱进路分离鼻翼软骨内侧脚和鼻穹窿,特别是鼻尖部。然后用Keith针在鼻内通过鼻尖部穿过潜行剥离的部位向上由鼻根部穿出,另一根Keith针在此针的稍外侧进针,穿过潜行剥离的部位向上也由鼻根部穿出,鼻腔缝线之间放入加压包打结固定,将鼻翼软骨和衬里牵引向上。另一个缝合在其外侧进针,通过潜行分离的部位也在鼻根部出针,打结固定,将推进的鼻软骨拉向正常的位置。最后,用加压包方法缝合去除鼻前庭皱褶。放置鼻成形支架数周至数月。

笔者的观点是根据不同患者的畸形特点和组织量,选择不同的技术灵活运用,重点是矫正鼻翼软骨的异位附者恢复其正常位置,调整软硬组织的对称性。所以,我们首先要熟悉掌握鼻畸形整复的各种手段,只有在此基础上才能有的放矢地、规范地进行唇裂鼻畸形的一期整复。

从上述医师的操作中可以看到,单侧唇裂鼻畸形的一期矫正的主要手段是分离松解异位的鼻翼软骨,缝合或悬吊其至正常位置。同时应该考虑延长患侧鼻小柱,矫正鼻穹隆,消除鼻前庭皱褶,以及重建鼻堤。术最好用后鼻成形支架保持数月。

7. 双侧唇裂鼻畸形一期整复术目前常用术式有哪些?

在几乎整个上世纪,双侧完全唇裂治疗的焦点在于如何封闭上唇的裂隙,而对鼻小柱过短和缺失的矫正则作为二期手术修复的目标。二期修复的普遍方法是采用提升上唇或者鼻底的皮肤形成鼻小柱,手术在患者57岁时完成,但问题是此时患者双侧唇裂的鼻畸形已经相当严重, 而且此时唇-鼻小柱接合处瘢痕明显。

1990McComb报告了第一例双侧完全唇裂一期整复鼻畸形手术,开始了双侧唇裂一期整复鼻畸形的手术历史。基本原则是将双侧鼻翼软骨内侧脚拉拢缝合,形成正常的穹窿形态,恢复正常解剖关系。McComb设计的一期手术程序是,在鼻尖处行V形切口,去除鼻翼软骨间纤维脂肪性组织,拉拢并悬吊双侧鼻翼软骨内侧脚,V-Y成形延长鼻小柱缩小鼻尖。

1992Mulliken也提出一期修复鼻唇畸形的方法,旨在恢复鼻翼软骨的正常位置。1993Trott Mohan提出开放性鼻成形术以拉拢两侧的穹窿,TrottMohan的手术是向上翻起前唇-鼻小柱瓣,暴露已发生错位的鼻翼软骨,此时瓣的血供源于两侧的鼻小柱动脉。采用Trott开放性手术能形成良好的鼻部外形,但是普便的问题是前唇的血运较差,尤其是在没有术前使用鼻牙槽突畸形矫治器的患者,往往伴随前颌前突,前唇的色泽更差。1998CuttingGrayson采用相似的手术方法一期完成手术,不同之处是采用反向解剖法,在鼻中隔角做中隔粘膜切口作为手术入路,上提鼻翼软骨的内侧脚。Cutting提倡使用术前鼻牙槽突畸形矫治器,将前颌后退,伸展并拉长鼻小柱和鼻衬里。Talmant强调术后使用鼻成形支架技术以完善鼻部形态。长期随访证实采用一期恢复鼻翼软骨解剖位置的方法,患者拥有更正常的鼻部形态。

Mulliken根据自己的经验,在完成双侧完全唇裂一期行鼻畸形矫正时提出五大原则:①保持唇和鼻结构的对称性:因为即使两侧唇或鼻有极小的不同,随着生长发育,这种差异也会变得越来越明显。②初期即行肌功能修复:确保肌肉的连续性形成口腔肌肉环,去除外侧肌肉膨隆,避免人中的扭曲。③设计合适前唇瓣的形状和大小,因为随着生长发育,中央唇组织形成弓形并不断延长。④唇珠应当由外侧的红唇-粘膜形成,因为前唇红唇有异常的颜色,缺乏白线,而且不能充分生长发育。⑤一期即应矫正鼻翼软骨以形成鼻尖和鼻小柱,没有必要转移组织形成或延长鼻小柱,只是一期手术初期鼻小柱显得较短小。

(待续)



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蔡恒星
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学习中,若能配合图示就更好了。


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请问能提供一下文章开头所引用的Part的文章的参考文献么,想学习一下,谢谢!


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